1、一期止血缺陷特征?一期止血，血管壁与血小板异常所致的止血障碍?皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。?创口即刻出血难止，持续时间不长。?压迫止血有效，止血后不易复发。?有遗传性和获得性。二期止血缺陷特征?二期止血，凝血和抗凝血障碍所导致的止血障碍 （1）深部组织出血为主，内脏出血常见。（2）创口延迟性出血难止，持续时间较长。(3）输血制品有效，但易复发。（4）有遗传性和获得性。血管壁与血小板的筛选试验?出血时间?血小板计数?血块收缩试验?束臂试验 出血时间?原理：在一定条件下，皮肤毛细血管刺破后血液自然流出到自然停止所需时间。受 PLT数量和功能及毛细血管通透性和脆性影响，凝血因子影响较小。?参考
2、值：TBT：6.92.1秒，超9秒异常。?临床意义：?延长延长：PLT明显减少，原、继紫，PLT功能异常，无力症、巨大症，因子严重缺乏，vWD、DIC,血管异常，遗传性出血性毛细血管扩张症，药物干扰，乙酰水杨酸。?缩短缩短：血栓前状态或血栓性疾病，心脑血管病、DIC、妊高症。?备注：敏感性、特异性差，临床价值有限。束臂试验?原理：手臂加压，血流受阻，毛细血管负荷，观察出血点数。与其结构和功能、PLT数量和质量等有关。?参考值：5mm出血点数：男5，女、儿童10?临床意义：?增加增加：血管壁结构和功能缺陷：遗传性出血性毛细血管扩张症，过敏性紫癜，血小板数量和功能异常：原发性/继发性PLT减少症、
3、PLT增多症、先天性/获得性其PLT功能缺陷症，vWD，其他：高血压、糖尿病、VitC缺乏、肝硬化、某些药物。PLT 计数?原理：利用血细胞计数板直接计数，计算后得出。寿命7-10天，70%置血流，30%置脾。?参考值：100-300*109/L?临床意义：?减少：生成障碍，再障、白血病、巨幼贫、骨纤；破坏或消耗亢进，原紫、DIC、SLE,分布异常，脾肿大。?增多：原发性：骨髓增生性疾病，慢粒、真红，反应性：急、慢性炎症、缺铁贫 血块收缩试验?原理：在富含血小板的血浆中加钙或凝血酶，PLT被活化，聚集，释放血小板收缩蛋白，血浆凝固，纤维蛋白网收缩，血清析出，测血清体积或凝块重量。?参考值：凝块
4、法：收缩率(%)=*100%，65.8%11%?血块收缩时间：2h开始收缩，18-24h完全收缩?临床意义：收缩不良收缩不良/不收缩不收缩：PLT无力症、减少症，严重凝血因子缺乏、凝血障碍，纤维蛋白或凝血酶严重减少，红细胞增多症。?收缩过度收缩过度：乏症、严重贫血。凝血和抗凝血的筛选试验?活化部分凝血活酶时间测定(APTT)?凝血酶原时间（PT）?纤维蛋白原含量测定（Fg)?凝血酶时间（TT）APTT?原理：活化部分凝血活酶时间测定(APTT)血浆中加部分凝血活酶磷脂和钙，测定血浆凝固时间，反映内源凝血系统。?参考值：正常:32-43s，异常:延长10s?临床意义：?延长延长：、明显减少，、P
5、K、HMPK严重缺乏，重症肝病，新生儿出血，口服抗凝剂，应用肝素，纤维亢进。?缩短缩短：高凝状态和血栓性疾病，但灵敏度、特异性差。?备注备注：APTT较CT敏感，为监测肝素治疗和诊断狼疮抗凝物质的常用试验。CT?原理：凝血时间(CT)是静脉血离体后发生凝固所需时间，反映因子被负电荷表面激活到纤维蛋白形成（内源凝血系统）。?参考值：试管法：6-12分，硅管法：15-32分，塑料管法：10-19分?临床意义：同APTT PT?原理：血浆凝血酶原时间是指血浆中加组织凝血活酶和钙，测定血浆凝固时间，反映外源凝血系统。?参考值：正常:11-13s，异常:延长3s?PTR:1.00.05，INR:1.00
6、.1，INR=PTRISI?临床意义：?延长延长：、先天缺乏，Vit K缺乏、重症肝病、纤维亢进、DIC、口服抗凝剂、含肝素和FDP等抗凝物。?缩短缩短：高凝状态和血栓性疾病，DIC早期、心梗、脑血栓、DVT、多发性骨髓瘤、口服避孕药。但灵敏度、特异性差。?其他其他：为监测口服抗凝剂的首选指标(INR2.0-2.5)。Fg?原理：血浆纤维蛋白原(Fg)测定采用凝血酶比浊法（WHO推荐，Clauss法），血浆中加凝血酶，使产生纤维蛋白，通过比浊计算。其他：快速测定法、半定量法、双缩脲法、免疫扩散法。?参考值：2-4g/L?临床意义：?增高增高：心梗、糖尿病、妊高症、急性肾炎、多发性骨髓瘤、风湿病
7、、急性肾小球肾炎、肾病综合综、休克、急性感染、大手术后、恶性肿瘤等。?减低减低：DIC消耗性低凝期及纤溶期、原纤、严重肝病、肝硬化。纤溶活性的筛选试验?优球蛋白溶解时间 ELT?血浆凝血酶时间 TT?血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验?血浆纤维蛋白降解产物测定 TT?原理：血浆凝血酶时间(TT)测定，凝固法，加“标准化”凝血酶、纤维蛋白原变为纤维蛋白、测凝固时间。?参考值：对照：16-18s，异常：延长3s?临床意义：延长延长：DIC纤溶亢进、低/无纤维蛋白原血症、FDPs增高、肝素或类肝素物存在、肝病、SLE。缩短无临床意义。ELT?原理：优球蛋白溶解时间(ELT)测定，优球蛋白中含纤维蛋白原、纤溶
8、酶原和纤溶酶原激活物，不含纤溶酶抑制物。致受检血浆于醋酸中使优球蛋白沉淀，离心除纤溶酶抑制物，沉淀物溶于缓冲液中，加钙或凝血酶使其凝固。37下完全溶解所需时间。?参考值：加钙法:(129.841.1)min，加酶法:(157.059.1)min，一般认为70min 为异常?临床意义：?70min内完全溶解：纤溶活性增强，见于原纤，继纤：手术、应激状态、创伤、休克、变态反应、前置胎盘、胎盘早期剥离、羊水栓塞、急性白血病、DIC等。?120min内不溶解：纤溶活性减低，见于血栓前状态、血栓性疾病和应用抗纤溶药等。FDPs?原理：血浆纤维蛋白(原)降解产物(FDPs)测定，胶乳凝集法，ELISA?参考值：阴性，ELISA法 5mg/L?临床意义：增高增高：原发性纤溶，继发性纤溶：DIC、恶性肿瘤、急性早糼粒细胞白血病、肺血栓栓塞、肝病、肾脏疾病、肺梗死、DVT、溶栓治疗。3P试验?原理：血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验 ，硫酸鱼精蛋白可使sFM与FbDP复合物解离释放出纤维蛋白单体，后者自行聚合成肉眼可见的纤维状物。?参考值：阴性?临床意义：?阳性：DIC的早、中期。?阴性：正常人、晚期 DIC和原发性纤溶症。?假阳性：恶性肿瘤、上消化道出血、外科大手术后、败血症、肾小球疾病、人流、分娩等。?备注：本试验特异强、敏感性低，是原发纤溶和继发纤溶的鉴别试验之一。谢 谢！
