1、定义定义l 动脉夹层是指动脉壁层内的撕裂而导致血液成分通过破损的血管内膜进入血管壁,使血管壁分层,造成血管狭窄、闭塞或形成假性动脉瘤。流行病学流行病学l Tumbull(1915年)首例报道脑夹层动脉瘤。l 至今国内外已有千余例报道脑夹层动脉瘤。l 颈内动脉系统夹层年发病率为2.5/10万4/10万,椎基底动脉系统夹层年发病率为1/10万1.5/10万,男女发病无明显差别,当然由于部分夹层并无临床症状,所以其实际发病率可能更高一些。流行病学流行病学l 脑动脉夹层可累及各个年龄段,但以青年和中年为高发期。l 在卒中患者中约有2%是由颅内或颈段夹层动脉瘤引起的，在45岁以下的缺血性卒中患者当中,夹
2、层占10%25%,仅次于动脉粥样硬化,是导致卒中发生的第2位病因。分类分类l 脑动脉夹层按发病机制通常分为自发性、外伤性和医源自发性、外伤性和医源性。性。l 有明确头颈部外伤史的称为外伤性脑动脉夹层外伤性脑动脉夹层。l 缺乏外伤史的称为自发性脑动脉夹层自发性脑动脉夹层。l 还有一些患者是在接受医院治疗如按摩、颈椎复位等操作时引起的夹层，称为医源性脑动脉夹层医源性脑动脉夹层。好发部位好发部位l 夹层好发于活动度大、固定性差的血管,因此脑动脉夹层多见于颈内动脉咽部颈内动脉咽部(约在颈总动脉分叉处以上2 cm)和椎椎动脉颅外段动脉颅外段,后者多累及V1和V3段,尤以V3段常见,并可向近端发展进入V2
3、段,或向远端发展进入颅内。颅内动脉夹层主要在颅内动脉主干：颈内动脉颅内段、大脑中动脉、椎动脉颅内段及基底动脉。分支处如大脑后动脉、大脑前动脉则比较少见。好发部位好发部位l 夹层与动脉粥样硬化不同,常累及颈内动脉远端颈内动脉远端,而动脉粥样硬化通常累及颈内动脉分叉处颈内动脉分叉处和颈动脉球;同样,对于椎动脉而言,夹层多发生于其远端,而动脉粥样硬化常累及其近段。病理及发病机制病理及发病机制l 在某些情况下,撕裂损伤发生于内膜,血流沿损伤处侵入中膜形成壁内血肿,此时在内膜上往往可见内瓣膜。l 若中膜壁内血肿向外扩展至外膜下,则可造成动脉性瘤性扩张,引起占位效应如压迫颅神经或脑干。l 若血肿突破外膜发
4、生破裂,在颅内则造成蛛网膜下腔出血,在颅外则造成假性动脉瘤。病因病因 l 头、颈部外伤史：头、颈部外伤史：轻微外伤,如颈部按摩推拿，过伸过曲及转头等动作,甚至咳嗽、呕吐、打喷嚏等也可引起椎动脉夹层。l 潜在的动脉疾病：潜在的动脉疾病：可能导致血管壁的易损性，血管内膜易发生撕裂。遗传性结缔组织病是自发性动脉夹层明显相关的病因，例如 Ehlers2 Danlos综合征 型、马凡(Marfan)氏综合征、常染色体显性多囊肾和成骨不全I型。病因病因l 肌纤维发育不良：肌纤维发育不良：约15%20%本病患者发生颅及颈部动脉夹层，其中双侧颈内动脉发病约占50%l 偏头痛：偏头痛：可能与血管壁水肿、血管壁撕
5、裂或夹层扩大及蛛网膜下腔出血有关。病因病因l 感染：感染：近期感染特别是上呼吸道感染可诱发脑动脉夹层,其特点是多个动脉受累及,可能是感染引发的氧化应激、自身免疫等机制损伤了血管壁。l 高血压病高血压病。l 口服避孕药口服避孕药。颈内动脉系统颈内动脉系统颅外段颅外段夹层临床表现夹层临床表现l 典型的三联征是:1、一侧头、面或颈部的疼痛一侧头、面或颈部的疼痛。2、部分部分HornerHorner综合征综合征。通常以眼睑下垂及瞳孔缩小为 特征，大约50%的EICD患者伴Horner综合征。3、数小时或数天后的脑或视网膜缺血数小时或数天后的脑或视网膜缺血。l 少于1/3的夹层患者可见到以上症状,但三联
6、征中出现两个症状会提示本病的诊断。颈内动脉系统颈内动脉系统颅外段颅外段夹层临床表现夹层临床表现l 25%的患者存在搏动性耳鸣或主观性杂音。l 偶见同侧脑神经麻痹,如舌下神经受损引起舌肌麻痹,也可累及舌咽神经,迷走神经,副神经和三叉神经等,通常是动脉外膜下夹层动脉瘤侵占颈部咽旁间隔所致。颈内动脉系统颈内动脉系统颅内段颅内段夹层临床表现夹层临床表现l 颈内动脉系统颅内段夹层患者较颅外段夹层患者年轻,以2030岁年龄段多见。l 通常伴有大的卒中,这些夹层患者的病死率是75%。l 颈内动脉颅内段或大脑中动脉主干均可受累，主要表现大脑半球缺血症状。颈内动脉系统颈内动脉系统颅内段颅内段夹层临床表现夹层临床
7、表现l 常先出现同侧严重头痛,预示动脉壁剥离。l 有时以痫性发作或意识障碍起病,随即发生神经功能缺失。l 数日内症状逐渐进展,可发展为完全性卒中,多数患者数日或数周内死亡,幸存者中半数遗留中、重度神经功能缺失。颈内动脉系统颈内动脉系统颅内段颅内段夹层临床表现夹层临床表现l 由于壁内血肿易穿透外膜,因此容易发生蛛网膜下腔出血，约20%的患者发生蛛网膜下腔出血。l 受累动脉易发生动脉瘤型扩张,压迫毗邻的脑神经和脑组织,出现占位效应。椎动脉系统椎动脉系统颅外段颅外段夹层临床表现夹层临床表现l 较常见，多与颈部按摩或扭转等动作有关，椎动脉在C1、C2水平活动度最大,也最易受损。l 突然发生后枕部严重疼
8、痛，可表现为颈神经根痛,因为临近神经根的动脉瘤样扩张会压迫神经根,引起神经根痛症状及相应支配区的感觉、运动及反射异常。椎动脉系统椎动脉系统颅外段颅外段夹层临床表现夹层临床表现l 疼痛后继而出现枕叶、脑干和小脑等部位缺血症状,如晕眩、恶心、呕吐、眼震及共济失调等，因栓子累及到小脑前下动脉、基底动脉、大脑后动脉所致。l 延髓背外侧综合征和小脑梗死是最常见的卒中类型。椎动脉系统椎动脉系统颅外段颅外段夹层临床表现夹层临床表现l 单侧椎动脉阻塞因对侧代偿,可不引起缺血症状。l TIA较颈动脉夹层少见。l 如果夹层累及供应颈髓的血管分支,还可发生脊髓梗死。椎动脉系统椎动脉系统颅内段颅内段夹层临床表现夹层临
9、床表现l 椎动脉颅内段夹层好发于男性，较少见，约占颅内、外夹层动脉瘤的5%。l 易发生蛛网膜下腔出血，约50%左右。l 约1/3的患者出现脑干、小脑或大脑半球梗死。l 约1/10的患者为蛛网膜下腔出血合并脑梗死。l 偶可表现占位效应,压迫脑干和下位脑神经。基底动脉夹层临床表现基底动脉夹层临床表现 l 基底动脉夹层大多出现在没有前驱症状的年轻人。l 这些患者常会突然出现昏迷,或者表现出四肢力弱,病理反射阳性,可引起脑神经麻痹，部分患者因中脑大脑脚受损表现出偏瘫。脑桥被盖损伤可能仅表现为昏迷而无锥体束征。超声波检查超声波检查 l 超声属于无创伤检查,价格低廉,操作简便,适用于血管及血流测量。l 颅
10、外多普勒、TCD和双功能超声均可以用于诊断动脉夹层,这几种方法联合使用的阳性率为95%，对高度狭窄的阳性率较高,但对低度狭窄的检出率要低得多。l 受累动脉狭窄、管腔逐渐变细、甚至闭塞管腔逐渐变细、甚至闭塞为本病常见的超声征象,而发现壁内血肿、双腔征、内瓣膜则更有诊断价值。CTACTA检查检查 l 近年来螺旋CT的发展，使颈内动脉基层分离的诊断率大大提高。l 原始图像可以看到狭窄的管腔狭窄的管腔，轴位有半月形的壁间出血半月形的壁间出血略高密度区，重建图像可以清楚看到狭窄的位置、长度，甚至可以看到夹层掀起的内膜。脑动脉夹层脑动脉夹层MRIMRI的特征性改变的特征性改变l 壁内血肿壁内血肿为动脉壁夹
11、层分离所致,表现为动脉壁增厚,增厚的管壁边缘光滑。l T1、质子像和压脂像可见动脉壁呈新月状、曲线样、竹切样、带状和环状异常信号影。l T2像因脑脊液为高信号,无法与高信号的血肿区别,故T2像对动脉壁内血肿的检出无帮助。l 双腔双腔为动脉壁夹层分离后形成的真、假血管腔,是夹层动脉瘤的直接征象,可作为诊断依据。脑动脉夹层脑动脉夹层MRIMRI的特征性改变的特征性改变l 内膜瓣内膜瓣为动脉壁内膜夹层分离所致。l T1、T2和质子像可见有高信号的瓣状结构位于血管腔中,以T2像最明显，为夹层动脉瘤的直接征象,可作为诊断依据。MRAMRA检查检查l 优点优点：MRA对有线珠征有线珠征、动脉瘤样扩张、假性
12、动脉瘤及血动脉瘤样扩张、假性动脉瘤及血管闭塞管闭塞的患者有一定诊断价值,并可作动态观察。l 缺点缺点：MRA不能发现小的夹层动脉瘤,不能精确地显示狭窄程度,不能区分是慢血流腔还是壁间血肿,也不能显示双腔等特有征象,因此,它对夹层动脉瘤的检查不够理想。脑动脉夹层脑血管造影的特征改变脑动脉夹层脑血管造影的特征改变l 动脉不规则狭窄动脉不规则狭窄最常见,是较重要诊断依据。l 血管造影最典型且具有诊断意义的是双腔征双腔征,DSA可见明显的真性及假性动脉腔,静脉期可见明显的造影剂滞留,但双腔征极少能见到。脑动脉夹层脑血管造影的特征改变脑动脉夹层脑血管造影的特征改变l 线样征线样征是比较可靠的证据且较常见
13、,表现为偏心形动脉瘤样扩张并近端或和远端狭窄血管。l 其他少见征象包括内膜悬垂物内膜悬垂物,常位于夹层近侧缘。l 还可见假性动脉瘤、串珠样改变、双向血流、梭形扩张、栓塞引起远端或分支闭塞等。脑动脉夹层脑血管造影的特征改变脑动脉夹层脑血管造影的特征改变DSA示大脑中动脉夹层及内膜瓣示大脑中动脉夹层及内膜瓣脑动脉夹层脑血管造影的特征改变脑动脉夹层脑血管造影的特征改变DSADSA示基底动脉中段闭塞，残端双腔鼠尾征示基底动脉中段闭塞，残端双腔鼠尾征脑动脉夹层脑血管造影的特征改变脑动脉夹层脑血管造影的特征改变DSA示左侧椎动脉双腔征示左侧椎动脉双腔征脑动脉夹层脑血管造影的特征改变脑动脉夹层脑血管造影的特
14、征改变DSADSA及三维成像显示及三维成像显示,右椎动脉颅内段梭形扩张，右椎动脉颅内段梭形扩张，近端动脉轻度狭窄近端动脉轻度狭窄 诊断诊断l 夹层动脉瘤引起缺血性卒中临床表现缺乏特异性,诊断主要依据影像学的特异性改变。l 脑缺血患者出现过度剧烈头痛或颈痛常为诊断线索。l 45岁以下年轻患者,尤其婴幼儿急性脑卒中者应想到患本病可能。鉴别诊断鉴别诊断l 动脉粥样硬化性脑血栓形成。动脉粥样硬化性脑血栓形成。动脉粥样硬化是缺血性卒中最常见的危险因素,多见于中老年人,常合并高血压病、糖尿病等,动脉造影表现单纯狭窄或闭塞,且狭窄则呈缓慢进展,很少在短时间内出现闭塞或恢复正常的戏剧性变化。夹层动脉瘤则随壁间
15、血肿吸收或增大,病变特征可消失、加重或由不典型变为典型。鉴别诊断鉴别诊断l 其他动脉瘤。其他动脉瘤。夹层动脉瘤DSA显示管腔狭窄伴近端扩张,易误诊为囊状动脉瘤伴动脉痉挛,但夹层动脉瘤血管狭窄不规则,而血管痉挛是规则的。治疗治疗 l 溶栓治疗溶栓治疗 l 抗凝抗凝 l 抗血小板治疗抗血小板治疗l 由于没有随机双盲的试验被报道,抗凝及抗血小板治疗的有效性仍然是学术界争论的焦点。对症治疗对症治疗 l 对仅有缺血症状、无蛛网膜下腔出血的患者,应避免引起血压及颅内压增高的诱因(如用力排便、咳嗽、喷嚏和情绪激动等)。l 严重高血压210/130mmHg可适度降压,减少夹层动脉瘤扩张和蛛网膜下腔出血机会。l 头痛时可用止痛药,保持通便可用缓泻剂等。外科手术及血管内治疗外科手术及血管内治疗 l 当出现SAH时,需进行紧急的外科干预。l 症状性动脉瘤样扩张。l 颈内动脉颅内段夹层动脉瘤可采用血管成形术,包括球囊扩张和放置支架。预后预后l 颅外段夹层动脉瘤预后较好,10年预期生存率为92%，70%-80%的患者可恢复正常或遗留轻度神经功能缺失症状。l 颅内动脉夹层动脉瘤致死率、致残率高,75%的患者死亡,幸存者中半数遗留中、重度神经功能缺失。l 脑动脉夹层的复发率较低。没有证据提示,抗凝或抗血小板治疗可以防止脑动脉夹层的复发。
