1、放射科读片放射科读片病史：女性，58岁，患者因咯血3天，烦躁不安8小时入院。5-6年前出现间歇性咯血，近一月两次咯血。体查：烦躁不安，查体不合作，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音；四肢肌张力正常，检查不配合，腱反射（+），双侧Babingski征（+）,Kernig征（+）。指鼻实验、快复轮替实验、跟-膝-胫实验、闭目难立征、直线行走征不合作。副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%，而发身在喉、鼻腔、眼眶、主动脉。体查：烦躁不安，查体不合作，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音；髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，恶性程度极高（定为WHO 4级），病灶常单发，多发罕见
2、，好发于5-15岁，成人少见，男女比例为2-3:1。源于神经鞘的肿瘤：神经纤维瘤及相应的恶性肿瘤；病史：无任何身体不适，2012年3月单位组织体检，B超结果显示肝内多发占位，最大结节约2公分。体查：烦躁不安，查体不合作，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音；1、由于肝上皮样血管内皮瘤含有胞质内空泡类似印戒样细胞，容易误诊为转移性印戒细胞癌、胆管细胞癌和纤维板层型细胞癌，但印戒细胞癌、胆管细胞癌和纤维板层型细胞癌的癌细胞异型性和核分裂象更明显，对CD31、CD34、FVII因子等内皮细胞标记均为阴性。1、胚胎发育不良性神经上皮瘤:好发于儿童及青少年，颞叶多见，累及皮质，有时见多发小囊变区，不强化。肿瘤多
3、为单侧，亦可为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多。肝脏低度恶性上皮样血管内皮瘤。离断肿瘤血供，分块全切肿瘤。室（囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象,既往有高血压2级，间歇口服颉沙坦等药物，血压控制尚可；患者常出现头痛（79%）、呕吐（82%），视乳头水肿（75%）等症状和体征，在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。1、胚胎发育不良性神经上皮瘤:好发于儿童及青少年，颞叶多见，累及皮质，有时见多发小囊变区，不强化。病史：男性，26岁，间歇性头痛、头晕伴行走不稳一月余。左顶叶囊性少突胶质细胞瘤平扫T1WI肿瘤多数表现为等、低信号，T2WI上表现为等、稍高信号。2、病变在CT上呈稍高密度，MRT1W
4、I呈稍低密度，T2WI病变呈高信号，DWI像上病灶大部分区域呈稍高信号，增强扫描病变不均匀、明显强化，中心见斑片状无强化区。【鉴别诊断】本病需与室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤等鉴别，但后两者发病年龄都较轻。实质部分表现为长T1、等/长T2信号影，信号一般较均匀，发生坏死或囊变时，内可见更长T1更长T2的病灶区，增强扫描肿瘤的实性部分呈显著强化，可沿脑脊液发生播散性种植转移，矢状位或冠状面对诊断尤为重要。原发脉络丛乳头状瘤脑脊液种植。WHO分级I是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。3、脉络丛乳头状瘤好发于儿童,成年人以第四脑室多见,儿童以侧脑室和第三脑室多见,早期就可产生脑积水征象。常见首发症状为局灶性癫痫
5、，局部神经功能障碍则取决于病变部位。2、病变在CT上呈稍高密度，MRT1WI呈稍低密度，T2WI病变呈高信号，DWI像上病灶大部分区域呈稍高信号，增强扫描病变不均匀、明显强化，中心见斑片状无强化区。因纳差乏力半年，加重伴腹痛3月入院。3、黑色素瘤：影像表现很符合。为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；1、脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，最好发于三角区。发生于于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震额及共济运动障碍等。平扫时呈等或略高密度，3、黑色素瘤：影像表现很符合。病史：男性，13岁，头痛一周入院。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)；
6、周围脑皮质萎缩改变。患者常出现头痛（79%）、呕吐（82%），视乳头水肿（75%）等症状和体征，在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。患者常出现头痛（79%）、呕吐（82%），视乳头水肿（75%）等症状和体征，在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。请诊断及分析？手术记录手术记录插管全麻，仰卧位，四钉头架固定，手术区常规消毒铺单。取枕插管全麻，仰卧位，四钉头架固定，手术区常规消毒铺单。取枕项部后正中切口，切口上端自枕外粗隆向右延长项部后正中切口，切口上端自枕外粗隆向右延长4cm4cm，切开皮肤，切开皮肤至颅骨，切开颅骨，见硬膜张力较高，剪开硬膜，见一肿瘤位于至颅骨，切开颅骨，见硬膜张力较高，剪开硬膜，见
7、一肿瘤位于硬膜下脑干右侧，边界清楚，鱼肉样，色鲜红，血供丰富。沿肿硬膜下脑干右侧，边界清楚，鱼肉样，色鲜红，血供丰富。沿肿瘤边界分离，肿瘤包裹右侧椎动脉，瘤边界分离，肿瘤包裹右侧椎动脉，蒂部位于四脑室右侧侧孔处蒂部位于四脑室右侧侧孔处，小脑前下动脉及小脑后下动脉参与供血，面听神经及后组颅神经小脑前下动脉及小脑后下动脉参与供血，面听神经及后组颅神经被推挤至肿瘤前方。离断肿瘤血供，分块全切肿瘤。被推挤至肿瘤前方。离断肿瘤血供，分块全切肿瘤。HEHE染色，肿瘤细胞分化良好，未发现核分裂象，肿瘤细胞呈立方或染色，肿瘤细胞分化良好，未发现核分裂象，肿瘤细胞呈立方或上皮形态，细胞包浆丰富，红染；核卵圆形，
8、核大深染；间质血管上皮形态，细胞包浆丰富，红染；核卵圆形，核大深染；间质血管丰富，扩张充血，瘤细胞以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织丰富，扩张充血，瘤细胞以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳突状结构的轴心周围，形成细小的乳突状结构。免疫组化标记肿瘤细胞示：免疫组化标记肿瘤细胞示：S-100S-100（+）、）、CK:(+)CK:(+)、CFAPCFAP：（：（-）、）、CEACEA：（：（-）脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。脑室壁的
9、室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性。泌脑脊液的特性。WHOWHO分级分级I I是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及桥桥小脑角区小脑角区等处。肿瘤多呈实质性，一般体积不大，等处。肿瘤多呈实质性，一般体积不大，结节样生长结节样生长，和，和周围组织间有明显的分界。周围组织间有明显的分界。瘤组织呈红色，瘤组织呈红色，表面颗粒状表面颗粒状，有绒毛，亦有人称之为桑椹状。切面，有绒毛，亦有人称之为桑椹状。切面粗糙，质
10、地较脆，可见囊变和出血坏死、粗糙，质地较脆，可见囊变和出血坏死、钙化钙化。显微镜下可见单层立方或柱状上皮围绕纤维血管核构成指样乳头状显微镜下可见单层立方或柱状上皮围绕纤维血管核构成指样乳头状结构。结构。本病可发生于任何年龄，但以儿童多见，主要见于本病可发生于任何年龄，但以儿童多见，主要见于1010岁以前，男性岁以前，男性多于女性，本病发病率较低，占神经上皮性肿瘤的多于女性，本病发病率较低，占神经上皮性肿瘤的1 1-2-2。本病的好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室而在本病的好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室而在成人成人多位于第四脑室。肿瘤在侧脑室者多位于三角区。多位于第四脑室
11、。肿瘤在侧脑室者多位于三角区。发生后颅凹的脉发生后颅凹的脉络丛乳头状瘤除可见于第四脑室内外，亦可见于桥脑小脑角区络丛乳头状瘤除可见于第四脑室内外，亦可见于桥脑小脑角区，第，第三脑室者较少见。由于脉络丛组织的胚胎残余异位发展，使得肿瘤三脑室者较少见。由于脉络丛组织的胚胎残余异位发展，使得肿瘤偶见发生于大脑凸面。偶见发生于大脑凸面。肿瘤还可由蛛网膜下腔播散肿瘤还可由蛛网膜下腔播散：原发脑室内病灶直接侵犯邻近脑脊液池。原发脉络丛乳头状瘤脑脊液种植。脑室内病灶通过路氏孔突入桥小脑角池、鞍上池。临床表现临床表现（1）脑积水与颅内压增高。脑积水成因：包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水；
12、脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囱张力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。成人则可表现为头痛、呕吐及视神经乳头水肿，甚至可出现阵发性昏迷。(2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；发生于于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震额及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧、缓解。少数有强迫头位1、脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，最好发于三角区。平扫T1W
13、I肿瘤多数表现为等、低信号，T2WI上表现为等、稍高信号。钙化发生率高，为50%80%。患者常出现头痛（79%）、呕吐（82%），视乳头水肿（75%）等症状和体征，在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)；【鉴别诊断】本病需与室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤等鉴别，但后两者发病年龄都较轻。发生于于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震额及共济运动障碍等。副神经节瘤起源于副交感神经节简称“副节”。脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。病史：
14、男性，13岁，头痛一周入院。注射Gd-DTPA增强不明显，周围水肿无或轻。肝脏低度恶性上皮样血管内皮瘤为中间型血管肿瘤，WHO(2002)血管肿瘤分类中将其归入低度恶性血管肉瘤。源于副神经节的肿瘤：副神经节瘤（嗜铬细胞瘤、化学感受器瘤）和神经内分泌肿瘤。4、淋巴瘤：脑中线旁，T1、T2加权像上一般呈等信号，信号均匀，境界清楚，周围水肿轻，增强扫描明显强化。髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，恶性程度极高（定为WHO 4级），病灶常单发，多发罕见，好发于5-15岁，成人少见，男女比例为2-3:1。较大的肿瘤中央可发生坏死，而囊变、出血及钙化均少见。病灶旁可见流空粗大血管影。1、淋巴瘤：通常在脑室周围，患者
15、常有免疫缺陷。病史：男性，50岁，间歇性头痛、头晕伴左侧肢体肌力下降一月余。间歇性高血压等临床表现。肿瘤多为单侧，亦可为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多。CTCT检查检查肿瘤多为肿瘤多为单侧单侧，亦可为双侧，位于侧脑室内者以，亦可为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多。三角区居多。平扫时呈等或略高密度平扫时呈等或略高密度，边缘清楚而不规则，分叶状，可见病理性钙化边缘清楚而不规则，分叶状，可见病理性钙化。增强扫描多呈均匀强化增强扫描多呈均匀强化。可引起阻塞性脑积水；由于其分泌过多脑脊液，可引起阻塞性脑积水；由于其分泌过多脑脊液，故可在未发生阻塞或阻塞远端的脑室系统发生交故可在未发生阻塞或阻塞远端的脑
16、室系统发生交通性脑积水，表现甚为特殊通性脑积水，表现甚为特殊MRIMRI检查检查T1T1：呈等或低信号，较脑实质信号低但较脑脊液：呈等或低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高。信号高。T2T2：呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不：呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，呈菜花状，有些可见囊变、钙化。规则，呈菜花状，有些可见囊变、钙化。瘤周水肿无或较轻，占位效应视病灶大小而定。瘤周水肿无或较轻，占位效应视病灶大小而定。肿瘤有显著的对比增强，可发现沿脑脊液种植转肿瘤有显著的对比增强，可发现沿脑脊液种植转移的病灶，表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多发结移的病灶，表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样
17、强化灶。节样强化灶。脑积水明显、脑脊液因回路阻塞而进入脑组织时，脑积水明显、脑脊液因回路阻塞而进入脑组织时，可导致明显脑水肿，侧脑室三角区显著。可导致明显脑水肿，侧脑室三角区显著。鉴别诊断鉴别诊断1 1、脑膜瘤：好发于成年女性，肿瘤轮廓光整，病灶多、脑膜瘤：好发于成年女性，肿瘤轮廓光整，病灶多 呈类圆形呈类圆形,多为等密度及等信号多为等密度及等信号,T2WI,T2WI上信号不及上信号不及 CPP CPP高高,增强扫描可见增强扫描可见“脑膜尾征脑膜尾征”。2 2、神经鞘瘤：以听神经瘤多见、神经鞘瘤：以听神经瘤多见,肿瘤多见囊变成分肿瘤多见囊变成分,呈呈 不均匀强化不均匀强化,发现同侧内听道扩大有
18、助于诊断。发现同侧内听道扩大有助于诊断。3 3、室管膜瘤：儿童好发于幕下四脑室，成人好发于侧脑、室管膜瘤：儿童好发于幕下四脑室，成人好发于侧脑 室（室（囊变多见囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象,强化不如脉络丛乳头状瘤明显。强化不如脉络丛乳头状瘤明显。4 4、颈静脉球瘤：颈静脉孔区，呈、颈静脉球瘤：颈静脉孔区，呈“胡椒胡椒-盐盐”征像。征像。病史：男性，病史：男性，5050岁，间歇性头痛、头晕伴岁，间歇性头痛、头晕伴左侧肢体肌力下降一月余左侧肢体肌力下降一月余。患者常出现头痛（79%）、呕吐（82%），视乳头水肿（75%）等症状和体征，在幼儿可至头颅增
19、大，扣之有破罐声。亦可位于肺、骨、大脑和小肠等脏器。(2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。脑积水成因：包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致梗阻性脑积水；室（囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象,5-6年前出现间歇性咯血，近一月两次咯血。1、脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，最好发于三角区。四肢肌张力正常，检查不配合，腱反射（+），双侧Babingski征（+）,Kernig征（+）。既往有高血压2级，间歇口服颉沙坦等药物，血压控制尚可；晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。WHO分级I是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。肝脏低度恶性上皮样血管内皮瘤为中间型血管肿瘤
20、，WHO(2002)血管肿瘤分类中将其归入低度恶性血管肉瘤。病理:脉络丛乳头状瘤发生于于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震额及共济运动障碍等。插管全麻，仰卧位，四钉头架固定，手术区常规消毒铺单。取枕项部后正中切口，切口上端自枕外粗隆向右延长4cm，切开皮肤至颅骨，切开颅骨，见硬膜张力较高，剪开硬膜，见一肿瘤位于硬膜下脑干右侧，边界清楚，鱼肉样，色鲜红，血供丰富。副神经节瘤起源于副交感神经节简称“副节”。(2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。病史：无任何身体不适，2012年3月单位组织体检，B超结果显示肝内多发占位，最大结节约2公分。平扫显示多结节低密度影，中心可见更
21、低密度。室（囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象,肝脏低度恶性上皮样血管内皮瘤。好发于3060岁，女性多于男性。病灶旁可见流空粗大血管影。实质部分表现为长T1、等/长T2信号影，信号一般较均匀，发生坏死或囊变时，内可见更长T1更长T2的病灶区，增强扫描肿瘤的实性部分呈显著强化，可沿脑脊液发生播散性种植转移，矢状位或冠状面对诊断尤为重要。呈类圆形,多为等密度及等信号,T2WI上信号不及患者常出现头痛（79%）、呕吐（82%），视乳头水肿（75%）等症状和体征，在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。见于脑室系统及桥小脑角区等处。瘤周有轻-中度脑水肿。注射Gd-DTPA增强不明显，周围水肿无或轻。
22、由于其分泌过多脑脊液，故可在未发生阻塞或阻塞远端的脑室系统发生交通性脑积水，表现甚为特殊(2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。既往有高血压2级，间歇口服颉沙坦等药物，血压控制尚可；左顶叶囊性少突胶质细胞瘤免疫组化标记肿瘤细胞示：S-100（+）、CK:(+)、CFAP：（-）、CEA：（-）本病的好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室。侧脑室好发肿瘤：脑膜瘤、室管膜瘤、星形胶质细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、转移瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤中枢神经细胞瘤等2、血管内的上皮样内皮细胞呈乳头状、息肉状、出芽状生长方式，尤其是因切面的
23、因素造成与血管壁不连时，极易误诊为脉管内癌栓，但肝细胞癌对HepPar-1呈特征性的阳性反应。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性。1、淋巴瘤：通常在脑室周围，患者常有免疫缺陷。请诊断及分析？临床上有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等一般消化道症状，部分患者可出现黄疸，肝功能衰竭。而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”，2、炎性肉芽肿：有发热，增强扫描邻近脑膜可见强化。沿肿瘤边界分离，肿瘤包裹右侧椎动脉，蒂部位于四脑室右侧侧孔处，小脑前下动脉及小脑后下动脉参与供血，面听神经及后组颅神经被推挤至肿瘤前方。WHO分级I是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。肿瘤多位于
24、脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧、缓解。髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，恶性程度极高（定为WHO 4级），病灶常单发，多发罕见，好发于5-15岁，成人少见，男女比例为2-3:1。病理:脉络丛乳头状瘤取枕项部后正中切口，切口上端自枕外粗隆向右延长4cm，切开皮肤至颅骨，切开颅骨，见硬膜张力较高，剪开硬膜，见一肿瘤位于硬膜下脑干右侧，边界清楚，鱼肉样，色鲜红，血供丰富。切面粗糙，质地较脆，可见囊变和出血坏死、钙化。穿刺活检：小脑半球髓母细胞瘤(2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。大多数副神经节瘤在30-50岁时发现，功能性的出现头痛、心悸、潮汗。四肢肌张力
25、正常，检查不配合，腱反射（+），双侧Babingski征（+）,Kernig征（+）。肿瘤在侧脑室者多位于三角区。既往有高血压2级，间歇口服颉沙坦等药物，血压控制尚可；成人则可表现为头痛、呕吐及视神经乳头水肿，甚至可出现阵发性昏迷。室（囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象,左顶叶囊性少突胶质细胞瘤【鉴别诊断】本病需与室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤等鉴别，但后两者发病年龄都较轻。首先是定位首先是定位右侧脑室后角区？右侧脑室后角区？右侧丘脑？右侧丘脑？侧脑室好发肿瘤：脑膜瘤、室管膜瘤、星形胶质细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、转移瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤中枢神经细胞瘤等侧脑室脑膜瘤、脉络丛
26、乳头状瘤及室管膜瘤均好发于侧脑室三角区星形细胞瘤及转移瘤可以位于侧脑室任何部位。右侧丘脑：淋巴瘤，胶质瘤等定位定位定位于右侧脑室三角区，向前累及基底节区，右侧脑室后脚扩大呈定位于右侧脑室三角区，向前累及基底节区，右侧脑室后脚扩大呈“杯口样杯口样”改变，右侧脑室后脚脉络丛未见显示。改变，右侧脑室后脚脉络丛未见显示。依据：依据：1 1、脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，最好、脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，最好发于三角区。发于三角区。2 2、病变在、病变在CTCT上呈稍高密度，上呈稍高密度，MRT1WIMRT1WI呈稍低呈稍低密度，密度，T2WIT2WI病变呈高信号，病变呈高信号，DWIDWI像上病
27、灶大部像上病灶大部分区域呈稍高信号，增强扫描病变不均匀、明显分区域呈稍高信号，增强扫描病变不均匀、明显强化，中心见斑片状无强化区。无囊变。瘤周有强化，中心见斑片状无强化区。无囊变。瘤周有轻轻-中度脑水肿。中度脑水肿。3 3、病灶较大，形态不规则，并向围围脑实质、病灶较大，形态不规则，并向围围脑实质生长，境界欠清楚生长，境界欠清楚。鉴别诊断鉴别诊断主要与淋巴瘤、胶质瘤、脉络丛乳头主要与淋巴瘤、胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤相鉴别。状瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤相鉴别。小结小结脑膜瘤主要源自蛛网膜的帽细胞脑膜瘤主要源自蛛网膜的帽细胞,特别是那些形成蛛网膜特别是那些形成蛛网膜绒毛的细胞绒毛
28、的细胞,绝大多数脑膜瘤附着于硬脑膜。脑室内脑膜绝大多数脑膜瘤附着于硬脑膜。脑室内脑膜瘤则起源于脉络丛基质的蛛网膜或纤维细胞团瘤则起源于脉络丛基质的蛛网膜或纤维细胞团,属少见的属少见的脑膜瘤脑膜瘤,占颅内脑膜瘤的占颅内脑膜瘤的2.5%2.5%6.3%6.3%发生于侧脑室内的脑膜瘤较少见，约占颅内脑膜瘤的发生于侧脑室内的脑膜瘤较少见，约占颅内脑膜瘤的0.5%0.5%。它起源于脑室内。它起源于脑室内的脉络丛基质，以侧脑室的脉络丛基质，以侧脑室三角区最多见三角区最多见，左侧略多于右侧。好发于，左侧略多于右侧。好发于30306060岁，女岁，女性多于男性。性多于男性。【影像学表现】【影像学表现】1.1.
29、侧脑室三角区多见，多为不规则分叶状，少数为类圆形。侧脑室三角区多见，多为不规则分叶状，少数为类圆形。2.CT2.CT平扫为较均匀略高密度灶，钙化较常见，约为平扫为较均匀略高密度灶，钙化较常见，约为50%50%，境界较清楚，瘤周可见低密度水肿区。境界较清楚，瘤周可见低密度水肿区。3.3.平扫平扫T1WIT1WI肿瘤多数表现为等、低信号，肿瘤多数表现为等、低信号，T2WIT2WI上表现为上表现为等、稍高信号。等、稍高信号。4 4增强后大多数肿瘤呈均匀强化（富血供肿瘤），少数增强后大多数肿瘤呈均匀强化（富血供肿瘤），少数可因为肿瘤发生坏死囊变而呈不均匀强化。可因为肿瘤发生坏死囊变而呈不均匀强化。MR
30、MR上见不到上见不到脑膜尾征。脑膜尾征。【鉴别诊断】【鉴别诊断】本病需与室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤等鉴别，但后两本病需与室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤等鉴别，但后两者发病年龄都较轻。者发病年龄都较轻。鉴别诊断：鉴别诊断：1 1、室管膜瘤以青少年常见、室管膜瘤以青少年常见,多见于第四脑室多见于第四脑室,，成，成人好发于侧脑室，多为不规则形人好发于侧脑室，多为不规则形,与侧脑室室壁之与侧脑室室壁之间常有广基相连或跨壁生长间常有广基相连或跨壁生长,易发生囊变易发生囊变,信号不信号不均匀是室管膜瘤的特点均匀是室管膜瘤的特点,增强扫描肿瘤呈显著不均增强扫描肿瘤呈显著不均匀强化。匀强化。2 2、星形细胞瘤好发于可
31、发生于侧脑室任何部分，、星形细胞瘤好发于可发生于侧脑室任何部分，以侧脑室前角多见以侧脑室前角多见,边缘不规则边缘不规则,分叶状分叶状,瘤内可见瘤内可见广泛囊变、坏死广泛囊变、坏死,部分可有出血部分可有出血,瘤周水肿明显瘤周水肿明显,增增强后实性部分明显强化强后实性部分明显强化,囊变、坏死部分不强化。囊变、坏死部分不强化。3 3、脉络丛乳头状瘤好发于儿童、脉络丛乳头状瘤好发于儿童,成年人以第四脑成年人以第四脑室多见室多见,儿童以侧脑室和第三脑室多见儿童以侧脑室和第三脑室多见,早期就可早期就可产生脑积水征象产生脑积水征象 。4 4、淋巴瘤：脑中线旁，、淋巴瘤：脑中线旁，T1T1、T2T2加权像上一
32、般呈等信号，信号均匀，加权像上一般呈等信号，信号均匀，境界清楚，周围水肿轻，增强扫描明显强化。境界清楚，周围水肿轻，增强扫描明显强化。5 5、高级别胶质瘤：坏死、囊变较多见、高级别胶质瘤：坏死、囊变较多见病史：男性，病史：男性，2626岁，间歇性头痛、头晕伴岁，间歇性头痛、头晕伴行走不稳一月余。行走不稳一月余。体查：烦躁不安，查体不合作，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音；1、脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，最好发于三角区。肝脏低度恶性上皮样血管内皮瘤。3、黑色素瘤：影像表现很符合。瘤周水肿轻，占位效应轻。既往有高血压2级，间歇口服颉沙坦等药物，血压控制尚可；室（囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出
33、血征象,囊性少突胶质细胞瘤：临床罕见，一种特殊形态学类型，以完全囊性或大囊小结节为形态特整特征。切面粗糙，质地较脆，可见囊变和出血坏死、钙化。原发脉络丛乳头状瘤脑脊液种植。5、高级别胶质瘤：坏死、囊变较多见2、血管内的上皮样内皮细胞呈乳头状、息肉状、出芽状生长方式，尤其是因切面的因素造成与血管壁不连时，极易误诊为脉管内癌栓，但肝细胞癌对HepPar-1呈特征性的阳性反应。3、黑色素瘤：影像表现很符合。离断肿瘤血供，分块全切肿瘤。四肢肌张力正常，检查不配合，腱反射（+），双侧Babingski征（+）,Kernig征（+）。大多数副神经节瘤在30-50岁时发现，功能性的出现头痛、心悸、潮汗。2、
34、炎性肉芽肿：有发热，增强扫描邻近脑膜可见强化。(2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。脑室内脑膜瘤则起源于脉络丛基质的蛛网膜或纤维细胞团,属少见的脑膜瘤,占颅内脑膜瘤的2.常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病变部位。请诊断及分析？简介简介髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，恶性程度极高（定髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，恶性程度极高（定为为WHO 4WHO 4级），病灶常单发，级），病灶常单发，多发罕见多发罕见，好发，好发于于5-155-15岁，岁，成人少见成人少见，男女比例为，男女比例为2-3:12-3:1。在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室（向在儿童几乎均
35、位于小脑蚓部，突入第四脑室（向上阻塞导水管，向下阻塞正中孔）；上阻塞导水管，向下阻塞正中孔）；成人多见于成人多见于小脑小脑，偶见于大脑半球（实为神经母细胞瘤）。，偶见于大脑半球（实为神经母细胞瘤）。病程短，自发病至就诊平均在病程短，自发病至就诊平均在4 4个月左右，最短个月左右，最短的的1010天，最长的天，最长的1 1年左右。主要表现为颅内压增年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状高症状和小脑症状临床表现临床表现1 1、颅内压增高症状、颅内压增高症状 患者常出现头痛（患者常出现头痛（79%79%）、呕吐（）、呕吐（82%82%），视乳头水肿），视乳头水肿（75%75%）等症状和体征，在幼
36、儿可至头颅增大，扣之）等症状和体征，在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。2 2、小脑症状及颅神经症状、小脑症状及颅神经症状破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳；破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳；小脑半球受损，表现有共济失调体征（持物不稳、眼球小脑半球受损，表现有共济失调体征（持物不稳、眼球震颤、肌张力减低及腱反射减弱）。累及脑干者可有后震颤、肌张力减低及腱反射减弱）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征（复视、视力减退、外展神组颅神经症状及长传导束征（复视、视力减退、外展神经麻痹、面瘫等，亦
37、可有强迫头位及颈部抵抗）。经麻痹、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗）。3 3、转移症状、转移症状 病理病理髓母细胞瘤是柔软易碎、髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。实质性、边界可辨认的肿瘤。较大的肿瘤中央可发生坏死，较大的肿瘤中央可发生坏死，而囊变、出血及钙化均少见。而囊变、出血及钙化均少见。在组织像上，成人的髓母细胞瘤与儿童的无异，但预后较好。在组织像上，成人的髓母细胞瘤与儿童的无异，但预后较好。MRIMRI表现表现实质部分表现为长T1、等/长T2信号影，信号一般较均匀，发生坏死或囊变时，内可见更长T1更长T2的病灶区，增强扫描肿瘤的实性部分呈显著强化，可沿脑脊液发生播散性种植转
38、移，矢状位或冠状面对诊断尤为重要。2、神经鞘瘤：以听神经瘤多见,肿瘤多见囊变成分,呈3、黑色素瘤：影像表现很符合。肿瘤在侧脑室者多位于三角区。侧脑室好发肿瘤：脑膜瘤、室管膜瘤、星形胶质细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、转移瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤中枢神经细胞瘤等既往有高血压2级，间歇口服颉沙坦等药物，血压控制尚可；肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧、缓解。婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囱张力增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。病史：无任何身体不适，2012年3月单位组织体检，B超结果显示肝内多发占位，最大结节约2公分。穿刺活检：小脑半球髓母细胞瘤2、病变在CT上呈
39、稍高密度，MRT1WI呈稍低密度，T2WI病变呈高信号，DWI像上病灶大部分区域呈稍高信号，增强扫描病变不均匀、明显强化，中心见斑片状无强化区。3、黑色素瘤：影像表现很符合。肿瘤多为单侧，亦可为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多。请诊断及分析？既往有高血压2级，间歇口服颉沙坦等药物，血压控制尚可；3、黑色素瘤：影像表现很符合。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。病史：男性，26岁，间歇性头痛、头晕伴行走不稳一月余。病理：右侧脑室三角区脑膜瘤鉴别诊断鉴别诊断1 1、淋巴瘤：通常在脑室周围，患者常有免疫缺陷。、淋巴瘤：通常在脑室周围，患者常有免疫缺陷。2 2、脑膜瘤：脑外肿瘤，有明显包膜及周围组织受压
40、征象，边界情绪，、脑膜瘤：脑外肿瘤，有明显包膜及周围组织受压征象，边界情绪，增强后呈均与强化，可见增强后呈均与强化，可见”脑膜尾征脑膜尾征”。病史：男性，病史：男性，1313岁，头痛一周入院。岁，头痛一周入院。离断肿瘤血供，分块全切肿瘤。既往有高血压2级，间歇口服颉沙坦等药物，血压控制尚可；(2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。沿肿瘤边界分离，肿瘤包裹右侧椎动脉，蒂部位于四脑室右侧侧孔处，小脑前下动脉及小脑后下动脉参与供血，面听神经及后组颅神经被推挤至肿瘤前方。病灶旁可见流空粗大血管影。肿瘤在侧脑室者多位于三角区。请诊断及分析？恶性者水肿和强化明显，与、级星形细
41、胞瘤不易区分。室（囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象,肝脏低度恶性上皮样血管内皮瘤为中间型血管肿瘤，WHO(2002)血管肿瘤分类中将其归入低度恶性血管肉瘤。既往有高血压2级，间歇口服颉沙坦等药物，血压控制尚可；1、由于肝上皮样血管内皮瘤含有胞质内空泡类似印戒样细胞，容易误诊为转移性印戒细胞癌、胆管细胞癌和纤维板层型细胞癌，但印戒细胞癌、胆管细胞癌和纤维板层型细胞癌的癌细胞异型性和核分裂象更明显，对CD31、CD34、FVII因子等内皮细胞标记均为阴性。钙化发生率高，为50%80%。患者常出现头痛（79%）、呕吐（82%），视乳头水肿（75%）等症状和体征，在幼儿可至头颅增大，扣之有破
42、罐声。4、淋巴瘤：脑中线旁，T1、T2加权像上一般呈等信号，信号均匀，境界清楚，周围水肿轻，增强扫描明显强化。主要与淋巴瘤、胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤相鉴别。室（囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象,肿瘤有显著的对比增强，可发现沿脑脊液种植转移的病灶，表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化灶。发生于侧脑室内的脑膜瘤较少见，约占颅内脑膜瘤的0.肿瘤有显著的对比增强，可发现沿脑脊液种植转移的病灶，表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化灶。2、炎性肉芽肿：有发热，增强扫描邻近脑膜可见强化。请诊断及分析？神经组织来源肿瘤神经组织来源肿瘤源于神经鞘的肿瘤：神经纤维瘤及相应的恶
43、性肿瘤；源于神经节细胞的肿瘤：节细胞神经瘤及神经母细胞瘤；源于副神经节的肿瘤：副神经节瘤（嗜铬细胞瘤、化学感受器瘤）和神经内分泌肿瘤。肾上腺外嗜铬细胞瘤文献报道多发生在副神经节，而发生在颅内罕肾上腺外嗜铬细胞瘤文献报道多发生在副神经节，而发生在颅内罕见。见。副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占及迷走神经副神经节瘤占98%98%，而发身在喉、，而发身在喉、鼻腔鼻腔、眼眶眼眶、主动脉。、主动脉。副神经节瘤起源于副交感神经节简称副神经节瘤起源于副交感神经节简称“副节副节”。副节乃对。副节乃对交感神经
44、交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。主要发生在头颈部，其中，内脏等远离的部位。主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤颈动脉体瘤、颈静、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%98%，而发身在喉、，而发身在喉、鼻腔鼻腔、眼眶眼眶、主动脉。主动脉。副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质肾上腺髓质
45、为主为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞嗜铬细胞瘤瘤”(Pheochromocytoma)”(Pheochromocytoma)；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤副节瘤”，大多数副神经节瘤在大多数副神经节瘤在30-5030-50岁时发现，功能性的出现头痛、心悸、潮岁时发现，功能性的出现头痛、心悸、潮汗。间歇性高血压等临床表现。汗。间歇性高血压等临床表现。CTCT表现表现 前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的，密度均匀的阴影，纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的，密度均匀的阴影，有时可见条索状密影与主动脉相连。
46、由于这种肿瘤血管丰富，有时可见条索状密影与主动脉相连。由于这种肿瘤血管丰富，CTCT增增强扫描肿瘤可明显强化显影。强扫描肿瘤可明显强化显影。MRIMRI表现表现副神经节瘤显示为非同质性肿块，呈长副神经节瘤显示为非同质性肿块，呈长T1T1长长T2T2信号，内有可流动物信号，内有可流动物质，后一种特征是因为血管丰富，血流速度快。质，后一种特征是因为血管丰富，血流速度快。病灶旁可见流空粗病灶旁可见流空粗大血管影。大血管影。鉴别诊断鉴别诊断1 1、节细胞胶质瘤：主要见于儿童及青少年，绝大多数发生于、节细胞胶质瘤：主要见于儿童及青少年，绝大多数发生于3030岁前，岁前，见于幕上大脑半球，以颞叶最常见，其
47、次是额叶和顶叶。见于幕上大脑半球，以颞叶最常见，其次是额叶和顶叶。MRT1MRT1加权加权呈不均匀低信号，呈不均匀低信号，T2T2加权呈高信号，单个大囊加壁结节钙化，肿瘤加权呈高信号，单个大囊加壁结节钙化，肿瘤境界常清楚。境界常清楚。周围脑皮质萎缩改变。周围脑皮质萎缩改变。2 2、炎性肉芽肿：有发热，增强扫描邻近脑膜可见强化。、炎性肉芽肿：有发热，增强扫描邻近脑膜可见强化。3 3、黑色素瘤：影像表现很符合、黑色素瘤：影像表现很符合。病史：男性，病史：男性，11 11岁，间歇性头痛、头晕一月岁，间歇性头痛、头晕一月余。余。请诊断及分析？少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤少突胶质细胞瘤起源
48、于少突胶质细胞，占胶质瘤的的5%5%10%10%，多见于成人。肿瘤常位于大脑皮，多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界其次为顶叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓慢。钙化发限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓慢。钙化发生率高，为生率高，为50%50%80%80%。出血、囊性变少见。出血、囊性变少见。囊性少突胶质细胞瘤：临床罕见，一种特殊形态囊性少突胶质细胞瘤：临床罕见，一种特殊形态学类型，以完全囊性学类型，以完全囊性或大囊小结节为形态特整特或大囊小结节为
49、形态特整特征。征。好发于好发于35-4035-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病变部位。晚期常出局部神经功能障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压现颅内高压。CTCT表现表现为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性。具有特征性。瘤周水肿轻，占位效应轻。瘤周水肿轻，占位效应轻。增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为增强扫描示肿瘤轻至中度强化
50、，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。皮质低密度，类似脑梗死灶。MRIMRI表现表现大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。肿瘤内部肿瘤内部T1T1加权、加权、T2T2加权可见不规则低信号影（为钙化所致）。加权可见不规则低信号影（为钙化所致）。大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。恶性者水肿和强化明显，与恶性者水肿和强化明显，与、级星形细胞瘤不易区分。级星形细胞瘤不易区分。鉴别诊断鉴别诊断1 1、胚胎发育不良性神经上皮瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤:好发于儿童及青少年，颞叶多见，累好发于儿童及青少年，颞叶多见，累及皮质，有
