1、魏丽玲主任医师汕头大学医学院第一附属医院神经内科是一种免疫介导的主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病,该病由Devic(1894年）首次描述，又称Devic病不明确，可能与病毒感染及结核分枝杆菌，肺炎支原体感染有关，免疫接种也可引起。遗传因素不明确，多无家族史。体液免疫为主，细胞免疫为辅的机制参与发病。二.病因及发病机制二.病因及发病机制水通道蛋白4（AQP4）抗体为NMO特异性的免疫标志物，被称为NMO-IgG。NMO-IgG诊断视神经脊髓炎的敏感性和特异性分别为73%和91%。NMO-IgG及其特异性靶点AQP-4可能标志着视神经脊髓炎有别于多发性硬化的一种新的中枢神经系统自身免疫性离子通
2、道病。二.病因及发病机制病变主要累及视神经和脊髓，中枢神经系统的其他部位较少受累。视神经损害表现为髓鞘脱失，轻度炎性细胞浸润。脊髓病灶长于3个椎体节段，病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损伤程度较重。病灶内可见巨噬细胞，淋巴细胞，中性粒细胞浸润。三、病理 三、病理主要侵犯视神经、视交叉、和脊髓胸颈段白质的脱髓鞘病变 1.任何年龄均可发病，平均发病年龄39岁，女：男比例为（5-10）：1。2.特征：急性或亚急性起病，数天和1-2月达到高峰，起病前有上呼吸道或消化道感染史，相继或同时出现急性脊髓炎和视神经炎。3、可伴有其他自身免疫系统疾病：甲状腺炎，干燥综合征，系统性红斑狼疮等 急性脊髓炎：可横贯
3、或呈播散性；特征为快速进展为截瘫或四肢瘫，感觉脱失平面、括约肌障碍等，病人可有Lhermitte征、痛性痉挛发作。视神经损害表现为单眼或双眼视神经炎或球后视神经炎：急性视力下降或丧失伴眼球疼痛，视野缺损，早期视乳头水肿，晚期视神经萎缩。1、脑脊液：细胞数增多，通常不超过100 106/L，30%患者白细胞50106/L，蛋白增高明显，免疫球蛋白增高，以IgA和IgG为主，蛋白电泳可见寡克隆区带，阳性率20%-40%，明显低于多发性硬化。2、血清NMO-IgG：NMO相对特异性自身抗体标志物，91%-100%患者的NMO-IgG（+)。3血清自身抗体：抗核抗体，抗双链DNA抗体，ENA和抗甲状腺
4、抗体等一个或多个自身抗体阳性。4、MRI：脊髓3个椎体节段的脱髓鞘病灶，多位于脊髓中央，可强化,后期可有空洞形成及脊髓萎缩；视神经MRI提示视神经肿胀增粗，可强化，后期可见视神经变细，萎缩；头颅MRI早期多正常，随后可出现点片状脱髓鞘病灶，但病灶不符合MS 的影像诊断标准；颈髓脱髓鞘视神经炎5、视觉诱发电位：P100潜伏期延长及波幅降低；6、听觉诱发电位：少数异常六、诊断Wingerchuk诊断标准：（1）必要条件：视神经炎，急性脊髓炎（2）支持条件：脊髓MRI异常病灶3个椎体节段；头颅MRI不符合MS诊断标准；血清NMO-IgG阳性。具备全部必要条件+2个支持条件即可诊断NMO七、鉴别诊断1
5、、多发性硬化2、其他自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮，干燥综合症等，可伴视神经和脊髓损害，抗中性粒细胞抗体和抗核抗体（+）可鉴别。3、急性脊髓炎：双侧对称，无视神经损害，无缓解复发。4、视神经炎：始终不出现脊髓病变。5、急性播散性脑脊髓炎：病情较重，脑和脊髓弥散性损害，呈单相病程。临床特点临床特点NMOMS种族亚洲人多西方人多前驱感染/预防接种多无常有发病年龄任何年龄儿童和50岁以上少见性别（女：男）（5-10）：12：1严重程度中重度多见轻、中度多见后遗症视力障碍无视力障碍临床病程85%为复发型85%为复发-缓解型血清NM0-IgG多阳性多阴性脑脊液细胞多数WBC5*106/L,少数WBC50
6、*106/L,NE常见，可见嗜酸性细胞 多数正常，WBC50*106/L,以淋巴细胞为主脑脊液寡克隆带少见常见IgG指数多正常多增高脊髓MRI脊髓病灶3个椎体节段，位于脊髓中央，可强化脊髓病灶2个椎体节段，位于脊髓白质，可强化头颅MRI未见明显病灶侧脑室、皮质下白质等可见病灶，可强化（1）急性发作期治疗：首选大剂量甲强冲击疗法；对甲泼尼龙冲击反应差的患者可用血浆置换疗法；无血浆置换条件的可用IVIG(0.4g/kg*d);合并其他自身免疫性疾病可选择：激素+免疫抑制剂（环磷酰胺）。（2）缓解期治疗：目的：抑制免疫，降低复发率，延缓残疾累积。一线药物：硫唑嘌呤联用泼尼松、利妥昔单抗 二线药物：环磷酰胺、米托蒽醌、吗替麦考酚酯等（3）对症治疗：同MS九、预后 复发型NMO预后差，常导致截瘫、全盲等严重残疾。NMO较少发展为继发进展型。5年内50%患者单眼视力损伤较重或失明。50%复发型NMO患者发病5年后不能独立行走。
