1、脊髓硬脊膜动静脉瘘脊髓硬脊膜动静脉瘘spinal dural arteriovenous fistula（DAVFs）1l脊髓硬脊膜动静脉瘘（DAVF）为脊髓血管畸形中最常见的类型，约占50-80%。DAVF多发生于中年男性，发病原因还不清楚，但多认为是获得性的，可能与小的外伤有关。2病理生理机制病理生理机制l主要是血管损害和脊髓梗死形成。重要的致病因素包括：l1.静脉回流通道中流量减少，及静脉高度膨胀卷曲导致的静脉引流障碍；和根动脉堵塞造成的损伤。l2.“盗血现象”动静脉畸形中的静脉通过虹吸机制从脊髓血供中“盗血”。l3.血管瘤压迫对脊髓和神经根造成损伤。l4.异常血管中血栓形成(尸检中）。
2、然而血管造影术很少能发现这种血栓。l选择性脊髓血管造影，发现此类病例可以见到在邻近椎间孔的硬脊膜上有动静脉交通的“灶(nidus)”，有一条或多条根动脉供应。多位于胸、腰段。虽然供养动脉很小，仍足以使脊髓静脉压增高，静脉纡曲、扩张，静脉淤滞，导致脊髓缺血水肿。3临临 床床 表表 现现l多数患者为中年男性，男女比例约为5:1。根据我们所见到病例分析多数患者起始症状为下肢发麻无力，可能伴有背痛。括约肌障碍很少作为首发症状，但就诊时多数已有括约肌受累的表现。检查多有下肢锥体束受累体征及传导性深、浅感觉障碍；感觉水平多位于胸、腰段。下肢肌力一般都明显减弱，有的甚至为0级。2/9例中括约肌控制好。4辅辅
3、 助助 检检 查查l脊髓造影。可以发现脊髓表面有增粗及迂曲的血管，提示应进行脊髓血管造影。脊髓造影也可排除占位性病变及椎间盘突出等。虽然MRI得到越来越多的应用，但脊髓造影仍有其一定的地位。561.磁共振成像(MRI)。对脊髓疾病的诊断MRI逐渐有替代脊髓造影的趋势。对DAVF虽然MRI看不见瘘口，但在T2加权像可以发现由于静脉高压所致的脊髓水肿，表现为条状高信号。有时还可在脊髓表面有蔓状流空信号异常。此时如增强则所见的蔓状信号异常，在T1加权像表现为蔓状高信号。78脊髓血管造影。选择性脊髓血管造影是DAVF确诊和定位的唯一方法。如临床高度怀疑，而选择脊髓血管造影又未能发现异常，则应将血管造影
4、范围上下扩大。有少数病例供血动脉来自椎动脉、颈外动脉，也可能来自髂内动脉，如我们的例六。9鉴别诊断DAVFs易被误诊为脊髓肿瘤，脊髓空洞症，多神经病，帕金森病，脊髓炎，GBS及SAH。10治疗SDAVF主要是解决动静脉之间的短路。包括手术切除夹闭痿口，切除“灶”或引流静脉。或用放射介入手段栓塞瘘口。但不能切除脊髓表面纡曲的血管。这些纡曲的血管都是引流静脉，如切除或灼闭都可能造成脊髓的损伤。11预后12近期的合并症，除感染、出血外主要是脊髓静脉的血栓形成，导致术后症状恶化。由于动静脉瘘口的夹闭，静脉内压力会有所下降，而此时纡曲扩张的静脉血流比较慢，有发生血栓的条件，因此多数主张术后应用一段低剂量
5、的抗凝治疗。恢复的好坏多数与病程长短有关。总的来看病程短，较轻，及时获得治疗的，恢复要好些。但从我们的病例看，即使病程已数年，已经全瘫，治疗后也有一定的进步改善。13SAVFs的临床特点的临床特点-发病年龄发病年龄l多数多数50岁岁(年龄年龄18-77岁岁,平均平均56.5岁岁)。男：女。男：女=6：1(男性男性32/女性女性5例例)。病程。病程(平均确诊时间平均确诊时间):2个月个月9年年(平均平均1年年2个月个月)。14以脊髓神经根病为特点：以脊髓神经根病为特点：l脊髓症状体征：脊髓症状体征：l（1）进行性双下肢麻木无力：为首发。）进行性双下肢麻木无力：为首发。l（2）排尿障碍：）排尿障碍
6、：发病后发病后2个月个月-3年（平均年（平均 1.170.69年）。年）。l（3）双侧）双侧Babinski(+)，传导束性感觉减退，传导束性感觉减退，双下肢深感觉减退。双下肢深感觉减退。l神经根症状体征：腰骶痛神经根症状体征：腰骶痛，下肢根痛下肢根痛，跟跟反射减低或消失反射减低或消失。SAVFs的临床特点的临床特点-临床症状及临床症状及体征体征15辅助检查辅助检查lCSF：细胞数正常，蛋白增高：细胞数正常，蛋白增高（70-198mg%）,免疫球蛋白增高免疫球蛋白增高IgG（12.8-21.8mg/dl），），IgA(1.22-2.44mg/dl)增高，增高，OB(+)。MBP增高。增高。lE
7、MG：NCV 减慢，时限延长。减慢，时限延长。16辅助检查辅助检查lMRI：脊髓异常信号，长：脊髓异常信号，长T1长长T2信号伴水肿及信号伴水肿及“虫食样虫食样”改变，改变，强强化可见畸形血管影，化可见畸形血管影，可见于胸腰段可见于胸腰段（91.9%），颈段（），颈段（8.1%）。）。lDSA：硬脊膜动静脉瘘供血根动：硬脊膜动静脉瘘供血根动脉脉 以胸段最多以胸段最多81%(30/37),其中中其中中下胸段为主下胸段为主27例（例（T6-T12）。17与与MS鉴别鉴别 lMS中的炎性脱髓鞘性脊髓病主要因为可有慢中的炎性脱髓鞘性脊髓病主要因为可有慢性进展型，复发缓解型，性进展型，复发缓解型，CSF
8、:蛋白高、蛋白高、OB(+)、MRI:脊髓长脊髓长T1信号长信号长T2信号；一般脱髓鞘性信号；一般脱髓鞘性病变在急性期可水肿改变，一个月后一般要减病变在急性期可水肿改变，一个月后一般要减轻或消失。轻或消失。l我院资料我院资料40.5%的的DAVF曾误诊为炎性脱髓鞘曾误诊为炎性脱髓鞘性脊髓病并用激素治疗无效（早期性脊髓病并用激素治疗无效（早期4例部分改例部分改善，以后再用无效并逐渐加重）。善，以后再用无效并逐渐加重）。l在在DAVF的病程波动性是因为体位和腹压的改的病程波动性是因为体位和腹压的改变，使静脉压和动脉内血液动力学的改变所致，变，使静脉压和动脉内血液动力学的改变所致，加重和缓解的时间较加重和缓解的时间较MS为短一般在数小时。为短一般在数小时。18与脊髓肿瘤与脊髓肿瘤鉴别鉴别l慢性进展病程，CSF:蛋白高、动力试验梗阻或不全梗阻，MRI:脊髓长T1信号长T2信号伴脊髓水肿，这些与DAVF也很相似，但肿瘤病灶的MRI较DAVF的病灶为局限，并且脊髓结构破坏明显。在两者的MRI实在不好鉴别时，可重复更高场强的MRI（1.5T）,或做DSA排除DAVF。因为DAVF的治疗相对较肿瘤预后好。19CE-TOF&First-passCEMRA：(王亮医师）（第一通过时间内核磁强化血管造影）202122232425
