1、.1黄疸的诊断思路湘雅医院消化内科湘雅医院消化内科 阳惠湘教授阳惠湘教授.2.3是不是 黄 疸.4黄疸：黄疸：(血清血清)总胆红素总胆红素(TB)34.2 34.2 mol/L mol/L(2.0mg/dl(2.0mg/dl）隐性黄疸隐性黄疸总胆红素总胆红素(TB)17.1-34.2 17.1-34.2 mol/Lmol/L（1.0-2.01.0-2.0mg/dlmg/dl）假性黄疸假性黄疸总胆红素总胆红素(TB)正常正常 食物食物、药物、脂肪堆积药物、脂肪堆积.5是那种 黄 疸.6.7正常胆红素代谢.8肝细胞对胆红素的代谢摄取摄取 A+UCB A+UCB 血液运输血液运输 肝细胞肝细胞Y+Z
2、Y+Z蛋白蛋白 AY UCB AY UCB滞留滞留结合结合 UCB+UCB+葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸 葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶 CBCB排泄排泄 肝内运转肝内运转（膜、细胞骨架膜、细胞骨架）胆管排泄胆管排泄.9结合胆红素结合胆红素-直接胆红素直接胆红素(conjugated bilirubin(conjugated bilirubin，CB)：水溶性，可从尿中排出水溶性，可从尿中排出，非结合胆红素非结合胆红素-间接胆红素间接胆红素(unconjugated bilirubin(unconjugated bilirubin，UCB)：脂溶性脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在，不溶于水，胆汁中不存
3、在需与血清白蛋白结合而运输需与血清白蛋白结合而运输不能从肾小球滤出，不能从肾小球滤出，尿液中不出现尿液中不出现 TB=UCB+CB.10影响血液非结合胆红素的因素影响血液非结合胆红素的因素.11影响血液结合胆红素的因素影响血液结合胆红素的因素.12诊断思路诊断思路.13非结合胆红素非结合胆红素.14诊断思路诊断思路.15诊断思路诊断思路.16Gilbert综合征1、肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍2、葡萄糖醛酸转移酶不足（结合）使非结合胆红素增高 肝功能正常 胆囊显影良好 肝活组织检查无异常yAA.17临床表现临床表现自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸
4、，血胆红素轻症者可在在85.5mol/L85.5mol/L以下以下,重症者可在重症者可在85.5mol/L85.5mol/L以上，其他肝以上，其他肝功正常功正常患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状肝穿刺无异常，可能有点脂肪变肝穿刺无异常，可能有点脂肪变电镜光面内质网可增大增多电镜光面内质网可增大增多尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好血中总胆汁酸正常。血中总胆汁酸正常。.18诊断性治疗诊断性治疗.19结合胆红素结
5、合胆红素.20诊断思路诊断思路.21诊断思路诊断思路.22诊断思路诊断思路.23临床特点临床特点.24诊断思路诊断思路.25ERCPERCP（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）肝外肝外胆管扩张胆管扩张肝外胆管阻塞肝外胆管阻塞 部位部位 程度程度 范围范围直接观察壶腹部直接观察壶腹部乳头部有无病变乳头部有无病变.26PTC（经皮肝穿刺胆管造影）（经皮肝穿刺胆管造影）肝肝 内内胆管扩张胆管扩张胆管阻塞胆管阻塞 部位部位 程度程度 范围范围.27诊断思路诊断思路.28诊断思路诊断思路.29诊断思路诊断思路.30诊断性治疗诊断性治疗诊断思路诊断思路泼尼松泼尼松10mg10mg，
6、3 3次次/d/d，连服连服5-75-7天，天，可使胆红素下降可使胆红素下降50%50%以上，以上，有诊断和治疗意有诊断和治疗意义义苯巴比妥苯巴比妥30mg-60mg30mg-60mg，3 3次次/d/d，连服连服5-75-7天，天，可使胆红素下降可使胆红素下降50%50%以上，以上，有诊断和治疗意有诊断和治疗意义。义。.31诊断思路诊断思路.32.33患者无任何症状，患者无任何症状，多起病于儿童期，有家族史，多起病于儿童期，有家族史，肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。肪而加重，妊娠可减轻。肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。肝组织
7、检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特殊治疗殊治疗临床表现临床表现.34Dubin-JohnsonDubin-Johnson综合征综合征肝细胞对结合胆红素肝细胞对结合胆红素排泄障碍排泄障碍活检见肝细胞内有特异活检见肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒（黑肝）的棕褐色素颗粒（黑肝）.35.36诊断思路.37.38病因病因.39.40.41PTAPTA延长延长PTAPTA纠正胆汁淤积纠正胆汁淤积PTAPTA不能纠正肝细不能纠正肝细胞损害胞损害注射注射VitKVitK24
8、-48h24-48h后后诊断思路国内外学者的观察结果均表明：国内外学者的观察结果均表明：PT PT 或或 PTA PTA 是准确是准确判断预后的一项重要指标。判断预后的一项重要指标。PTA PTA 愈低，出血发生率愈低，出血发生率及病死率愈高及病死率愈高.42.43患者：吴定辉，男，患者：吴定辉，男，2525岁，湖南省浏阳人。岁，湖南省浏阳人。主诉：皮肤、巩膜黄染，尿黄主诉：皮肤、巩膜黄染，尿黄1010年。年。是不是黄疸？是不是黄疸？TB：170.4umol/L.44 是那一种黄疸？是那一种黄疸？总胆红素总胆红素:170.4umol/L 结合胆红素结合胆红素:87.0umol/L 非结合胆红素
9、非结合胆红素:83.4umol/L 是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸？是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸？.45肝实质细胞损害：肝实质细胞损害：AST AST 正常、正常、ALTALT正常、正常、TB TB、UCB UCB、CBCB损肝间质细胞害：损肝间质细胞害：IgGIgG正常、正常、IgA IgA正常、正常、IgMIgM正常、正常、球蛋白球蛋白 31.8g/L 有效肝细胞数（储备）：有效肝细胞数（储备）：白蛋白正常、凝血酶原时白蛋白正常、凝血酶原时间正常间正常肝内、肝外胆汁淤积肝内、肝外胆汁淤积：ALPALP正常、正常、-GT-GT正常、正常、TBTB、CB CB肝功能肝功能.46肝细胞无损伤肝细胞
10、无损伤胆管无损伤胆管无损伤.47病因检查病因检查肝炎全套均阴性肝炎全套均阴性 铜蓝蛋白：正常铜蓝蛋白：正常风湿全套、免疫全套、风湿全套、免疫全套、狼疮全套、狼疮全套、ANCA均正常均正常自免肝全套、自免肝全套、甲功三项均正常甲功三项均正常.48腹部腹部B B超：超：肝、胆、胰、脾未见明显异常肝、胆、胰、脾未见明显异常肝穿刺：检查所见：右肝上界锁骨中线6肋间，肋下（-），肝形态正常，表面光滑，实质回声中等，光点稍粗，分布均匀，彩超定位后，取左侧卧位，右季肋区常规消毒、铺巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引导下用16G穿刺活检针行肝脏穿刺活检，进针2次，获取黑色组织2条送检。.49病理检查报告病理
11、检查报告.503 3、肝细胞对结合胆红、肝细胞对结合胆红素排泄障碍素排泄障碍1、肝细胞、肝细胞摄取摄取非结合胆红非结合胆红素功能障碍素功能障碍2、葡萄糖醛酸转移酶不足、葡萄糖醛酸转移酶不足（结合结合）.51治疗治疗苯巴比妥钠苯巴比妥钠30mg tid 30mg tid 共共1010天天2011年4月28日 湘雅医院肝功能：GLB:31.8g/L 总胆红素:170.4umol/L 结合胆红素:87.0umol/L 非结合胆红素：83.4umol/L(余无异常)2011年年5月月7日日肝功能:总胆红素:123.1umol/L 结合胆红素结合胆红素:66.5umol/L(:66.5umol/L(余无异常余无异常)非结合胆红素：非结合胆红素：66.6umol/L66.6umol/L.52最后诊断最后诊断先天性黄疸先天性黄疸.53小结小结溶血性黄疸溶血性黄疸血常规血常规 间接胆红间接胆红素增高素增高胆汁淤积性黄疸AKP，-GT直接胆红素增高直接胆红素增高肝细胞性黄疸肝功能肝功能 PT（PTA）直接直接+间接间接先天性非溶血性黄疸肝穿刺病理检查间接 直接 直接+间接.54
