1、第三节第三节 结结 缔缔 组组 织织 病病1结缔组织病结缔组织病n结缔组织病是结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。常硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。常累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自身免疫疾病的范畴。身免疫疾病的范畴。n发生在小儿时期的这组疾病有：发生在小儿时期的这组疾病有：风湿热、小儿风湿热、小儿类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血管炎综类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征合征、皮肌炎
2、、硬皮病等。、皮肌炎、硬皮病等。2n一、风湿热一、风湿热3 掌握风湿热的临床表现掌握风湿热的临床表现掌握本病的治疗要点掌握本病的治疗要点熟悉发病机制熟悉发病机制了解风湿热的病因了解风湿热的病因 目的要求目的要求4一、一、概念概念 风湿热是风湿热是A A组乙型溶血性链球菌组乙型溶血性链球菌感染感染后累后累及多个系统的免疫性炎性疾病，主要表现及多个系统的免疫性炎性疾病，主要表现为为发发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、环行红斑和皮热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、环行红斑和皮下结节，可反复发作。下结节，可反复发作。心脏炎最严重心脏炎最严重。发病年龄以发病年龄以515515多见，多见，3 3岁以下罕见。岁以下罕
3、见。四季均发病，冬春多见。四季均发病，冬春多见。寒冷、潮湿地区发病寒冷、潮湿地区发病率高。率高。5二、病因和发病机制二、病因和发病机制n本病的病因和发病机制尚未完全明本病的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为风湿热的发病与确，目前认为风湿热的发病与A A组乙组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应有关。反应有关。1 14w4w后发病后发病6n（一）、变态反应（一）、变态反应：人体感染链球菌：人体感染链球菌后，链球菌及其代谢产物具有高度抗后，链球菌及其代谢产物具有高度抗原性，人体感染后产生相应抗体，有原性，人体感染后产生相应抗体，有些抗体可与心脏、丘脑、丘脑下核等些抗
4、体可与心脏、丘脑、丘脑下核等组织发生交叉反应，导致组织发生交叉反应，导致II II 型变态型变态反应性组织损伤，还有链球菌菌体成反应性组织损伤，还有链球菌菌体成份及其代谢产物与相应抗体结合形成份及其代谢产物与相应抗体结合形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜导致膜导致III III 型变态反应性组织损伤。型变态反应性组织损伤。7n（二）、自身免疫（二）、自身免疫反应反应：风湿性心：风湿性心脏病患者体内可出现抗心肌抗体，脏病患者体内可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。损伤心肌组织发生心脏炎。8三、三、病理病理病变累积全身结缔组织，其基本病变为病变累积全身结缔
5、组织，其基本病变为炎症和具有特征性的炎症和具有特征性的“风湿小风湿小体体”(Aschoff)”(Aschoff)小体，病理过程分三期，小体，病理过程分三期，但各期改变可同时存在。但各期改变可同时存在。9三、三、病理病理n1 1、渗出期：风湿性急性期出现结缔组、渗出期：风湿性急性期出现结缔组织渗出性炎性反应，基质水肿伴淋巴织渗出性炎性反应，基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸细胞和浆细胞浸润润，主要侵犯心脏、主要侵犯心脏、关节和皮肤关节和皮肤，此期临床症状明显。持，此期临床症状明显。持续续3 34 4周进入增生期。周进入增生期。10三、三、病理病理n2 2、增生期：、增生期：持续持续3-43-4个月，个
6、月，本期特点本期特点是出现风湿性肉芽肿或风湿小体，即是出现风湿性肉芽肿或风湿小体，即是本病特征性表现，是本病特征性表现，又是又是确诊风湿热确诊风湿热依据依据。病变主要局限于心肌和心内膜。病变主要局限于心肌和心内膜。n3 3、硬化期：、硬化期：历时历时2-32-3个月，个月，细胞细胞侵润侵润减少，纤维组织增生，肉牙肿形成疤减少，纤维组织增生，肉牙肿形成疤痕造成瓣膜的变形。痕造成瓣膜的变形。11四、临床表现四、临床表现u前驱感染史：急性发病前前驱感染史：急性发病前114 4周有链球周有链球菌感染史；菌感染史；1.1.一般表现：发热，热型不规则，或低热，一般表现：发热，热型不规则，或低热，精神不振，
7、面色苍白，多汗，鼻出血精神不振，面色苍白，多汗，鼻出血。12四、临床表现四、临床表现（二）二）心脏炎心脏炎 为小儿风湿热的为小儿风湿热的最最严重严重表现表现,发病率达发病率达40%-50%,40%-50%,分为急性风湿性心脏炎及慢性风分为急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病湿性心瓣膜病 心脏炎包括心肌炎，心内膜炎，心包心脏炎包括心肌炎，心内膜炎，心包炎，以前两者多见，亦可发生全心炎。轻炎，以前两者多见，亦可发生全心炎。轻者症状不明显，重者可导致心力衰竭，甚者症状不明显，重者可导致心力衰竭，甚至死亡至死亡13四、临床表现四、临床表现（1 1）心肌炎）心肌炎n心率加快，心率加快，110-12011
8、0-120次次/分以上，与体温升高不分以上，与体温升高不成比例成比例n心脏轻度或明显扩大心脏轻度或明显扩大n心音减弱，第一心音低钝，有时出现奔马律，心心音减弱，第一心音低钝，有时出现奔马律，心尖区有时可闻吹风样收缩期杂音尖区有时可闻吹风样收缩期杂音nECGECG示示P-RP-R间期延长，间期延长，S-TS-T段下移及段下移及T T波平坦或倒波平坦或倒置，置，度房室传导阻滞或有心律失常度房室传导阻滞或有心律失常14四、临床表现四、临床表现（2 2）心内膜炎）心内膜炎n以以二尖瓣二尖瓣受累最常见，主动脉瓣次之受累最常见，主动脉瓣次之n心尖部出现心尖部出现-级吹风样全收缩期杂音，级吹风样全收缩期杂音
9、，提示二尖瓣关闭不全提示二尖瓣关闭不全。n约有半数可伴有心尖部约有半数可伴有心尖部-级舒张中期级舒张中期杂音，是由于左室舒张期快速充盈或二尖杂音，是由于左室舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起胸骨左缘第瓣口相对狭窄引起胸骨左缘第3 3肋间闻及肋间闻及叹气样舒张期杂音，提示主动脉瓣关闭不叹气样舒张期杂音，提示主动脉瓣关闭不全全15四、临床表现四、临床表现3 3）心包炎）心包炎n多见于重症患儿多见于重症患儿,常与心肌炎及心内膜炎常与心肌炎及心内膜炎同时存在同时存在n表现为心前区疼痛表现为心前区疼痛,呼吸困难呼吸困难.积液量少时积液量少时心底部听到心包摩擦音心底部听到心包摩擦音;积液量多时积液量多时
10、,心音心音遥远遥远,颈静脉怒张颈静脉怒张,肝脾肿大等心包填塞征肝脾肿大等心包填塞征。nX X线检查心搏动减弱或消失，心影向两侧线检查心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状。扩大呈烧瓶状。163.3.关节炎关节炎 特点为特点为游走性和多发性游走性和多发性，见于，见于50%60%50%60%的患儿，以膝，踝，腕，肘等的患儿，以膝，踝，腕，肘等大大关节关节为主，小关节偶可同时受累。局部出为主，小关节偶可同时受累。局部出现红，肿，热，痛，活动受限，一般在数现红，肿，热，痛，活动受限，一般在数日或数周消失，不遗留畸形日或数周消失，不遗留畸形四、临床表现四、临床表现17四、临床表现四、临床表现4.4.舞
11、蹈病舞蹈病n特征特征为全身或部分肌肉非随意，不协调为全身或部分肌肉非随意，不协调和无目的的痉挛运动和无目的的痉挛运动，面部表现面部表现为挤眉为挤眉弄眼，伸舌歪嘴，耸肩缩脖等奇特面容，弄眼，伸舌歪嘴，耸肩缩脖等奇特面容，严重者行走、站立、讲话、进食均有困严重者行走、站立、讲话、进食均有困难，上述动作在兴奋或注意力集中时加难，上述动作在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失剧，入睡后消失。n发病多在链球菌感染后发病多在链球菌感染后1616个月出现，女个月出现，女孩多于男孩，病理基础为病变累及锥体孩多于男孩，病理基础为病变累及锥体外系。病程约外系。病程约1-31-3个月个月，有自限性，有自限性。1819
12、四、临床表现四、临床表现n5 5、皮下结节：皮下结节：n特点：（特点：（1 1）、形态：）、形态：呈圆形，质硬，可呈圆形，质硬，可活动而无压痛，直径多在活动而无压痛，直径多在0.51cm0.51cm，自数，自数个至数十个。个至数十个。n （2 2）、）、部位：主要分布于肘、腕、部位：主要分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌键附着膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌键附着处，常对称分布。处，常对称分布。20皮下小结皮下小结21四、临床表现四、临床表现 6.6.环形红斑、结节性或多形性红斑。环形红斑、结节性或多形性红斑。以环形红斑最多见以环形红斑最多见。特点特点：（1 1）、多分布于躯干或四肢的
13、屈侧。）、多分布于躯干或四肢的屈侧。（2 2）、形态：呈环形或半环形，如钱币）、形态：呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环內肤色大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环內肤色正常，可互相融合。正常，可互相融合。（3 3）、无痛感和痒感。）、无痛感和痒感。（4 4）、持续时间：红斑出现迅速，常于）、持续时间：红斑出现迅速，常于1212天內消失，消退后不留痕迹，可反复出现。天內消失，消退后不留痕迹，可反复出现。22环形红斑环形红斑2324实验室检查实验室检查 血常规：血常规：WBCWBC 风湿热活动指标：风湿热活动指标：ESR,C-RP,ESR,C-RP,粘蛋白、粘蛋白、2 2球蛋白
14、增高；球蛋白增高；抗链球菌抗体测定抗链球菌抗体测定 ：抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素O O（ASOASO）升高，链球菌激酶（）升高，链球菌激酶（ASKASK）或抗脱氧）或抗脱氧核糖核酸酶、透明质酸酶升高核糖核酸酶、透明质酸酶升高25治疗治疗主要包括主要包括：n休息和饮食休息和饮食n控制链球菌感染控制链球菌感染n抗风湿治疗抗风湿治疗n舞蹈病的治疗舞蹈病的治疗26治疗治疗 1.1.休息休息无心脏炎者休息无心脏炎者休息2 2周；周；无心衰的心脏炎卧床休息无心衰的心脏炎卧床休息4 4周；周；心脏炎伴心脏扩大卧床休息心脏炎伴心脏扩大卧床休息6 6周；周；心脏炎伴心力衰竭者卧床休息心脏炎伴心力衰竭者卧床休息
15、8 8周，以周，以后后2323个月内逐渐增加活动量。个月内逐渐增加活动量。27治疗治疗2.2.饮食饮食 补充易消化和富含蛋白质，糖，补充易消化和富含蛋白质，糖，维生素维生素C C的饮食，少量多餐，有充血的饮食，少量多餐，有充血性心衰者适当限盐限水性心衰者适当限盐限水28治疗治疗3 3.控制链球菌感染控制链球菌感染 大剂量青霉素（大剂量青霉素（480480万万U/d-960U/d-960万万U/dU/d）静脉注射，持续静脉注射，持续2-32-3周；青霉素过敏者可周；青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等以彻底改用其他有效抗生素如红霉素等以彻底清除链球菌感染清除链球菌感染29治疗治疗4 4 抗
16、风湿治疗抗风湿治疗 常用抗风湿药物有两类，常用抗风湿药物有两类，水杨酸盐水杨酸盐和和肾肾上腺皮质激素上腺皮质激素，两者均有退热、消除关，两者均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用，药物节症状及抑制心脏炎的抗炎作用，药物的选择，用量和疗程必须根据临床表现的选择，用量和疗程必须根据临床表现决定决定30治疗治疗5 5 舞蹈病的治疗舞蹈病的治疗 轻症可用苯巴比妥，安定等镇静剂轻症可用苯巴比妥，安定等镇静剂 严重患儿用氟哌啶醇严重患儿用氟哌啶醇1mg1mg加同量加同量的的安坦，每日两次，可较快控制舞蹈安坦，每日两次，可较快控制舞蹈动作动作31常见护理诊断常见护理诊断n1.1.心输出量减少心输出量减
17、少 与心脏受损有关与心脏受损有关n2.2.疼痛疼痛 与关节受累有关与关节受累有关n3.3.体温过高体温过高 与感染有关与感染有关n4.4.焦虑焦虑 与疾病的威胁有关与疾病的威胁有关n5.5.潜在并发症：药物副作用有关潜在并发症：药物副作用有关32护理措施护理措施n1.1.减轻心脏损害减轻心脏损害 1).1).观察病情观察病情 如有心衰的表现如有心衰的表现,应及时处理应及时处理.2).2).限制活动限制活动 据病情限制活动量据病情限制活动量,急性期急性期-卧床休息卧床休息2 2周周;有心脏炎时轻者绝对卧床有心脏炎时轻者绝对卧床4 4周周,重者重者6-126-12周周;有心衰有心衰者者,待心功能恢
18、复后再卧床待心功能恢复后再卧床3-43-4周周;一般恢复至正常活动一般恢复至正常活动量所需时间是量所需时间是,无心脏受累者无心脏受累者1 1个月个月,轻度心脏受累者轻度心脏受累者2-2-3 3个月个月,严重心脏炎伴心衰者严重心脏炎伴心衰者6 6个月个月.3 3).).加强饮食管理加强饮食管理 易消化、富有营养，少量多餐，有心易消化、富有营养，少量多餐，有心衰者适当限制盐和水的入量，保持大便通畅。衰者适当限制盐和水的入量，保持大便通畅。4).4).药物治疗药物治疗：遵医嘱应用抗风湿药物治疗，注意观察药：遵医嘱应用抗风湿药物治疗，注意观察药物的毒副作用。物的毒副作用。33护理措施护理措施n2.减轻
19、关节疼痛 置于功能位，保持体位舒适，避免痛肢受压，移动时动作轻柔。n3.降低体温 观察体温变化，注意热型。n4.正确用药，观察药物作用n5.心理护理n6.健康教育34n二、二、过敏性紫癜过敏性紫癜35 掌握本病的临床表现掌握本病的临床表现 掌握本病的治疗要点掌握本病的治疗要点 了解本病的病因了解本病的病因 目的要求目的要求36概述概述定义定义：是以毛细血管反应性炎症为病理基础的：是以毛细血管反应性炎症为病理基础的结缔组织病。主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、结缔组织病。主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和血尿。腹痛、便血和血尿。发病率：男孩高于女孩发病率：男孩高于女孩发病季节：四季均可发病，
20、但春、秋两季居多。发病季节：四季均可发病，但春、秋两季居多。预后多良好。预后多良好。37病因和发病机制病因和发病机制病因不明，相关因素：病因不明，相关因素：1.1.感染感染：细菌、病毒、寄生虫细菌、病毒、寄生虫2.2.药物：抗生素、水杨酸类、磺胺药药物：抗生素、水杨酸类、磺胺药3.3.食物：鱼虾、蟹、蛋、牛奶食物：鱼虾、蟹、蛋、牛奶4.4.其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬5.5.免疫异常免疫异常6.6.遗传机制遗传机制38不恰当的免疫应答不恰当的免疫应答相关因素相关因素免疫复合物免疫复合物 毛细血管炎毛细血管炎皮肤、粘膜、内脏出血和水肿皮肤、粘膜、内脏出血和水肿血管
21、壁通透性血管壁通透性病理病理39临床表现（临床表现（1）儿童和青年，儿童和青年，1 13w3w常有常有URIURI史史1.1.皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜：反复出现，为本病特征。为本病特征。特点：特点：部位部位 多见下肢和臀部多见下肢和臀部 ，对称性分布，对称性分布 外观外观 初起紫红色，大小不等，压之褪色，最初起紫红色，大小不等，压之褪色，最后呈棕红色而消退。后呈棕红色而消退。2.2.消化道症状：消化道症状：阵发性阵发性腹痛、恶心、呕吐和便血，腹痛、恶心、呕吐和便血，肠蠕动肠蠕动或痉挛或痉挛。40皮肤紫癜41皮肤紫癜42临床表现（临床表现（2）3.3.关节疼痛和肿胀关节疼痛和肿胀 膝、踝、肘膝
22、、踝、肘 游走性，有积游走性，有积液，液，活动受限，活动受限，不遗留畸形不遗留畸形。4.4.肾脏症状：肾脏症状：30306060，病程，病程1 18w8w，轻重不一，轻重不一，血尿、管型、蛋白阳性，血压高和水肿血尿、管型、蛋白阳性，血压高和水肿5.5.其他：偶有颅内出血、鼻纽、牙龈出血其他：偶有颅内出血、鼻纽、牙龈出血43辅助检查n血象血象n尿常规尿常规n大便潜血大便潜血 可呈阳性可呈阳性n血沉血沉增快增快n腹部腹部B B超超利于诊断肠套叠。利于诊断肠套叠。44治疗原则治疗原则1.1.去除病因去除病因 控制感染、避免接触过敏源、控制感染、避免接触过敏源、止血、脱敏等对症处理止血、脱敏等对症处理
23、2.2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 n 激素：激素：减轻减轻关节和腹痛关节和腹痛n 环磷酰胺：紫癜性肾炎激素无效可试环磷酰胺：紫癜性肾炎激素无效可试用用 45治疗原则治疗原则3.3.3.3.抗凝治疗抗凝治疗n阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阻止血小板聚集和血栓形成的药物：ASP,ASP,潘生潘生丁丁n肝素肝素n尿激酶尿激酶n其他：硝苯吡啶其他：硝苯吡啶4.4.中药中药 清热解毒、活血化瘀、利血消肿等清热解毒、活血化瘀、利血消肿等46常见护理诊断常见护理诊断n1.1.皮肤完整行受损皮肤完整行受损 与变态反应性血管炎有关与变态反应性血管炎有关n2.2.舒适的改变舒适的改变
24、 与关节和肠道变态反应性炎症与关节和肠道变态反应性炎症有关有关n3.3.潜在并发症潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎有关消化道出血、紫癜性肾炎有关47护理措施护理措施n1 1、皮肤护理、皮肤护理 观察皮疹的形态、颜色、数量、观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，每日详细记录皮疹变化情况；保持皮肤分布，每日详细记录皮疹变化情况；保持皮肤清洁，避免擦伤和搔抓；衣着宽松、柔软，保清洁，避免擦伤和搔抓；衣着宽松、柔软，保持清洁、干燥；避免接触可能的各种致敏原。持清洁、干燥；避免接触可能的各种致敏原。48护理措施护理措施n2.2.保持患儿舒适、安全保持患儿舒适、安全 观察关节疼痛及肿胀情况，保持患肢功能观察
25、关节疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置；患儿腹痛时应卧床休息，做好床旁监护；位置；患儿腹痛时应卧床休息，做好床旁监护；遵医嘱应用药物，以缓解关节疼痛和解除痉挛遵医嘱应用药物，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。性腹痛。49护理措施护理措施n3 3、密切观察病情、密切观察病情 1 1）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时处理。有消化道出血时，应卧床休息，征并及时处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。输血并禁食，经静脉补充营养。2 2）观察尿量、尿
26、色、尿液性质及尿比重的改变，）观察尿量、尿色、尿液性质及尿比重的改变，定时做尿常规检查，若有血尿和尿蛋白，按肾定时做尿常规检查，若有血尿和尿蛋白，按肾炎处理。炎处理。3 3）注意有无中枢神经系统出血表现。）注意有无中枢神经系统出血表现。50护理措施护理措施n健康教育健康教育 过敏性紫癜可反复发作和并发肾脏过敏性紫癜可反复发作和并发肾脏损害，给患儿及家长带来痛苦和焦虑，损害，给患儿及家长带来痛苦和焦虑，应有针对性做好解释，帮助其树立战胜应有针对性做好解释，帮助其树立战胜疾病的信心。疾病的信心。做好出院指导，教会患儿及家长继做好出院指导，教会患儿及家长继续观察病情，合理调配饮食，定期来院续观察病情
27、，合理调配饮食，定期来院复查，及早发现并发症。复查，及早发现并发症。51预后n一般预后良好；一般预后良好；n病程病程1 12w,2w,少数数月或少数数月或1 1年以上；年以上；n肾脏病变常迁延，极个别肾脏病变常迁延，极个别1 1发生肾功发生肾功能不全能不全52p 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量p Study Constantly,And You Will Know Everything.The More You Know,The More Powerful You Will Be写在最后谢谢你的到来学习并没有结束，希望大家继续努力Learning Is Not Over.I Hope You Will Continue To Work Hard演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
