1、定义定义特点特点临床分类临床分类肺动脉高压（肺动脉高压（PH）肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg所有类型的肺动脉高压所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg肺部疾患所致的肺动脉高压肺部疾患所致的肺动脉高压心输出量正常或者减少心输出量正常或者减少慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高
2、压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg心输出量正常或减少心输出量正常或减少被动性被动性跨肺压跨肺压12mmHg反应性（不成比例）反应性（不成比例）跨肺压跨肺压12mmHg跨肺压跨肺压=肺动脉平均压肺动脉平均压-平均肺动脉楔压平均肺动脉楔压 在静息状态下测得的值在静息状态下测得的值在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压30mm
3、Hg作为肺动脉高压的诊断标准。作为肺动脉高压的诊断标准。除外肺动脉高压除外肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec,肺动脉收缩压肺动脉收缩压36mmHg，无其他超声心动图参数支持，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.8m/sec,肺动脉收缩压肺动脉收缩压36mmHg，有其他超声心动图参数支持，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压图参数支持肺动
4、脉高压肺动脉高压可能性较大肺动脉高压可能性较大三尖瓣反流速度三尖瓣反流速度3.4m/sec，肺动脉收缩压肺动脉收缩压50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查l特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压l遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压 BMPR2 II BMPR2 II ALK1,endoglin ALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）毛细血管扩张症）不明基因不明基因l药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导
5、的肺动脉高压l相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压 结缔组织病结缔组织病 HIV HIV感染感染 门脉高压门脉高压 体循环体循环-肺循环分流肺循环分流 血吸虫病血吸虫病 2 2新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压l收缩功能不全收缩功能不全l舒张功能不全舒张功能不全l瓣膜病瓣膜病l左室流出道梗阻左室流出道梗阻l慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病l间质性肺病间质性肺病l其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病l睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍l肺泡低通气肺泡低通气l慢性高原暴露慢性高原暴露l发育异常发育异常l血液性疾病血液性疾病 慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血 骨髓增殖性疾病骨髓增
6、殖性疾病 脾切除脾切除l系统性疾病系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症结节病，肺郎氏细胞增多症 淋巴管肌瘤病淋巴管肌瘤病 神经纤维瘤神经纤维瘤 血管炎血管炎l代谢性疾病代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病l其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰的慢性肾衰ALK-1=activin receptor-like kinase 1 gene(活化素受体样激酶活化素受体样激酶1基因基因)BMPR2=bone morphogenetic protein receptor 2(骨形成蛋白受体骨形成蛋白受体2)A A）艾森
7、曼格综合征）艾森曼格综合征 该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表该类患者存在大的缺损，肺血管阻力增加为重度，存在右向左分流或双向分流。临床表现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。现有紫绀、红细胞增多和多器官受累。B)B)左向右分流伴肺动脉高压左向右分流伴肺动脉高压该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，该类患者存在中到大的缺损，肺血管阻力增加为轻度到中度，仍然存在明显的左向右分流，静息状态下无紫绀表现。静息状态下无紫绀表现。C C）小的缺损伴肺动脉高压）小的缺损伴肺动脉高压该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺
8、损的有效直径，室间隔缺损该类患者存在小的缺损（通过超声心动图进行评价缺损的有效直径，室间隔缺损1cm1cm，房间，房间隔缺损隔缺损2cm500m）6分钟步行试验分钟步行试验较短（较短（15ml/min/kg心肺运动试验心肺运动试验最大氧耗量最大氧耗量2.0cm超声心动图指标超声心动图指标有心包积液、有心包积液、TAPSE1.5cmRAP15mmHg或或CI2.0L/min/m2.0L/min/m2 2BNP=脑钠肽；脑钠肽；CI=心指数；心指数；RAP=右房压；右房压；TAPSE=三尖瓣瓣环收缩期偏移三尖瓣瓣环收缩期偏移PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，
9、包括患者病情严重程度的评价、支持治疗和一般治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗干预等的评价。在上述步骤的任何一个环节中，一个主管医生的经验在选择合适的治疗手段中起着至关重要的作用。内内皮素途皮素途径径一一氧氧化化氮氮途途径径前列前列环环素途素途径径血管舒血管舒张张和抗增殖和抗增殖血管舒血管舒张张和抗增殖和抗增殖血管舒血管舒张张和抗增殖和抗增殖平滑肌平滑肌细细胞胞血管腔血管腔内内皮皮细细胞胞内内皮素受体皮素受体 A A内内皮素受体皮素受体 B B内内皮素皮素-1-1一一氧氧化化氮氮前列前列环环素（前列腺素素（前列腺素I I2 2）前前内内皮素原皮素原内内皮素原皮素原前列腺素
10、前列腺素 I I2 2花生四花生四烯烯酸酸L-L-精精氨氨酸酸L-L-瓜瓜氨氨酸酸5 5型磷酸二型磷酸二酯酯酶酶cGMPcGMP5 5型磷酸二型磷酸二酯酯酶抑制酶抑制剂剂外源性一外源性一氧氧化化氮氮前列前列环环素衍生物素衍生物cAMPcAMP内内皮素受体拮抗皮素受体拮抗剂剂靶向药物治疗的作用途径靶向药物治疗的作用途径Humbert.NEJM 2004避免怀孕避免怀孕(-C)流感和肺炎球菌免疫流感和肺炎球菌免疫(-C)有监管的康复有监管的康复(a-B)心理社会支持（心理社会支持（a-C)避免过度体力活动避免过度体力活动(-C)一般措施和支持治疗一般措施和支持治疗肺动脉高压专科中心肺动脉高压专科中
11、心急性血管反应试验（急性血管反应试验（-C，IPAH）(b-C，APAH)利尿剂利尿剂(-C)吸氧吸氧(-C)口服抗凝剂：口服抗凝剂：IPAH,可可遗传的遗传的PAH及由食欲及由食欲抑制剂引起的抑制剂引起的PAH（a-C），），APAH(b-C)地高辛地高辛(b-C)肺血管反应性肺血管反应性阳性阳性肺血管反应性阴性肺血管反应性阴性WHO-FC-CCB(-C)肺血管反应性阳性肺血管反应性阳性肺血管反应性阴性肺血管反应性阴性肺血管反应性持续肺血管反应性持续阳性阳性WHO-FC-继续继续 CCB治疗治疗 最初的治疗最初的治疗推荐级别推荐级别WHO-FC WHO-FC WHO-FC -A安贝生坦，波生
12、坦，安贝生坦，波生坦，西地那非西地那非，麦西生，麦西生坦坦安贝生坦，波生坦，安贝生坦，波生坦，麦西麦西生坦生坦依前列醇依前列醇i.v.西地那非，静脉依前列醇，西地那非，静脉依前列醇，吸入伊洛前列素吸入伊洛前列素 -B他达那非他达那非他达那非，吸入或皮下曲他达那非，吸入或皮下曲前列素前列素 a-C吸入伊洛前列素，静脉曲吸入伊洛前列素，静脉曲前列素前列素安贝生坦，安贝生坦，波生坦，波生坦，麦西麦西生坦，生坦，西地那非，他达那西地那非，他达那非，吸入或静脉伊洛前列非，吸入或静脉伊洛前列素，皮下、静脉或吸入曲素，皮下、静脉或吸入曲前列素，前列素，初始联合治疗初始联合治疗 b-B贝前列素贝前列素临床效果
13、不佳临床效果不佳是 否 临床效果不佳临床效果不佳临床效果不佳临床效果不佳BAS（IC）和）和/或肺移或肺移植（植（I-C）联合治疗（联合治疗（a-B）ERA+前列环素类前列环素类 5PDEI IPAH=特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压APAH=相关性肺动脉高压；相关性肺动脉高压；BAS=球囊房间隔造口术；球囊房间隔造口术；CCB=钙通道阻滞剂；钙通道阻滞剂；ERA=内皮素受体拮抗剂；内皮素受体拮抗剂；IPAH=特发性肺动脉高压；特发性肺动脉高压；PDEI=5型磷酸二酯酶抑制剂；型磷酸二酯酶抑制剂；WHO-FC=世界卫生组织功能分级世界卫生组织功能分级 本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不
14、能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。本治疗策略只适用于动脉型肺动脉高压患者，不能应用于其他临床类型的肺动脉高压患者。n 六分钟步行距离、六分钟步行距离、borgborg呼吸困难指数显著改善呼吸困难指数显著改善*Data on systemic arterial oxygen saturation were available for 27 patients.Changes in the form of mean(95%confidence interval).n 血流动力学指标显著改善血流动力学指标显著改善Data on mixed venous oxygen saturation were
15、 available for 27 patients.Changes in the form of mean(95%confidence interval).n 心功能等级显著提高西地那非西地那非治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据 研究对象及特征研究对象及特征：肺动脉高压患者肺动脉高压患者90例例西地那非西地那非治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据研究方法：研究方法：所有入选患者口服枸橼酸西地那非所有入选患者口服枸橼酸西地那非25 mg，3次次d，共，共12周。观察基线和周。观察基线和12周后所有患者周后所有患者6min步行距离和血流动力学指标的变化步行距离和血流动力
16、学指标的变化。n主要终点：六分钟步行距离的变化主要终点：六分钟步行距离的变化 n次要终点包括：次要终点包括：Borg呼吸困难积分、世界卫生呼吸困难积分、世界卫生组织组织(WHO)肺动脉高压功能分级的改善、血流肺动脉高压功能分级的改善、血流动力学指标的变化以及临床恶化动力学指标的变化以及临床恶化(指死亡、心肺指死亡、心肺移植、再住院等移植、再住院等)的情况的情况 n以及药物的安全性和耐受性以及药物的安全性和耐受性西地那非西地那非治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据西地那非西地那非治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据0123456Baseline12 weeksBorg d
17、yspnea score西地那非西地那非治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据西地那非西地那非治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据ParametersMean right atrial pressure(mmHg)Mean pulmonary artery pressure(mmHg)Cardiac output(L/min)Cardiac index(L/min/m2)Pulmonary vascular resistance(Dysscm-5)Mixed venous oxygen saturation of blood(%)Heart rate(beats/min)
18、血流动力学改变血流动力学改变西地那非西地那非治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据n 不良反应不良反应西地那非西地那非治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据西地那非西地那非治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据 研究对象：研究对象：成人成人CHD-PAH 患者患者60例例n 介入或手术治疗后介入或手术治疗后5年残留肺动脉高压的患者年残留肺动脉高压的患者4例例 ASD 1例，例，VSD 2例，例，PDA 1例例n 因艾森门格综合征、并存病、经济原因不能接受介入或手术的患者因艾森门格综合征、并存病、经济原因不能接受介入或手术的患者56例例艾森门格综合征艾森门格综合征4
19、8例例,有其它并存病者有其它并存病者7例，经济原因例，经济原因1例例治疗治疗12周，周，2例患者的例患者的WHO-FC从从IV级提高到级提高到III级，级，3例患者从例患者从III级提级提高到高到II级，级，6例患者从例患者从III级提高到级提高到I级，级，7例患者从例患者从II级到级到I级。级。4例患者例患者仍然为仍然为III级，级，38例患者仍然例患者仍然II级。级。60例患者没有一个下降到例患者没有一个下降到IV级。级。ASD(n=15)VSD(n=24)PDA(n=16)P年龄，年龄，years32.20 6.3226.58 9.6123.75 7.470.020男男/女女0/158/
20、164/120.093体重，体重，kg50.17 10.2652.78 12.85 48.81 11.710.565WHO FC2.3 0.52.3 0.42.3 0.60.994 II，N(%)11(73.3)18(75.00)13(81.3)III，N(%)4(26.7)6(25.00)2(12.5)IV，N(%)0(0)0(0)1(6.2)分流，分流，N(%)14(93.3)22（91.7）15(93.7)1.000利尿剂利尿剂13(86.7)17(70.8)14(87.5)0.432地高辛地高辛10(66.7)16(66.7)12(75.0)0.869华法林华法林7(46.7)5(20
21、.8)7(43.8)0.168ASDVSDPDA动脉血氧饱和度，动脉血氧饱和度，%90.98 5.0488.93 4.8386.49 3.88肺动脉平均压肺动脉平均压，mmHg65.58 11.1286.32 19.9391.71 17.34 体循环血流指数体循环血流指数,Lmin-1m-2 2.5 0.62.7 0.73.4 1.0肺血管阻力肺血管阻力，dynscm-51333.7 427.71830.8 977.32190.4 1348.3右房平均压右房平均压，mmHg7.85 3.088.04 4.4010.38 9.48肺血流指数肺血流指数，Lmin-1m-22.8 1.02.8 1.
22、02.6 0.9体循环阻力体循环阻力，dynscm-51849.2 520.51569.4 381.41456.4 811.26分钟步行距离分钟步行距离，m377.2 68.7371.2 66.0384.3 90.2WHO肺动脉高压功能分级肺动脉高压功能分级2.3 0.52.3 0.42.3 0.6体循环平均压，体循环平均压，mmHg87.82 10.7484.54 7.14 86.48 10.47ASDVSDPDAP治疗前后差值治疗前后差值治疗前后差值治疗前后差值治疗前后差值治疗前后差值6MWD,m50.00(29.00,85.00)38.00(15.50,86.25)42.50(20.50
23、,70.75)0.679Improved WHO FC2(13.3)9(37.5)5(31.3)0.288SaO2,%1.90(0.05,3.25)0.80(-3.73,4.95)1.40(-0.30,3.20)0.751MAP,mmHg-4.67(-5.00,3.33)0.83(-6.67,6.67)-3.33(-9.17,0.00)0.437HR,beats/min-6.00(-13.00,2.00)0(-6.75,2.75)0(-7.25,3.75)0.286mRAP,mmHg-2.00(-5.00,-0.34)-1.00(-3.00,1.00)-0.50(-9.75,4.49)0.62
24、7mPAP,mmHg-3.00(-15.00,2.00)-7.00(-15.75,-1.50)-5.00(-14.00,11.42)0.396Qpi,Lmin-1m-20.60(0.07,1.95)0.46(-0.24,0.84)0.63(0.05,1.54)0.527Qsi,Lmin-1m-20.62(-0.11,1.37)0.22(-0.28,0.41)0.11(-0.62,0.51)0.244PVR,dynscm-5-305.88(-673.30,-238.25)-493.03(-755.15,-127.30)-327.89(-804.23,-46.99)0.971SVR,dynscm-
25、5-244.20(-536.89,166.01)-218.71(-467.51,446.91)-18.79(-513.48,257.78)0.757PVR/SVR ratio-0.13(-0.30,0.02)-0.36(-1.26,-0.08)-0.56(-0.80,0.29)0.369N-HSO2OOH-H2OtBuOOMe N N N N 波生坦波生坦治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据表1：患者基线特征图2：患者基线存在的症状波生坦波生坦治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据研究方法研究方法：n 所有患者先服用波生坦所有患者先服用波生坦4周（周（62.5mg bid
26、）,体重体重40kg第第5周开始服用周开始服用125mg波生坦，波生坦，bid。所有患者服用波生坦的时间超过所有患者服用波生坦的时间超过12周周n 主要终点是运动量的改变主要终点是运动量的改变(6分钟步行试验分钟步行试验)。n 次要终点包括世界卫生组织心功能分级和心肺血流动次要终点包括世界卫生组织心功能分级和心肺血流动力学改变力学改变 波生坦波生坦治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据研究结果：研究结果：n 运动能力（六分钟步行距离）：运动能力（六分钟步行距离）：12星期以后提高星期以后提高67.8m，24星期以后提高星期以后提高92.6m（P0.001）n 心功能等级：心功能等级：
27、24星期后下降星期后下降(0.80.6;p 0.001)n 平均肺动脉压和肺血管阻力下降平均肺动脉压和肺血管阻力下降(p0.01)n 心输入量增加（心输入量增加（p0.001）波生坦波生坦治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据12周后，患者血流动力学变化周后，患者血流动力学变化波生坦波生坦治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据n 安全性和耐受性：安全性和耐受性：n 10 10例患者死亡：例患者死亡：3 3例在治疗的六个月内，例在治疗的六个月内，2 2例在例在3 3个月后因经济个月后因经济问题停药，问题停药，5 5例在治疗的六个月后例在治疗的六个月后n 12 12例患者（例患
28、者（13%13%）出现不止一个不良反应。其中，肝功能异常）出现不止一个不良反应。其中，肝功能异常出现比例最高。出现比例最高。波生坦波生坦治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据研究结论：研究结论：波生坦对中国肺动脉高压患者有效，且波生坦对中国肺动脉高压患者有效，且患者能良好耐受患者能良好耐受。波生坦波生坦治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据阿托伐他汀阿托伐他汀治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据阿托伐他汀阿托伐他汀治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据阿托伐他汀阿托伐他汀治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据阿托伐他汀阿托伐他汀治疗治疗肺动脉
29、高压的中国证据肺动脉高压的中国证据阿托伐他汀阿托伐他汀治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据研究结果：研究结果：患者基线资料患者基线资料阿托伐他汀阿托伐他汀治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据阿托伐他汀阿托伐他汀治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据阿托伐他汀显著降低总胆固醇和阿托伐他汀显著降低总胆固醇和LDL-C水平，不改善运动耐量，水平，不改善运动耐量，不改善不改善WHO肺动脉高压功能分，不改善肺循环血流动力学指标。肺动脉高压功能分，不改善肺循环血流动力学指标。阿托伐他汀不推迟临床恶化（阿托伐他汀不推迟临床恶化（P=0.98）阿托伐他汀阿托伐他汀治疗治疗肺动
30、脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据研究结论：研究结论：阿托伐他汀（阿托伐他汀（10mg/日，日，6个月）对治个月）对治疗动脉性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺疗动脉性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压无效动脉高压无效。阿托伐他汀阿托伐他汀治疗治疗肺动脉高压的中国证据肺动脉高压的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据研究方法：研究方法：西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据
31、西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据研究结果：研究结果：患者基线资料患者基线资料西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非治疗西地那非治疗3个月后，患者六分钟步行距离增加，个月后，患者六分钟步行距离增加，WHO肺动脉肺动脉高压功能分级改善，混合静脉血氧饱和度改善，平均肺动脉压降高压功能分级改善，混合静脉血氧饱和度改善，平均肺动脉压降低，心指数增高，全肺阻力降低。低，心指数增高，全肺阻力降低。西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非治疗组和传统治疗组患者西地那非治疗组和传统治疗组患者1年、
32、年、2年、和年、和3年的生存率年的生存率分别为分别为88%、72%及及68%和和61%、36%及及27%（P0.001)。西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据多因素多因素COX回归分析表明低体重指数、低混合静脉血氧饱和度和未回归分析表明低体重指数、低混合静脉血氧饱和度和未接受西地那非治疗是特发性肺动脉高压患者生存的独立危险因素。接受西地那非治疗是特发性肺动脉高压患者生存的独立危险因素。西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据研究结论：研究结论：与传统治疗相比，西地那非治疗能改善与传统治疗相比，西地那非治
33、疗能改善特发性肺动脉高压患者的活动耐量、特发性肺动脉高压患者的活动耐量、WHO肺肺动脉高压动脉高压功能分级和肺循环血流动力学。功能分级和肺循环血流动力学。接受西地那非治疗也能改善特发性肺动脉接受西地那非治疗也能改善特发性肺动脉高压患者的生存。高压患者的生存。西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据西地那非改善特发性肺动脉高压预后的中国证据 国家心血管病中心国家心血管病中心 阜外医院是全国最大的心血管病专科医院，是国家心血管病医疗、阜外医院是全国最大的心血管病专科医院，是国家心血管病医疗、科研、科研、预防和人才培养的重要基地；院所凭借雄厚的专业技术实力以及预防和人才培养的重要基地；院所凭借雄厚
34、的专业技术实力以及“敬业、敬业、仁爱、仁爱、求实、攀登求实、攀登”的传统精神，打造出的传统精神，打造出“阜外阜外”品牌，在国内外享有盛誉。品牌，在国内外享有盛誉。国内第一本肺血管病学专著国内第一本肺血管病学专著国内第一本右心疾病专著国内第一本右心疾病专著里程碑式的第一次里程碑式的第一次拥有拥有4040个床位的肺血个床位的肺血管病专业特色病房，管病专业特色病房，每年收治各种肺血管每年收治各种肺血管病病30003000余例。余例。2010年年8月月11日在中国医学科学院阜外心血管病医院举行了日在中国医学科学院阜外心血管病医院举行了“阜外阜外-Imperial国际肺血管病研究中心国际肺血管病研究中心”成立及成立及签字仪式。国际肺血管病研究中心主任：何建国签字仪式。国际肺血管病研究中心主任：何建国 Martin R Wilkins 谢谢！谢谢！
