1、非惊厥持续状态优选非惊厥持续状态非惊厥持续状态 19451945年年LennoxLennox首次报道失神持续状态首次报道失神持续状态(ASE)(ASE)；复杂部分性发作持续状态（复杂部分性发作持续状态（CPSECPSE）首先由）首先由GastautGastaut于于19561956年报告。年报告。19621962年将年将NCSENCSE与惊与惊厥持续状态分开为两种类型。厥持续状态分开为两种类型。19941994年将年将NCSENCSE分为分为ASEASE及及CPSECPSE。非惊厥性癫痫持续状态约占癫痫持续状态的非惊厥性癫痫持续状态约占癫痫持续状态的25%25%，临床并非罕见。，临床并非罕见。
2、ASE临床表现 意识障碍从淡漠、反应慢到消失，但无昏意识障碍从淡漠、反应慢到消失，但无昏迷。病人可以吃、饮、穿衣、对痛刺激有迷。病人可以吃、饮、穿衣、对痛刺激有逃避反应，对简单命令有反应，但事后遗逃避反应，对简单命令有反应，但事后遗忘。偶有口周、眼睑肌阵挛。可以合并精忘。偶有口周、眼睑肌阵挛。可以合并精神症状如敌意的攻击行为、激动、梦样状神症状如敌意的攻击行为、激动、梦样状态，手势及步行自动症。最长可持续态，手势及步行自动症。最长可持续1414日。日。ASE分型（1 1）典型典型ASEASE。EEGEEG为棘慢复合波为棘慢复合波（2 2）不典型）不典型ASEASE，如，如Lennox Lenn
3、ox GastautGastaut综合征，综合征，EEGEEG为棘慢复合波；为棘慢复合波；（3 3）晚发）晚发ASEASE，见于过去无癫痫病史的成年人；，见于过去无癫痫病史的成年人；（4 4）其它癫痫综合征的）其它癫痫综合征的ASEASE，PMEPME，慢波睡眠中电，慢波睡眠中电持续状态等。持续状态等。CPSE临床表现 症状多样，必须有意识障碍。姿势性自动症状多样，必须有意识障碍。姿势性自动症，咂嘴、咀嚼，眼睑、肢体节律性肌阵症，咂嘴、咀嚼，眼睑、肢体节律性肌阵挛，激动不安，嗜睡，攻击行为，言语减挛，激动不安，嗜睡，攻击行为，言语减少，缄默或持续语言、模仿语言，精神混少，缄默或持续语言、模仿语
4、言，精神混乱或谵妄，厌食、恶心、呕吐，哭闹、喊乱或谵妄，厌食、恶心、呕吐，哭闹、喊叫等。叫等。CPSECPSE分两型。分两型。（1 1）周期性精神症状：源于颞叶。）周期性精神症状：源于颞叶。（2 2）持续性症状：源于额叶，额极，与）持续性症状：源于额叶，额极，与ASEASE很难区分。很难区分。NCSE脑电分型 LittLitt将将NCSENCSE的的EEGEEG分为三型：分为三型：1 1）局限型。从局限）局限型。从局限开始，以后在分布、波幅及频率方面均有变化。开始，以后在分布、波幅及频率方面均有变化。在两次发放间有单个或重复的棘慢合波，并可有在两次发放间有单个或重复的棘慢合波，并可有周期出现的
5、慢波和去同步化背景；周期出现的慢波和去同步化背景；2 2）广泛性高波）广泛性高波幅（幅（100uv),0.52Hz100uv),0.52Hz棘慢复合波，继之以电衰减棘慢复合波，继之以电衰减直到再次出现棘慢复合波；直到再次出现棘慢复合波；3 3）双侧型。有局限性）双侧型。有局限性和广泛性共同的特点，一侧明显，高波幅现象在和广泛性共同的特点，一侧明显，高波幅现象在两半球间交替，可有周期性两半球间交替，可有周期性2Hz2Hz棘慢复合波。棘慢复合波。NCSE诊断 原因不明的昏迷不伴有惊厥发作者应考虑原因不明的昏迷不伴有惊厥发作者应考虑NCSENCSE可可能，应做能，应做EEGEEG监测，下列情况应考虑
6、有监测，下列情况应考虑有NCSENCSE的可能：的可能：1 1）强直阵挛发作或）强直阵挛发作或GCSEGCSE后长时间（后长时间（1530min1530min）无反应性；无反应性；2 2）脑外伤或脑部手术后长时间警觉性）脑外伤或脑部手术后长时间警觉性降低；降低；3 3）难以解释的意识障碍，特别是意识障碍）难以解释的意识障碍，特别是意识障碍有波动；有波动；4 4）意识障碍或精神障碍合并面肌轻微肌）意识障碍或精神障碍合并面肌轻微肌阵挛或眼震样眼球运动；阵挛或眼震样眼球运动；5 5）发作性凝视、失语、）发作性凝视、失语、自动症或持续性语言；自动症或持续性语言；6 6）有波动的失语，而无结）有波动的失
7、语，而无结构性损害。此外在日常生活中出现奇异行为，不构性损害。此外在日常生活中出现奇异行为，不适当的笑、哭、唱、焦虑、冲动、自动症，口周、适当的笑、哭、唱、焦虑、冲动、自动症，口周、面部甚肌体的轻微肌阵挛也应考虑面部甚肌体的轻微肌阵挛也应考虑NCSENCSE的可能。的可能。明确诊断还需视频明确诊断还需视频EEGEEG。93%93%的病人开始时误诊。的病人开始时误诊。常将常将NCSENCSE误诊为精神病、代谢性脑病等。误诊为精神病、代谢性脑病等。静脉应用抗癫痫后临床及脑电图均迅速好转；静脉应用抗癫痫后临床及脑电图均迅速好转；从局限开始，以后在分布、波幅及频率方面均有变化。复杂部分性发作持续状态（
8、CPSE）首先由Gastaut于1956年报告。2）广泛性高波幅（100uv),0.52Hz棘慢复合波，继之以电衰减直到再次出现棘慢复合波；2）广泛性高波幅（100uv),0.有局限性和广泛性共同的特点，一侧明显，高波幅现象在两半球间交替，可有周期性2Hz棘慢复合波。CPSE可选用氯硝安定、卡马西平。2）ASE无完全无反应相，CPSE有；复杂部分性发作持续状态（CPSE）首先由Gastaut于1956年报告。1994年将NCSE分为ASE及CPSE。2:00左右患者突发抽搐一次，表现为左侧嘴角及肢体抽动后意识丧失、双眼发直、四肢强直阵挛发作，伴舌咬伤和大小便失禁，具体持续时间不详。此外在日常生
9、活中出现奇异行为，不适当的笑、哭、唱、焦虑、冲动、自动症，口周、面部甚肌体的轻微肌阵挛也应考虑NCSE的可能。ASE与CPSE鉴别困难。CPSE诊断标准 反复复杂部分性发作反复复杂部分性发作(CPS),(CPS),发作间意识不发作间意识不恢复，或持续朦胧状态，周期性无反应或恢复，或持续朦胧状态，周期性无反应或反应不完整反应不完整(5min)(5min)，EEGEEG有反复出现的有反复出现的CPSCPS单次发作的表现；静脉应用抗癫痫后临床单次发作的表现；静脉应用抗癫痫后临床及脑电图均迅速好转；发作间在一侧或双及脑电图均迅速好转；发作间在一侧或双侧有癫痫样波。侧有癫痫样波。CPSECPSE应与应与
10、ASEASE、癫痫性精神、癫痫性精神混乱、器质性脑病及精神疾病鉴别。混乱、器质性脑病及精神疾病鉴别。ASE诊断标准 意识或行为功能长时间改变意识或行为功能长时间改变(5min)(5min)；EEGEEG为失神样改变；静脉用抗癫痫药后临床及为失神样改变；静脉用抗癫痫药后临床及EEGEEG均迅速好转；还有其它类型全身发作史；均迅速好转；还有其它类型全身发作史；终止时可以有终止时可以有GTCGTC；神经影像学正常。；神经影像学正常。ASE与CPSE鉴别 ASEASE与与CPSECPSE鉴别困难。两者鉴别要点如下：鉴别困难。两者鉴别要点如下：1 1）ASEASE为持续性，为持续性，CPSECPSE可有
11、周期样变化；可有周期样变化；2 2）ASEASE无完全无反应相，无完全无反应相，CPSECPSE有；有；3 3）ASEASE对发作的记忆存在或仅中度丧失，对发作的记忆存在或仅中度丧失，CPSECPSE完全丧失；完全丧失；4 4）ASEASE语言功能相对保存，语言功能相对保存，CPSECPSE有语言障有语言障碍；碍；5 5）ASEASE发作后无精神混乱，而发作后无精神混乱，而CPSECPSE有；有；6 6）两者发作时）两者发作时EEGEEG表现不同。表现不同。非惊厥持续状态病因 从病因上看从病因上看,除以非惊厥性癫痫持续状态是除以非惊厥性癫痫持续状态是其首发症状的癫痫病人外其首发症状的癫痫病人外
12、,还有脑出血、低还有脑出血、低血糖、酒精中毒、肾功能衰竭、全身感染、血糖、酒精中毒、肾功能衰竭、全身感染、恶性病、电解质紊乱、头外伤、月经；长恶性病、电解质紊乱、头外伤、月经；长期精神药物的突然停用等原因。癫痫病人期精神药物的突然停用等原因。癫痫病人突然停药或更换药物时突然停用原药也是突然停药或更换药物时突然停用原药也是NCSENCSE的常见原因。过度换气、闪光刺激，的常见原因。过度换气、闪光刺激，电惊厥治疗可诱发电惊厥治疗可诱发ASEASE。非惊厥持续状态治疗 良好的治疗关键在于早期诊断和处理良好的治疗关键在于早期诊断和处理,在处在处理癫痫持续状态的同时理癫痫持续状态的同时,积极治疗原发病、
13、积极治疗原发病、基础疾病也是很重要的。长期的抗癫痫治基础疾病也是很重要的。长期的抗癫痫治疗对已证实为癫痫病人需正规长期治疗疗对已证实为癫痫病人需正规长期治疗;对对非癫痫病人则并不是必须的。非癫痫病人则并不是必须的。非惊厥持续状态治疗 苯二氮卓类为首选药物。苯二氮卓类为首选药物。ASEASE可选用丙戊酸、氯硝西泮。可选用丙戊酸、氯硝西泮。CPSECPSE可选用氯硝安定、卡马西平。可选用氯硝安定、卡马西平。没有癫发作史的病人可以不长期使用抗癫没有癫发作史的病人可以不长期使用抗癫药物预防。药物预防。u 患者患者8080天前（天前（-02-14 -02-14）11:4011:40午饭时家人午饭时家人发
14、现其反应稍慢，语速缓慢，未予注意。下午发现其反应稍慢，语速缓慢，未予注意。下午1:351:35左右被家属发现于房间中不停地走动，双左右被家属发现于房间中不停地走动，双手握拳，反应迟钝，能回答简单问话，不认识手握拳，反应迟钝，能回答简单问话，不认识较熟悉的家人。较熟悉的家人。2:002:00左右患者突发抽搐一次，左右患者突发抽搐一次，表现为左侧嘴角及肢体抽动后意识丧失、双眼表现为左侧嘴角及肢体抽动后意识丧失、双眼发直、四肢强直阵挛发作，伴舌咬伤和大小便发直、四肢强直阵挛发作，伴舌咬伤和大小便失禁，具体持续时间不详。失禁，具体持续时间不详。患者80天前（-02-14）11:40午饭时家人发现其反应
15、稍慢，语速缓慢，未予注意。6）两者发作时EEG表现不同。明确诊断还需视频EEG。于当地医院住院8天，行头MRI示：右侧脑室旁腔梗，左颞枕交界区软化灶。静脉应用抗癫痫后临床及脑电图均迅速好转；（2）持续性症状：源于额叶，额极，与ASE很难区分。2）广泛性高波幅（100uv),0.良好的治疗关键在于早期诊断和处理,在处理癫痫持续状态的同时,积极治疗原发病、基础疾病也是很重要的。发作间在一侧或双侧有癫痫样波。发作间在一侧或双侧有癫痫样波。2）广泛性高波幅（100uv),0.1945年Lennox首次报道失神持续状态(ASE)；患者80天前（-02-14）11:40午饭时家人发现其反应稍慢，语速缓慢，
16、未予注意。静脉应用抗癫痫后临床及脑电图均迅速好转；复杂部分性发作持续状态（CPSE）首先由Gastaut于1956年报告。下午1:35左右被家属发现于房间中不停地走动，双手握拳，反应迟钝，能回答简单问话，不认识较熟悉的家人。2:00左右患者突发抽搐一次，表现为左侧嘴角及肢体抽动后意识丧失、双眼发直、四肢强直阵挛发作，伴舌咬伤和大小便失禁，具体持续时间不详。非惊厥性癫痫持续状态约占癫痫持续状态的25%，临床并非罕见。u 患者意识恢复后对之前行为异常及发患者意识恢复后对之前行为异常及发作不能回忆。于当地医院住院作不能回忆。于当地医院住院8 8天，行天，行头头MRIMRI示：右侧脑室旁腔梗，左颞枕交示：右侧脑室旁腔梗，左颞枕交界区软化灶。予阿司匹林、奥扎格雷界区软化灶。予阿司匹林、奥扎格雷等治疗。等治疗。谢谢观看！
