1、2023-1-712023-1-72系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus SLE)盘状红斑狼疮（Discoid Lupus Erythematosus DLE)Lupus=Wolf 2023-1-73v1845年 Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑v1851年 Cazenave（Paris)首次提出红斑狼疮（盘状）v1895年 Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮v1948年 Hargraves(Rochester)LE细胞2023-1-74v不是传染病，不是肿瘤，不是性病v有遗传倾向性v具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反
2、复、死亡率较高的疾病2023-1-75v发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人v男:女 1:7-10，育龄妇女多见v发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关2023-1-76v遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷v感染:病毒、细菌v雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病v环境：紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体v药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑）2023-1-77v基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁
3、v某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解v免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子2023-1-78v皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹v关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高2023-1-79v浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水v心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：LibmanSack心内膜炎，临床上可
4、无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死2023-1-710v肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常v肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型v消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大2023-1-711v神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍神经系受损机制：（1）脑血管炎（2）抗脑细胞抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）磷脂抗体（
5、4）Libman-sack心内膜炎（5）血脑屏障改变2023-1-712v血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少v淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎v眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血v腮腺炎v血栓性静脉炎v月经增多、胎死宫内、自发流产2023-1-713v急性、暴发性或隐慝性v常有发热、关节痛v一个系统多个系统v诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等v儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见v年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少v男性患者血小板减少，肾病多见2023-1-714v血、尿常规 vIg升高vCH50、C3、C4下降2023-1-715 ANA：抗dsDNA、抗Hi
6、stone、抗Sm、抗u1RNP(nRNP)、抗SSA、抗SSB、抗 rRNP、抗DNP (LE细胞)RF APL(anti-phospholipid)；AcL(anti-cardiolipin)自身抗体自身抗体2023-1-716美国风湿病学会美国风湿病学会 19821982 年订年订1 1 1面面面颊颊颊蝶蝶蝶形形形红红红斑斑斑（4 4 40 0 06 6 64 4 4%）2 2 2盘盘盘状状状红红红斑斑斑（1 1 17 7 73 3 31 1 1%）3 3 3光光光过过过敏敏敏（1 1 17 7 74 4 41 1 1%）4 4 4口口口腔腔腔溃溃溃疡疡疡（1 1 15 5 53 3 3
7、6 6 6%）5 5 5关关关节节节炎炎炎（8 8 86 6 61 1 10 0 00 0 0%）6 6 6浆浆浆膜膜膜炎炎炎：胸胸胸膜膜膜炎炎炎或或或心心心包包包炎炎炎（3 3 30 0 06 6 60 0 0%）7 7 7蛋蛋蛋白白白尿尿尿，2 2 24 4 4 小小小时时时尿尿尿蛋蛋蛋白白白 0 0 0.5 5 5，或或或次次次尿尿尿 +（2 2 2.5 5 5%）8 8 8癫癫癫痫痫痫或或或精精精神神神异异异常常常(1 1 16 6 62 2 20 0 0%)2023-1-7179溶贫（14-54%）或白细胞4000（4-47%）或淋巴细胞40%）或血小板10 万（11-14%）10L
8、E 细胞（+）（49-92%）或抗 DAN 抗体上升（90-100%）或 Sm 抗体（+）（30-40%）或假阳性梅毒血清反应（8-20%）11ANA（+）100%*凡有 4 项以上者可考虑为 SLE 本标准敏感性 93%，特异性 96.7%2023-1-718v病人教育和药物治疗的关系v治疗原则：迅速缓解；防止复发2023-1-719vNSAID：用于发热、关节、肌肉痛。注意胃肠和肾毒性v抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效。防视网膜病变v糖皮质激素：因人因病情而异2023-1-720 冲击剂量：甲强1000mg+5%GS 250ml 静滴3天,用于心、脑、肾脏器受累，严重溶血、血小板和（或）
9、白细胞减少 大剂量：1-2mg/kg/d 中剂量:30mg/d 小剂量:15mg/d 维持量:7.5mg/d 通常无副作用2023-1-721v免疫抑制剂减激素者复发；并肾炎、脑病等难以控制的重症SLE2023-1-722vCTX 1.5-2.5mg/kg/d口服、静注或200mg，隔日或0.5-1.0m2体表面积冲击,3周一次vAZ 2-3mg/kg口服vMTX 5-20mg/wvCSA 3-5mg/d2023-1-723v血浆置换v淋巴结照射v中草药：雷公藤多甙v干细胞移植v免疫基因治疗2023-1-724v因人而宜，治疗要个体化v轻度活动（皮疹、关节痛）：NSAIDS或短程小剂量激素、抗疟药（羟氯喹）v重症患者：激素+免疫抑制剂2023-1-725v病情缓解至少半年以上方可妊娠，妊娠期尽量不用或少用激素、地塞米松不能被胎盘的酶氧化故不宜使用v习惯性流产、有胎死宫内史者应查磷脂抗体v抗SS-A和/或抗SS-B抗体阳性者，可有新生儿狼疮或发生先天性心脏病妊娠妊娠2023-1-726v无菌性骨坏死无菌性骨坏死 与激素用量有一定关系，应减少负 重，补钙、富含蛋白质饮食v肾移植肾移植2023-1-727v死因：感染，其次肾功衰竭v5年存活率90%v10年存活率80%2023-1-728结束
