1、1大家好大家好2 狼疮性肾炎狼疮性肾炎345狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎诊断标准A An具备下述三项指标之一具备下述三项指标之一n肾活检证实系膜增殖肾活检证实系膜增殖IIBIIB、局灶增殖、弥漫增、局灶增殖、弥漫增殖、膜性肾小球肾炎殖、膜性肾小球肾炎n在在1 1年的病程中年的病程中CcrCcr下降大于下降大于30%30%n2424小时尿蛋白排泄量大于小时尿蛋白排泄量大于1 1克克6狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎诊断标准B Bn具备下述标准四项中的三项具备下述标准四项中的三项nAlbAlb小于小于3g/dl3g/dln持续性持续性2+4+2+4+的蛋白尿的蛋白尿n尿中可见颗粒、透明、蜡样或尿中可见
2、颗粒、透明、蜡样或RbcRbc管型管型n尿中持续性尿中持续性5/HPF Rbc5/HPF Rbc7一狼疮性肾炎的病因一狼疮性肾炎的病因8 二狼疮性肾炎的发病机理二狼疮性肾炎的发病机理9 LN LN 与与 HLA HLAnHLA-7HLA-7;HLA-DRW2HLA-DRW2与与LNLN易感性有关易感性有关nHLA-DRW2HLA-DRW2,HLA-DQ1WHLA-DQ1W与年轻患者发病及高反与年轻患者发病及高反应性有关应性有关nHLA-DQW2HLA-DQW2与大龄发病及与大龄发病及Ro-LoRo-Lo抗体相关抗体相关10 LNLN发病的其他因素发病的其他因素n雌激素的刺激雌激素的刺激n病毒感
3、染的影响病毒感染的影响11 LNLN是免疫符合物肾炎是免疫符合物肾炎nLNLN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似与实验性慢性免疫复合物肾炎类似nLNLN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关n引起肾炎的主要是引起肾炎的主要是DNADNA抗抗DNADNA的免疫复合物的免疫复合物12免疫复合物在肾内沉积的机制免疫复合物在肾内沉积的机制131415三、狼疮性肾炎的病理表现三、狼疮性肾炎的病理表现16 狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理特点17狼疮性肾炎的病理学分型狼疮性肾炎的病理学分型18正常肾组
4、织(正常肾组织(型)型)19 系膜增殖性狼疮性肾炎(系膜增殖性狼疮性肾炎(型型)20系膜增殖性狼疮性肾炎(系膜增殖性狼疮性肾炎(型)型)21局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎(型)型)22局灶增殖性狼疮性肾炎(局灶增殖性狼疮性肾炎(型)型)23局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎(型)型)24弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)25弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)26弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)27弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)28 膜性狼疮性肾炎(膜性狼疮性肾炎(型)型)29 膜性狼疮性肾炎(膜性狼疮
5、性肾炎(型)型)30 硬化性狼疮性肾炎(硬化性狼疮性肾炎(型)型)31硬化性狼疮性肾炎(硬化性狼疮性肾炎(型)型)32333435 狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现36SLESLE及及N-SLEN-SLE组组TBMTBM、间质及小管上皮细胞、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较核免疫荧光结果比较3738394041 活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害42活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害43活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害44四、狼疮性肾炎的临床表现四、狼疮性肾炎的临床表现45 狼疮性肾炎的肾外表现狼疮性肾炎的肾外表现4647不同类型狼疮性肾炎的肾脏表
6、现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现4849 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现50 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现51 狼疮性肾炎临床狼疮性肾炎临床-病理表现的关系病理表现的关系WHO临床症状 病理分类尿沉渣蛋白尿肾功能型阴性 无正常型阴性或活动性正常或轻度正常-中度受损(2g/24h)(Scr2mg/dl)型活动性程度不一正常-中度受损25%为肾病性(Scr可5mg/dl)型阴性或活动性程度不一正常-中度受损70%为肾病性(Scr2mg/dl)活动性尿沉渣包括红细胞,白细胞,细胞性及非细胞性管型肾病性蛋白指24小时尿蛋白定量在3克以上。52 LNL
7、N临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系53临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系54临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系55 几种特殊类型的狼疮性肾损害几种特殊类型的狼疮性肾损害56 亚临床型狼疮性肾炎亚临床型狼疮性肾炎57 隐匿性红斑狼疮隐匿性红斑狼疮58 药物性狼疮的肾损害药物性狼疮的肾损害59 药物性狼疮的临床表现药物性狼疮的临床表现60 妊娠与狼疮性肾损害妊娠与狼疮性肾损害61 妊娠与狼疮性肾损害妊娠与狼疮性肾损害62 五、狼疮性肾炎的诊断五、狼疮性肾炎的诊断63 六、狼疮性肾炎的治疗六、狼疮性肾炎的治疗64 近年来
8、近年来LNLN治疗进展治疗进展65 小剂量激素控制肾外表现小剂量激素控制肾外表现66 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗67局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗68 弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗69 膜性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗70 膜性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗717273七、狼疮性肾炎的预后七、狼疮性肾炎的预后74 病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系75病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系76病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系77 病理损伤程度与预后的关系病理损伤程度与预后的关系78病理损伤程度与预后的关系病理损伤程度与预后的关系79 临床症状与预后的关系临床症状与预后的关系80 治疗与预后的关系治疗与预后的关系81 谢谢!谢谢!