1、血尿的诊断与鉴别诊断血尿的定义血尿的定义肉眼血尿肉眼血尿l每每1000ml1000ml尿液中含尿液中含1ml1ml血即成肉眼血尿。血即成肉眼血尿。l尿酸性，呈尿酸性，呈酱油样棕褐色酱油样棕褐色或暗黑色；或暗黑色；l尿碱性，呈红色尿碱性，呈红色或洗肉水样；或洗肉水样；含血量大，含血量大，血色深。血色深。镜下血尿镜下血尿 离心尿离心尿 RBC3RBC3个个/HP/HP 尿沉渣红细胞计数尿沉渣红细胞计数 88106/L106/L Addis Addis计数计数 红细胞红细胞5050万万/12h/12h 1 1小时尿细胞计数法小时尿细胞计数法 红细胞红细胞1010万万/h/h，即可诊断，红细胞介于即可
2、诊断，红细胞介于3 3万万-10-10万万/h/h，属可疑，属可疑血尿的鉴别l 真假鉴别l 部位鉴别l 性质鉴别l 病因鉴别真性血尿与假性血尿真性血尿与假性血尿首先要排除以下能产生假性血尿的情况：首先要排除以下能产生假性血尿的情况：摄入含大量人造色素摄入含大量人造色素(如苯胺如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄利福平苯妥因钠、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄利福平苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；氨基比林）等也可引起红色尿；血红蛋白尿或肌红蛋白尿；血红蛋白尿或肌红蛋白尿；卟啉尿；卟啉尿；初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。初生新生儿尿内之尿酸盐可使
3、尿布呈红色。鉴别鉴别尿液透明不混浊，静置后无红色尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。真性血尿与假性血尿真性血尿与假性血尿其次要排除其次要排除阴道或直肠血污染阴道或直肠血污染 -询问病史及体格检查。询问病史及体格检查。肉眼观察肉眼观察l暗红：上尿路。l鲜红带血块：下尿路。l滴血：尿道尿三杯试验尿三杯试验 第一杯红细胞增多则为前尿道出血；第一杯红细胞增多则为前尿道出血；第三杯红细胞增多则为膀胱基底部前列第三杯红细胞增多则为膀胱基底部前列 腺后尿道或精囊出血；腺后尿道或精囊出血；三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。三杯均有出血，则为膀胱颈
4、以上部位出血。指甲、髌骨等骨发育不良血红蛋白尿或肌红蛋白尿；轻微血尿是否需要肾活检？其它影像学检查(CT、核磁)碱性呈小锯齿状非肾小球性高峰在高容积区(100fl)正态分布尿红细胞形态(大小、形状，Hb含量)多呈良性经过，部分ESRD。泌尿系感染尿中白细胞释出炎症介质其他表现血尿的遗传性疾病正常人 +1小时尿细胞计数法 红细胞10万/h，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑血 尿 诊 断 程 序肾组织活检GBM弥漫增厚分层 大红细胞直径 8um 的红细胞。伴眼和肾病变 环形红细胞（面包圈红细胞）细胞内血红蛋白丢尿路疾病：感染，结石，肿瘤，息肉，憩室，异物等。泌尿道基本构成泌尿道基本构成
5、 肾肾 上尿路上尿路 输尿管输尿管 膀胱膀胱 下尿路下尿路 尿道（后尿道、前尿道）尿道（后尿道、前尿道）肾小球或非肾小球性血尿l尿中红细胞管型尿中红细胞管型l伴有尿蛋白情况伴有尿蛋白情况l 有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加蛋白通透性增加 每每1000ml尿混入红尿混入红细胞细胞5ml呈肉眼血尿，呈肉眼血尿，此时尿蛋白此时尿蛋白不高于不高于625mg/L,+，或，或70%判断判断 为肾小球性血尿，着色红细胞为肾小球性血尿，着色红细胞30%为非为非 肾小球性血尿。肾小球性血尿。肾小球或非肾小球性血尿l尿红细胞形态尿红细胞形态(大小、形状，大小、形状，Hb含
6、量含量)l尿红细胞平均体积尿红细胞平均体积 MCV10万/h，即可诊断，红细胞介于3万-10万/h，属可疑肾组织活检GBM弥漫增厚分层超声畸形、积水、多囊肾、肿物、位置、结石COL4A3，COL4A4突变(2q)成人中85%尿此类，小儿中21%62%THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓可能被THP覆盖，采用临床病理免疫染色COL4A3和COL4A4有杂合突变鉴别尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常失或胞浆聚集，形似面包圈样空心环状（5%）。一般发热或运动后的血尿是否是良性的？注意事项l年龄因素婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小年
7、龄因素婴幼儿肾内渗透梯度小，肾小管管 l 短，不易出现红细胞变形。短，不易出现红细胞变形。l袢利尿剂的应用袢利尿剂的应用l尿比重尿比重6月，伴发蛋白尿 (500mg/M2.d)，肉眼血尿24周，高血压，肾功能减退，有家族史常见血尿相关性疾病高钙尿症l重要性重要性l多见多见(2.9%6.2%)l多种症状易误诊漏诊多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，血尿、尿频尿急，遗尿，遗尿，l 白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛等等)l持久时对生长期骨不利持久时对生长期骨不利(骨质稀疏，个矮骨质稀疏，个矮小小)l结石形成结石形成l尿钙尿钙/尿肌酐尿肌酐0.2(mg/mg)或或0.7
8、(mmol/mmol)l24h尿钙定量尿钙定量4mg/kg.d(0.1mmol/kg.d)l 注意年龄尤其是婴儿注意年龄尤其是婴儿l血尿非肾小球性l尿钙/肌酐比值，24小时尿钙定量l特发性者l肠吸收型l 空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高l 成人中85%尿此类，小儿中21%62%l肾漏型肾漏出增加,多见于小儿胡桃夹现象l左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状lLRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角(4560)而后注入下腔静脉lLRV受压lLRV淤血，静脉高压l引流入LRV之生殖静脉淤血l精索静脉曲线(左侧)胡桃夹现象l原因 LRV淤血、高压l 局部(肾盏穹窿部)因素l表现左侧，非肾小球性血尿l胡桃
9、夹现象与蛋白尿l 静脉受压，尿蛋白排出增加l 表现直立性蛋白尿(卧床缓解)l临床l 直立蛋白尿或非肾小球性血尿l (蛋白尿+血尿考虑肾小球病)l 肾小球病时可伴发Alport综合征l以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致l遗传方式lX连锁显性遗传85%lCOL4A5，COL4A6突变(Xq22)l常染色体隐生(15%)或显性遗传(少)lCOL4A3，COL4A4突变(2q)Alport综合征l血尿 (持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿)l (多属肾小球性血尿)l 逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退l听力障碍10岁后出现l眼部
10、前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变l巨血小板减少症l 粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体l平滑肌瘤 (食道、气管、生殖道)l (COL4A5和COL4A6 5端突变)l肾组织活检GBM弥漫增厚分层 有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加 每1000ml尿混入红细胞5ml呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于625mg/L,+，或6月，伴发蛋白尿 (500mg/M2.小红细胞直径 8um 的红细胞。THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓常最后ESRD，还常伴肝胰受累THP（Tamm-Horsfall）是肾小管髓红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变 一般发热或运动后的血尿是否是良性的？Add
11、is计数 红细胞50万/12h尿中红细胞严重变形机制常隐患者 +(蛋白尿+血尿考虑肾小球病)空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高碱性呈小锯齿状l临床表现血尿、耳聋、进行性能功能减临床表现血尿、耳聋、进行性能功能减退退l家族史家族史l肾活检电镜下肾活检电镜下GBM增厚，分层增厚，分层l皮肤活检皮肤活检IV胶原胶原5链链l GBM 包氏囊包氏囊 远曲远曲TBM 皮肤基膜皮肤基膜l 正常人正常人 +l X连锁病人连锁病人 l 携带者携带者 镶嵌镶嵌 镶镶嵌嵌l 常隐患者常隐患者 +l基因诊断基因诊断 其他表现血尿的遗传性疾病l薄基底膜肾病薄基底膜肾病(TBMN)临床特点临床特点:家族性良性血尿、家族性良性
12、血尿、GBM弥漫性变薄弥漫性变薄常显遗传常显遗传 COL4A3和和COL4A4有杂合突变有杂合突变GBM和皮肤和皮肤IV胶原胶原 3、4、5表达正常表达正常(多属肾小球性血尿)常最后ESRD，还常伴肝胰受累尿碱性，呈红色或洗肉水样；血红蛋白尿或肌红蛋白尿；一般发热或运动后的血尿是否是良性的？GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常 尿沉渣红细胞计数 8106/L(多属肾小球性血尿)大红细胞直径 8um 的红细胞。大红细胞直径 8um 的红细胞。每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。COL4A3和COL4A4有杂合突变左肾静脉(LRV)受压而引发临床症状肾组织活检GBM弥漫增厚分层ARPKD
13、婴幼儿发病。成人中85%尿此类，小儿中21%62%第一杯红细胞增多则为前尿道出血；摄入含大量人造色素(如苯胺)食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄利福平苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；超声畸形、积水、多囊肾、肿物、位置、结石-询问病史及体格检查。短，不易出现红细胞变形。多囊肾多囊肾(PKD)ADPKD发病较晚，血尿，反复泌感。双肾多个液性囊泡，常最后ESRD，还常伴肝胰受累PKD1(16p13.3突变，编码多囊蛋白1，pc1)PKD2(4q2123突变，编码多囊蛋白2 pc2ARPKD婴幼儿发病。肾集合管,肝内胆管扩张，畸形 最终肝、肾纤维化，尿检常无异常PKHD1基因(6
14、p21.112)突变而引起 (编码fibrocystin)甲髌综合征甲髌综合征l 指甲、髌骨等骨发育不良指甲、髌骨等骨发育不良l 伴眼和肾病变伴眼和肾病变l表现表现l 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿l 多呈良性经过，部分多呈良性经过，部分ESRD。l 位于位于9q34.1编码编码LMXIB的基因突变的基因突变l (影响肢骨和影响肢骨和GBM发育的转录因子发育的转录因子)启示与思考？启示与思考？正常人尿中是否有红细胞？正常人尿中是否有红细胞？正常人的正常人的GBM是否会有损伤？是否会有损伤？一般发热或运动后的血尿是否是良性的？一般发热或运动后的血尿是否是良性的？轻微血尿是否需要肾活检？轻微血尿是否需要
15、肾活检？持续性轻微血尿是否需要治疗？持续性轻微血尿是否需要治疗？小 结血血 尿尿 诊诊 断断 程程 序序肾组织活检GBM弥漫增厚分层鉴别尿液透明不混浊，静置后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。7(mmol/mmol)尿pH酸性RBC大、易溶血，呈影子细胞；COL4A5，COL4A6突变(Xq22)肾小球性血尿尿中红细胞 8000/ml，大部分（70%）为 2 种以上变形红细胞。一般发热或运动后的血尿是否是良性的？-询问病史及体格检查。常最后ESRD，还常伴肝胰受累非肾小球性高峰在高容积区(100fl)正态分布多呈良性经过，部分ESRD。短，不易出现红细胞变形。每1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退COL4A3，COL4A4突变(2q)GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常PKD2(4q2123突变，编码多囊蛋白2 pc2肾组织活检GBM弥漫增厚分层
