1、听力损失及其防治听力损失及其防治Treatment and Prevention of Hearing impairment1概概 述述 Introduction2耳朵是如何工作的？人耳分成4个主要部分：外耳外耳中耳中耳内耳内耳听觉神听觉神经经大脑大脑 外耳捕获外界声音，并将其沿着外耳道传导至鼓膜。声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成，槌骨，砧骨和镫骨，协助声音传导至内耳。内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成，它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑的更高层次的处理中心。耳朵是如何工作的？耳朵是如何工作的？外耳和中耳耳鼓耳鼓中耳听小骨中耳听小骨4耳蜗耳
2、蜗听觉神经听觉神经大脑大脑耳蜗耳朵是如何工作的？耳朵是如何工作的？正常听力正常听力轻度听力损失轻度听力损失中度听力损失中度听力损失中重度听力损失中重度听力损失重度听力损失重度听力损失极重度听力损失极重度听力损失听力图听力图6听力损失和聋听力损失和聋nHearing loss,Hearing impairment:听觉传导听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害害nHard of hearing:mild hearing lossnDeafness:severe to profound hearing loss 7听力障碍流行病学听力障碍流行病学n听
3、力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。n全世界约有全世界约有2.5亿人存在听力障碍。亿人存在听力障碍。10%65岁以上者岁以上者因此影响正常交往因此影响正常交往,新生儿先天性重度听力损失的发新生儿先天性重度听力损失的发病率约为病率约为1。n1987年抽样调查结果显示，我国约有听语残疾者年抽样调查结果显示，我国约有听语残疾者2770万，占各类残疾之首位（万，占各类残疾之首位（40%）。）。n听力障碍已成为全球性健康问题。听力障碍已成为全球性健康问题。8n按发病时间分为按发病时间分为:Congenital hearing loss,acquired hearing lo
4、ssn按病变性质分为按病变性质分为:Functional hearing loss,organic hearing lossn按病变部位分为按病变部位分为:Conductive hearing loss,sensorineural hearing loss（sensory/cochlear,neural/retrocochlear）,mixed hearing loss听力损失分类听力损失分类9耳聋分级（WHO1980）500、1000、2000Hz平均听阈n轻度聋：2640dBn中度聋：41 55dBn中重度聋：56 70dBn重度聋：71 90dBn极重度聋：91dB10听力残疾听力残疾-
5、WHOnDisabling hearing impairment in adults should be defined as a permanent unaided hearing threshold level for the better ear of 41 dB or greater;nDisabling hearing impairment in children under the age of 15 years should be defined as a permanent unaided hearing threshold level for the better ear o
6、f 31 dB or greater.The“hearing threshold level”is to be taken as the better ear average hearing threshold level for the four frequencies 0.5,1,2 and 4 kHz.11听力损失早期诊断的重要性听力损失早期诊断的重要性一、听力损失与言语发育的关系一、听力损失与言语发育的关系二、早期干预的前提二、早期干预的前提12一、听力损失与言语发育的关系一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性、言语发育对听力的依赖性 学习言语的基本条件：学习言语的基本
7、条件：健全的大脑健全的大脑 良好的听觉良好的听觉 完好的发音器官完好的发音器官132、耳聋发生时间和言语发育的关系、耳聋发生时间和言语发育的关系 1岁，岁，3岁，岁，7-8岁，岁，成年后成年后 聋聋 哑哑 语音语调异常语音语调异常 音调音量失控音调音量失控14二、早期干预的前提二、早期干预的前提n听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜刺激（声音）的存在。宜刺激（声音）的存在。n年龄越小，可塑性越大。年龄越小，可塑性越大。n早期发现听力损失早期发现听力损失早期干预早期干预充分发挥听觉充分发挥听觉系统的可塑性系统的可塑性发展言语能力发展言语能力。15什么
8、新生儿是新新生儿生新什么新生儿是新新生儿生新生儿生儿新生儿听力筛查新生儿听力筛查 对所有出生后的新生儿，通过一种客观、简单和对所有出生后的新生儿，通过一种客观、简单和快速的检测方法，将可能有听力损失的新生儿筛快速的检测方法，将可能有听力损失的新生儿筛查出来，并进一步确诊和追踪观察。查出来，并进一步确诊和追踪观察。16新生儿听力筛查三阶段新生儿听力筛查三阶段 第一阶段第一阶段 听力筛查阶段（产科听力筛查阶段（产科/新生儿科新生儿科/儿保）儿保）初筛：初筛：2-72-7天天 复筛：复筛：30-4230-42天天 第二阶段第二阶段 听力诊断阶段（听力诊治机构）听力诊断阶段（听力诊治机构）3-63-6
9、个月个月 第三阶段第三阶段 干预与康复阶段（诊治干预与康复阶段（诊治/康复机构）康复机构）3-363-36个月个月17初初初筛初筛 初筛初筛对象：对象：所有正常出生的新生儿所有正常出生的新生儿 时间：时间：出生后出生后2-72-7天天方法：方法：耳声发射（耳声发射（OAEOAE）18对象对象：未通过初筛未通过初筛 住院期间未进行筛查住院期间未进行筛查 有听力损失高危因素有听力损失高危因素时间时间：生后生后30-4230-42天天 复筛19项目项目：耳声发射（：耳声发射（OAEOAE）/和或和或 自动听性脑干反应（自动听性脑干反应（AABRAABR）结果：结果：未通过者，需要转诊到听力诊治机构未
10、通过者，需要转诊到听力诊治机构 复 筛20n时间时间:出生后出生后3 3个月个月-6-6个月个月n对象对象：复筛未通过的婴儿：复筛未通过的婴儿n地点地点：儿童听力诊治机构：儿童听力诊治机构诊诊 断断诊断诊断21n客观听力检查（客观听力检查（ABRABR、ASSRASSR或或40Hz40Hz、OAEOAE、声阻抗）：、声阻抗）：需要在睡眠状态下进行测试；需要在睡眠状态下进行测试；n主观听力检查（主观听力检查（BOABOA、VRAVRA、PAPA、PTAPTA）：）：需要在清醒状态下进行测试；需要在清醒状态下进行测试；n其他辅助检查影像学（其他辅助检查影像学（CTCT、MRIMRI）：）：需要在睡
11、眠状态下进行检查需要在睡眠状态下进行检查婴幼儿听力诊断方法婴幼儿听力诊断方法22干预与康复干预与康复n确诊听力损失的患儿，越早接受听力干预越好；确诊听力损失的患儿，越早接受听力干预越好；n确诊为听力损失，请在专业人员指导下坚持干预；确诊为听力损失，请在专业人员指导下坚持干预；n除佩戴助听器和植入人工耳蜗等方法外，长期的除佩戴助听器和植入人工耳蜗等方法外，长期的 听觉言语康复训练非常重要。听觉言语康复训练非常重要。23听力损失的干预原则听力损失的干预原则n原则：原则：3 3个月前诊断，个月前诊断，6 6个月前干预个月前干预 n听力损失程度不同，干预时间不同听力损失程度不同，干预时间不同 极重度：
12、极重度：2 2个月确诊，个月确诊，3 3个月开始干预个月开始干预 中重度：中重度：5 5个月确诊，个月确诊，6 6个月开始干预个月开始干预 轻轻 度度:8:8个月确诊，个月确诊，9 9个月开始干预个月开始干预 24传导性听力损失传导性听力损失Conductive hearing loss25n由于外耳或由于外耳或中耳疾病，中耳疾病，使声波传导使声波传导减弱所引起减弱所引起的听力障碍的听力障碍成为传导性成为传导性听力损失。听力损失。Definition26n外中耳畸形外中耳畸形：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形，：如先天性外耳道闭锁、中耳畸形，外伤引起的外中耳畸形。外伤引起的外中耳畸形。n外伤外伤：
13、外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。：外伤性鼓膜穿孔、听骨断裂、颞骨骨折等。n炎症炎症：各种急、慢性中耳炎。：各种急、慢性中耳炎。n肿瘤肿瘤：外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。：外耳道乳头状瘤、耵聍腺瘤、中耳癌等。n其它其它：外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。：外耳道异物、耵聍栓塞、耳硬化症等。Etiology 27Clinical manifestationn听力损失不会太重，多为轻、中度听力损失不会太重，多为轻、中度;n部分患者有自听过显和韦氏误听现象部分患者有自听过显和韦氏误听现象(paracusis Willisi);n如有耳鸣，多为低音调性；如有耳鸣，多为低音调性；n纯音测听骨导
14、正常，气导下降，气骨导差纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20 dB或以上，气导损失或以上，气导损失G杂合突变杂合突变宋宋母亲母亲29岁岁听力正常听力正常IVS7-2AG杂合突变杂合突变王王女儿女儿5岁岁双侧感音神经性聋双侧感音神经性聋IVS7-2AG纯合纯合突变突变IVS7-2AG杂合IVS7-2AG杂合IVS7-2AG纯合因说话不清，5岁才被发现。父母均为PDS基因同一个位点杂合突变，女儿为这一位点的纯合突变。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测，可以获得遗传咨询和生育指导。4344二、胎儿期因素二、胎儿期因素1.妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨
15、细胞病毒、妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等；弓形体等；2.妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物中毒、母子物中毒、母子Rh因子不合等。因子不合等。损害胎儿听觉器官，造成先天性听力损失。损害胎儿听觉器官，造成先天性听力损失。45三、出生因素三、出生因素 产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（核黄疸、低体重儿（双氢链霉素卡那霉素庆大霉素 前庭毒性:链霉素庆大霉素卡那霉素 个体易感性个体易感性(mt DNA 12S rRNA A1555G)n其他抗生素其他抗生素 氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为
16、一过性损害。482、利尿剂、利尿剂 利尿酸、速尿等袢利尿剂，与AmAn有协同作用3、抗肿瘤药物：、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等4、水杨酸类：、水杨酸类：多为一过性损害5、抗疟药：、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。49五、传染病五、传染病 流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱疹、梅毒等。疹、梅毒等。注：注：1.脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复。病后不久出现耳蜗骨化。复。病后不久出现耳蜗骨化。2.腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋腮腺炎常导致永久性单耳重度或
17、极重度聋50 六、全身慢性疾病六、全身慢性疾病 高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多症、结节性多动脉炎等，导致内耳血液循环障症、结节性多动脉炎等，导致内耳血液循环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。51七、噪声性听力损失七、噪声性听力损失 noise induced H 长期在噪声环境中（噪音大于85分贝），可致感音神经性听力损失 爆震巨声或大气压剧变，可引起内耳损害造成听力损失5253无处不在的噪声暴露545556八、老年性听力损失八、老年
18、性听力损失 Presbycusis 我国现阶段常见致聋原因之一。我国现阶段常见致聋原因之一。人体衰老的一部分，出现年龄及发展速人体衰老的一部分，出现年龄及发展速度因人而易，可能与遗传、全身疾病、度因人而易，可能与遗传、全身疾病、噪声接触等因素有关。噪声接触等因素有关。57九、其他内耳或听神经疾病九、其他内耳或听神经疾病梅尼埃病梅尼埃病(menieres disease)突发性聋突发性聋(sudden hearing loss)自身免疫性感音神经性听力损失自身免疫性感音神经性听力损失(Autoimmune sensorineural hearing loss)听神经病听神经病(auditory
19、neuropathy)听神经瘤听神经瘤(acoustic neuroma)先天性内耳疾病先天性内耳疾病(inner ear deformity)58Clinical manifestationn听力损失程度不等，轻度听力损失程度不等，轻度极重度极重度n感音性听力损失常有重振现象感音性听力损失常有重振现象n神经性听力损失常有言语分辨能力下将神经性听力损失常有言语分辨能力下将n如有耳鸣，则多为高音调性如有耳鸣，则多为高音调性n纯音测听示气、骨导同步下降，气骨导差纯音测听示气、骨导同步下降，气骨导差 90 dB HL)佩戴助听器效果不佳人工耳蜗的适用者人工耳蜗的适用者67n听力学评估n医学评估n言语
20、-语言评估n心理学评估n教育学评估人工耳蜗术前的筛选步骤人工耳蜗术前的筛选步骤68n听力学工作n康复工作n父母的责任n学校的支持人工耳蜗的术后工作人工耳蜗的术后工作697071人工耳蜗1999年1月，江苏省人民医院开展首例多导多导人工耳蜗植入。华东六省首例72第一次开机试音2003年创办了康复中心，至今已培训了千余名听力损失患儿及其家长澳大利亚墨尔本大学学习73其它类型听力损失其它类型听力损失74混合性听力损失混合性听力损失 mixed hearing lossn耳的传音结构与耳蜗感音器或蜗后听觉神经耳的传音结构与耳蜗感音器或蜗后听觉神经传导径路同时受到损害，由此造成的听觉障传导径路同时受到损
21、害，由此造成的听觉障碍称为混合性听力损失。碍称为混合性听力损失。n本类型听障碍可源于同一病因，如耳硬化症本类型听障碍可源于同一病因，如耳硬化症同时累及中耳和耳蜗、各类型中耳炎引起内同时累及中耳和耳蜗、各类型中耳炎引起内耳损害等，也可有不同病因所致，如中耳炎耳损害等，也可有不同病因所致，如中耳炎合并其它内耳疾病。合并其它内耳疾病。75 典型混合性听力损失听阈曲线典型混合性听力损失听阈曲线-1001020304050607080901001101202505001000 2000 4000 8000dBHL特点：特点：AC、BC均下降均下降AC、BC Gap20 dB治疗：治疗：综合治疗综合治疗药
22、物、手术、助听器药物、手术、助听器76功能性听力损失功能性听力损失 functional hearing lossn又称精神性或癔病性听力损失。又称精神性或癔病性听力损失。n多因精神刺激后出现多因精神刺激后出现“全聋全聋”，无耳鸣或眩，无耳鸣或眩晕，可有癔病的其它症状。晕，可有癔病的其它症状。n客观测听结果正常，与主观测听结果分离。客观测听结果正常，与主观测听结果分离。n可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。n有复发倾向。有复发倾向。77伪聋伪聋 simulated deafnessn耳无疾病或仅有轻微疾病，患者有意识地夸耳无疾病或仅有轻微疾病，患者有意识地夸大听力损失。大听力损失。n多表现为单耳重度聋。多表现为单耳重度聋。n综合应用各种听力检查方法不难识别。综合应用各种听力检查方法不难识别。78
