1、肾病综合征泌尿内科学习报告定义定义 肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)是由各种肾脏疾病引起的具有以下共同临床表现的一组综合征：大量蛋白尿大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5gd)；低蛋白血征低蛋白血征(血浆清蛋白低于30g/L)；水肿；高血脂症。特点：三高特点：三高一低一低病因与发病机制病因与发病机制 儿童青少年老年原发性肾病综合征微小病变系膜增生性肾炎，系膜毛细血管性肾炎膜性肾病继发性肾病综合征先天性或遗传性肾病，紫癜性肾炎系统性红斑狼疮性肾炎 糖尿病肾病，肾淀粉样变，淋巴瘤或实体肿瘤后肾病肾病综合征的分类和常见病因免疫介导性炎症疾病发病机制发病机制致病因素肾小球
2、滤过膜通透性肾内蛋白质分解代谢大量蛋白尿低蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症血浆胶体渗透压血容量肾小球滤过率ADH ALD水钠潴留水肿水分转入间质 利钠因子并发症并发症 感染感染 血栓、栓塞并发症血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱实验室及其他检查实验室及其他检查 (一)尿液检查 尿蛋白定性一般为+。24h尿蛋白定量超过3.5g。(二)血液检查 血清清蛋白低于30gL，血IgG可降低 (三)肾功能检查 肾衰竭时血BUN、Scr升高。(四)肾活组织病理检查(五)肾B超检查 双肾正常或缩小。1234 休息休息 饮食饮食一般治疗一般治疗对症治疗对症治疗主要治疗
3、主要治疗并发症治疗并发症治疗 利尿：利尿：噻嗪类、噻嗪类、襻利尿剂、潴钾襻利尿剂、潴钾利尿剂利尿剂治疗方案治疗方案 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制剂：免疫抑制剂：烷化剂、环孢素烷化剂、环孢素A、吗替麦考酚酯、吗替麦考酚酯、他克莫司他克莫司 抗凝、抗血小抗凝、抗血小板粘附板粘附 降脂降脂 其他并发症其他并发症（感染、急性肾（感染、急性肾衰、代谢紊乱等）衰、代谢紊乱等）治疗要点治疗要点 强调绝对卧床休息以保持平卧强调绝对卧床休息以保持平卧体位，限制水钠摄入，采用低盐、体位，限制水钠摄入，采用低盐、优质蛋白质饮食。优质蛋白质饮食。利尿消肿利尿消肿一般治疗一般治疗 抗凝治疗抗凝治疗糖皮质激素糖皮质激素
4、其它其它免疫抑制药物免疫抑制药物 多数病人在应用肾上腺皮质多数病人在应用肾上腺皮质激素治疗激素治疗1 1周后，尿量迅速增加，一周后，尿量迅速增加，一般可不用利尿剂。般可不用利尿剂。对激素效应差、水肿不能消对激素效应差、水肿不能消退或尿量减少者，选用噻嗪类和保退或尿量减少者，选用噻嗪类和保钾利尿剂并用，效果不佳时改用呋钾利尿剂并用，效果不佳时改用呋塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用塞咪静脉用药或利尿酸钠同时加用保钾利尿药，不宜过快过猛，用药保钾利尿药，不宜过快过猛，用药宜先从小剂量开始。宜先从小剂量开始。补充血浆及血清清蛋白。补充血浆及血清清蛋白。利尿消肿利尿消肿一般治疗一般治疗 抗凝治疗抗凝治疗糖
5、皮质激素糖皮质激素其其它免疫抑制药物它免疫抑制药物治疗要点治疗要点治疗要点治疗要点 尤其血浆清蛋白低于尤其血浆清蛋白低于202025g/L25g/L时，易形成静脉血栓。时，易形成静脉血栓。（2 2）维持凝血时间凝血酶原时）维持凝血时间凝血酶原时间于正常的一倍；间于正常的一倍；（3 3）肝素或低分子肝素华法林）肝素或低分子肝素华法林或香豆素类药物或香豆素类药物 （4 4）抗凝的同时可辅以抗血小板）抗凝的同时可辅以抗血小板药物；药物；（5 5）抗凝及溶栓治疗时均应避免）抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。药物过量导致出血。利尿消肿利尿消肿一般治疗一般治疗 抗凝治疗抗凝治疗糖皮质激素糖皮质激素
6、其它其它免疫抑制药物免疫抑制药物治疗要点治疗要点 其用药原则是：起始足量、其用药原则是：起始足量、缓慢减药、长期维持。缓慢减药、长期维持。常用激素有强的松、强的松常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。目前多采用起始大剂量的方法进行目前多采用起始大剂量的方法进行治疗，如强的松治疗，如强的松303060mg/d60mg/d。疗程。疗程有长疗程（平均有长疗程（平均2020个月），短疗程个月），短疗程（14d14d）及间歇疗法）及间歇疗法3 3种。种。应用激素治疗时发生感染机应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当使用抗生素。会较多，应适当使用抗生素。利尿消
7、肿利尿消肿一般治疗一般治疗 抗凝治疗抗凝治疗糖皮质激素糖皮质激素其其它免疫抑制药物它免疫抑制药物治疗要点治疗要点 此类药副作用较大，一般不宜此类药副作用较大，一般不宜作为首选药物，也不宜单独给药，作为首选药物，也不宜单独给药，仅在肾上腺皮质激素无效时应用。仅在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有环磷酰胺、氮芥、硫唑常用药物有环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤等。嘌呤等。利尿消肿利尿消肿一般治疗一般治疗 抗凝治疗抗凝治疗糖皮质激素糖皮质激素其它其它免疫抑制药物免疫抑制药物原则原则肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施作用机制：可通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激
8、素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。糖皮质激素糖皮质激素用药原则：用药原则：起始足量：常用泼尼松1mg/(kgd)，总量不超过60mg/d，足疗程 ：口服8周，必要时可延长至12周。缓慢减药：足量治疗后每2周减原用量的10%长期维持：当减至20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量最后以最小有效剂量（10mg/d）作为维持量，再服半年至1年。“早期”“足量”“长程”“缓减”糖皮质激素糖皮质激素用药方法：用药方法：激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日1次顿服，以减轻激素的副作用。水肿严重，有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时，可更换为泼尼松龙（等剂量）口
9、服或静脉滴注。糖皮质激素糖皮质激素患者对激素的反应患者对激素的反应：根据患者对激素的治疗反应，可将其分为根据患者对激素的治疗反应，可将其分为“激素敏激素敏感型感型”、“激素依赖型激素依赖型”和和“激素抵抗型激素抵抗型”三类，其三类，其进一步的治疗措施应有所区别。进一步的治疗措施应有所区别。激素敏感型规范用药激素敏感型规范用药8周内周内NS缓解缓解激素依赖型激素撤减过程中或停用激素后激素依赖型激素撤减过程中或停用激素后 14天内复发者天内复发者 激素抵抗型规范化激素治疗（足量激素抵抗型规范化激素治疗（足量12周）周）无效的无效的NS糖皮质激素糖皮质激素 复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗复发和激
10、素依赖性肾病的其他激素治疗 调整剂量和疗程：调整剂量和疗程：原则上恢复到初始剂量或上一个疗效剂量。原则上恢复到初始剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法。或改隔日疗法为每日疗法。或将激素减量的速度放慢，延长疗程。或将激素减量的速度放慢，延长疗程。更换激素制剂：如地塞米松、阿赛松、康宁克通更换激素制剂：如地塞米松、阿赛松、康宁克通A等。等。糖皮质激素糖皮质激素 激素治疗的副作用激素治疗的副作用 代谢紊乱，出现柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口不愈、代谢紊乱，出现柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口不愈、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、
11、高尿钙和骨质疏松尿中失钾、高尿钙和骨质疏松 消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；白内障、股骨头坏死，高凝状态，生长癫痫发作等；白内障、股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等停滞等 易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动 急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征糖皮质激素糖皮质激素激素的禁忌症：激素的禁忌症：1.感染及活动性肺结核感染及活动性肺结核2.活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者3.糖尿病糖尿病4.中重度高血压中重度高血压5.股骨头坏死或骨质疏松股骨头坏死或骨质疏松6.精神病精神病7.妊娠期（特别是初期）及产褥期妊娠期（特别是初期）及产褥期糖皮质激素糖皮质激素小结小结 肾病综合征的基本知识 肾病综合征的并发症治疗 糖皮质激素的基本知识
