1、 BartBart综合征护理查房综合征护理查房 NICU NICU 宣承花宣承花 2017.52017.5主要内容主要内容护理诊断及措施护理诊断及措施相关知识学习相关知识学习病史汇报病史汇报查房目的查房目的查房目的查房目的n了解了解BartBart综合征的定义综合征的定义n熟悉熟悉BartBart综合征临床表现综合征临床表现n熟悉熟悉BartBart综合征的相关治疗综合征的相关治疗n掌握掌握BartBart综合征的综合征的护理措施护理措施病史汇报病史汇报n床号：床号：N2N2n姓名姓名:储元元之子储元元之子n性别：男性别：男n住院号：住院号：0247474202474742n入院时间：入院时间
2、：2017-2017-0404-1414 23:0023:00n主诉：胎龄主诉：胎龄35+435+4周，生后生活能力周，生后生活能力低下低下1 1小时小时nT:T:不升不升 P:13 P:136 6次次/分分 R:R:4646次次/分分 n体重体重:2.702.70KgKg n疼痛：疼痛：3 3分分 n头围：头围：3 32 2cm cm 身长：身长：4 46 6cmcm病史汇报病史汇报n查体：查体：神志清神志清楚楚，反应一般，反应一般，面部及躯干部皮疹双下足面部及躯干部皮疹双下足胫腓外侧中下部及双足缺损明显，皮损边界清楚，缺损胫腓外侧中下部及双足缺损明显，皮损边界清楚，缺损凹陷，表面呈鲜红色烫
3、伤样，表面湿润、血管显露，无凹陷，表面呈鲜红色烫伤样，表面湿润、血管显露，无渗出物，双足内翻。渗出物，双足内翻。现病史现病史：患儿系第患儿系第4 4胎第胎第3 3产，胎龄产，胎龄35+435+4周，周，双下肢皮肤缺损双下肢皮肤缺损个人史个人史：出生时：出生时ApgarApgar评分评分1 1分钟分钟9 9分，分，5 5分钟分钟9 9分。分。四肢肌张力减低，原始反射减弱。四肢肌张力减低，原始反射减弱。家族史家族史：其母为乙肝小三阳，出生前，孕母有下腹部不适：其母为乙肝小三阳，出生前，孕母有下腹部不适一月病史；患儿父亲、叔伯、堂哥均有双下肢皮肤缺损一月病史；患儿父亲、叔伯、堂哥均有双下肢皮肤缺损病
4、史。病史。病史汇报病史汇报病史汇报病史汇报对症治疗对症治疗：止止 血：血：VitK1 VitK1 营养心肌：营养心肌：Vit VitC C 营养支持：营养支持：10%GS10%GS、TPNTPN皮肤处理皮肤处理:正确的皮肤保护和创面处理，严格执行正确的皮肤保护和创面处理，严格执行无菌操作无菌操作原则原则,积极预防并发症的发生；同时配合积极预防并发症的发生；同时配合医生抗感染治疗和营养的支持医生抗感染治疗和营养的支持。病史汇报病史汇报 入院诊断入院诊断n 早产儿早产儿n 先天性皮肤缺损症先天性皮肤缺损症n 早产儿脑损伤可能早产儿脑损伤可能入院处置入院处置n早产儿护理常规早产儿护理常规n重症监护重
5、症监护n病危病危n心电监护心电监护n血氧饱和度监护血氧饱和度监护n测血糖测血糖Q8h Q8h n测血压测血压Q8hQ8hn吸痰、吸氧吸痰、吸氧PRNPRNn置暖箱置暖箱 病程回顾病程回顾4 4月月1414日日 全身散在皮疹、双下肢皮肤缺损、双足内翻予全身散在皮疹、双下肢皮肤缺损、双足内翻予 清洗消毒伤口后，予无菌凡士林纱布覆盖并予无菌纱布清洗消毒伤口后，予无菌凡士林纱布覆盖并予无菌纱布包裹，注射乙肝免疫球蛋白包裹，注射乙肝免疫球蛋白100IU im100IU im4 4月月1515日日 请烧伤整形科及骨科会诊，均同意我科治疗方请烧伤整形科及骨科会诊，均同意我科治疗方案并医嘱予加用百多邦应用。案
6、并医嘱予加用百多邦应用。4 4月月1717日日 发现发现双手双手出现水泡，请皮肤科会诊，建议保护出现水泡，请皮肤科会诊，建议保护皮肤，避免摩擦和压迫，外用抗生素软膏预防感染，加皮肤，避免摩擦和压迫，外用抗生素软膏预防感染，加强营养支持。强营养支持。4 4月月1818日日 经皮测胆红素经皮测胆红素217UMOL/L,217UMOL/L,遵医嘱予光疗遵医嘱予光疗10h10h，光疗结束，未见光疗副反应。光疗结束，未见光疗副反应。4 4月月1919日日 家属要求自动出院。家属要求自动出院。编辑版ppt10凝血象凝血象肌酸激酶同工酶肌酸激酶同工酶生化生化APTT:65.00APTT:65.00秒秒97
7、IU/L97 IU/L白蛋白：白蛋白：30.4g/l 30.4g/l 纤维蛋白原纤维蛋白原STAGOSTAGO：1.58G/L1.58G/LPT:16.70PT:16.70秒秒4月月17日诊断日诊断Bart综合征可能，建议家长完善基因检综合征可能，建议家长完善基因检查，家长拒绝检查基因查，家长拒绝检查基因实验室检查实验室检查编辑版ppt11）编辑版ppt12相关知识学习相关知识学习 1 1、BartBart综合征定义综合征定义 2 2、BartBart综合征的临床表现及类似疾病综合征的临床表现及类似疾病 的鉴别区分的鉴别区分 3 3、治疗原则、治疗原则 编辑版ppt13相关知识学习相关知识学习
8、BartBart综合征：综合征：又名先天性皮肤缺损症或皮肤再生不良，又名先天性皮肤缺损症或皮肤再生不良，是指新生儿出生时即在某个部位或几个区域内的表皮、真是指新生儿出生时即在某个部位或几个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织出现缺损。皮甚至皮下组织出现缺损。编辑版ppt14临床表现临床表现小腿特征性先天性局限性皮肤缺损，常出现在四肢伸展，表现为双边对称性S形分布，也可出现在颈部、臀部、伴口腔糜烂、甲缺乏或畸形，缺乏创面累及表皮、真皮、有时可达皮下组织，缺损基底粗糙，呈红色肉芽肿。60%25%12%3%编辑版ppt15类似疾病鉴别区分类似疾病鉴别区分编辑版ppt16名称名称葡萄球菌烫伤样综合征葡萄球菌
9、烫伤样综合征大疱表皮松解症大疱表皮松解症先天性皮肤缺如先天性皮肤缺如病因病因凝固酶阳性的噬菌体凝固酶阳性的噬菌体组组71型金黄色葡萄球菌型金黄色葡萄球菌编码角蛋白编码角蛋白5和和14的基因突变的基因突变VII型胶原基因突变型胶原基因突变好发人群好发人群出生后出生后15周的婴儿，偶周的婴儿，偶发于成年人发于成年人老年人老年人新生儿期间新生儿期间首发部位首发部位初在口周或眼睑四周发生初在口周或眼睑四周发生红斑，红斑，后迅速蔓延到躯干后迅速蔓延到躯干和四肢近端，甚至泛发全和四肢近端，甚至泛发全身，皮损处有明显的触痛身，皮损处有明显的触痛肢端及四肢关节伸肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，侧，不累及黏膜，
10、皮损最表浅，愈后皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕一般不留瘢痕头皮及四肢头皮及四肢临床表现临床表现表皮浅层起皱，稍用力摩表皮浅层起皱，稍用力摩擦，即有大片表皮剥脱，擦，即有大片表皮剥脱，露出鲜红水肿糜烂面糜烂露出鲜红水肿糜烂面糜烂处的边缘表皮松弛卷曲，处的边缘表皮松弛卷曲，手足皮肤可呈手套或袜套手足皮肤可呈手套或袜套样剥脱样剥脱摩擦出现水泡和血摩擦出现水泡和血泡泡 出生时即出现水泡，且出生时即出现水泡，且位置较深，愈合后留明显位置较深，愈合后留明显疤痕疤痕编辑版ppt17治疗原则：治疗原则：小面积缺损：保持创面干燥，预防感染大面积缺损：首先保护创面，尤其寒冷季节患儿需住暖箱，暴露创面并保持体温，局部
11、消炎，特殊护理。其次静脉输液控制和预防感染如果渗出较多，给予血浆、蛋白支持。护理诊断护理诊断皮肤完整性受损皮肤完整性受损与疾病本身有关与疾病本身有关低体温低体温与体温调节中枢发育不完善有关与体温调节中枢发育不完善有关潜在并发症潜在并发症感染感染疼痛疼痛与双下肢、双足皮肤缺损换药时有关与双下肢、双足皮肤缺损换药时有关焦虑（家长）焦虑（家长）与家长缺乏疾病相关知识有关与家长缺乏疾病相关知识有关P1 皮肤完整性受损皮肤完整性受损-与疾病本身有关与疾病本身有关（4.14）护理目标：促进伤口愈合护理目标：促进伤口愈合护理措施护理措施：1 1、患儿采用裸体暴露，放入暖箱中，采用鸟巢式卧位。手部用小手套包裹
12、，指甲修平，防止抓伤皮肤；双下肢无菌纱布覆盖，避免摩擦。2 2、水泡的处理、水泡的处理A A：直径小于0.5cm的水疱让其自行吸收；B B:直径大于1cm的水疱,在无菌操作下用10ml注射器抽尽 液体,用安尔碘消毒，用无菌棉签在表面涂百多邦，凡士林纱布覆盖敷以无菌纱布保护。3 3、严格遵守无菌操作原则，每日观察有无新的水疱。护理评价：患儿皮损面积较前减小。（护理评价：患儿皮损面积较前减小。（4.194.19）4月月14日日 4月月16日日 4月月19日日 P2 低体温低体温:与体温调节中枢发育不完善有关与体温调节中枢发育不完善有关(4.14)护理目标：患儿入院后护理目标：患儿入院后4 4 6
13、6小时肛温恢复至小时肛温恢复至36.536.537.537.5护理措施：护理措施：1 1、迅速擦干患儿身体并置暖箱保暖、迅速擦干患儿身体并置暖箱保暖 2 2、生后、生后2424小时监测肛温小时监测肛温Q Q4 4h,h,正常后改正常后改Q6hQ6h，根，根 据体温调节暖箱温度据体温调节暖箱温度 3 3、尽早开奶、尽早开奶 4 4、护理操作集中进行、护理操作集中进行护理评价：患儿四小时后肛温恢复至护理评价：患儿四小时后肛温恢复至36.536.5 （4.154.15停此护停此护理诊断）理诊断）P3 潜在并发症：感染（潜在并发症：感染（4.14）护理措施：护理措施：1 1、严格坚持无菌操作原则、严格
14、坚持无菌操作原则 2 2、暖箱每日用暖箱每日用清水清水擦拭，每周更换暖箱擦拭，每周更换暖箱；3 3、物品专人专用，物品专人专用，一人一物一消毒；一人一物一消毒；4 4、加强手卫生，、加强手卫生，专人管理，防止交叉感染。专人管理，防止交叉感染。5 5、静脉输液穿刺及固定时，注意保护患者皮肤；、静脉输液穿刺及固定时，注意保护患者皮肤；6 6、加强口腔护理，保证口腔清洁、加强口腔护理，保证口腔清洁护理目标：患儿住院期间未发生感染护理目标：患儿住院期间未发生感染评价：患儿血象正常，皮肤逐渐愈合，住院期间未发生感染评价：患儿血象正常，皮肤逐渐愈合，住院期间未发生感染（4.194.19）P4 疼痛：与双下
15、肢皮肤缺损时换药有关（疼痛：与双下肢皮肤缺损时换药有关（4.14）护理目标：护理目标：正确评估患儿疼痛感，恰当的给予处理。正确评估患儿疼痛感，恰当的给予处理。护理措施：护理措施：1 1、换药及护理操作时动作轻柔、换药及护理操作时动作轻柔 2 2、操作前、操作前2 2分钟给予分钟给予12%-24%12%-24%糖水糖水舌尖滴入舌尖滴入 3 3、给予患儿保暖，屈曲体位、给予患儿保暖，屈曲体位 4 4、换药及护理操作时给予患儿安慰奶嘴、换药及护理操作时给予患儿安慰奶嘴 5 5、建立疼痛护理单，定期、建立疼痛护理单，定期评估评估疼痛疼痛护理评价：患儿住院期间护理评价：患儿住院期间疼痛评分疼痛评分 3
16、3分分P5 焦虑（家属）焦虑（家属）:与家属缺乏疾病相关知识与家属缺乏疾病相关知识有关（有关（4.14）护理目标：患者家属了解护理目标：患者家属了解BartBart综合征，积极配合治疗综合征，积极配合治疗(4.14)(4.14)护理措施：护理措施：1 1、向家长讲解疾病相关知识，治疗、护理等、向家长讲解疾病相关知识，治疗、护理等 2 2、及时告知家长患儿的情况、及时告知家长患儿的情况 3 3、举例告知其他患儿治愈情况增强其信心、举例告知其他患儿治愈情况增强其信心 4 4、住院每周一次视频探视，必要时行床边探视、住院每周一次视频探视，必要时行床边探视 5 5、出院给予、出院给予出院指导出院指导
17、护理评价：患儿家长能了解疾病相关知识，积极配合治疗，护理评价：患儿家长能了解疾病相关知识，积极配合治疗，于于4.194.19日出院。日出院。编辑版ppt25 知识拓展知识拓展 干湿性愈合的比较干湿性愈合的比较编辑版ppt26优点优点缺点缺点干性愈合干性愈合保持伤口干燥，促进伤口保持伤口干燥，促进伤口结痂结痂 结痂、伤口粘连、疼痛、感染、结痂、伤口粘连、疼痛、感染、每日更换每日更换湿性愈合湿性愈合1 1、有利于坏死组织的溶、有利于坏死组织的溶解解 2 2、维持伤口局部微环、维持伤口局部微环境的低氧状态境的低氧状态3 3、有利于细胞的增殖、有利于细胞的增殖分化和移行分化和移行 4 4、保留渗液内的
18、活性、保留渗液内的活性物质、促进活性物质物质、促进活性物质的释放的释放5 5、降低、降低感染率感染率6 6、不形成干痂避免再、不形成干痂避免再次机械性损伤，减少次机械性损伤，减少疼痛。疼痛。对湿性敷料要求较高对湿性敷料要求较高编辑版ppt27编辑版ppt28临床研究表明，在湿性环境中，伤口感染率只有2.6%，而干性环境下感染率为7.1%。编辑版ppt29CRIESCRIES评分法评分法评分评分0 01 12 2哭闹哭闹无无大声大声无法安抚无法安抚需吸氧使需吸氧使SPOSPO2 295%95%不需要不需要吸氧吸氧FIOFIO2 230%30%30%生命体征生命体征心率、心率、血压血压未增未增心率
19、、血压较前心率、血压较前增加增加20%20%以下以下心率、血压较前心率、血压较前增加增加20%20%以上以上表情表情无变化无变化痛苦痛苦痛苦痛苦/发出哼声发出哼声睡眠困难睡眠困难无无易惊醒易惊醒无法入睡无法入睡评分评分1-3分，每分，每24小时评估一次；评分小时评估一次；评分4-6分，至少每分，至少每8小时评估一次；小时评估一次；评分评分6分，至少每分，至少每1小时评估一次；评分小时评估一次；评分=0分，停止记录。分，停止记录。使用使用24%24%糖水前糖水前 使用使用24%24%糖水后糖水后编辑版ppt32出院指导出院指导 1、指导家长熟练掌握患儿日常生活的护理，让母亲远离化学用品（如染发剂、化妆品）和容易引起过敏的药物等。2、告知家长给患儿宽松柔软的棉质衣服，衣被用后用水煮沸，阳光暴晒。患儿全身痂皮刚脱落，皮肤角质层较薄，抵抗力较弱，接触患儿前都要洗手；避免使用过热的水和肥皂用力擦洗皮肤，防止皮肤再次受损，可选用刺激较小的婴儿沐浴露清洁。3、出院后如有小范围水疱可用安尔碘和百多邦外涂，同时密切观察水疱的进展情况，如有异常情况及时就诊，并且定期门诊随访。编辑版ppt33
