1、非骨化纤维瘤影像诊断Non ossifying fibroma（NOF）imaging diagnosis邢台市人民医院 放射科1男性，8岁 外伤就诊病例12女性，30岁 股骨远端压痛 病例23 病例3.男 30岁 右侧胫骨疼痛（2）4病例4 女 20岁 骨肿物，左胫骨憋张不适 5n分别有什么影像表现？n异同点？n诊断什么病？6nNOFNOF临床特点临床特点 nNOF NOF 发病特点发病特点及及典型典型X X线表现线表现,不需要穿刺病理取不需要穿刺病理取样，及活检就可以准确诊断样，及活检就可以准确诊断.nNOFNOF的的X X线表现演变过程线表现演变过程nNOFNOF相关的鉴别诊断相关的鉴别
2、诊断 非骨化纤维瘤非骨化纤维瘤7临床特点n非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma，NOF）是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损，即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤，三年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺损，并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。目前根据肿瘤WHO(2013):NOF属于纤维组织细胞性肿瘤 。n8-20岁；发病率30%；男性女性n多无症状，常偶然发现，可有局部疼痛、可见病理骨折nNOF具有自愈性，随着年龄的增长，病灶逐渐愈合8组织病理学组织病理学1.主
3、要由梭形成纤维细胞构成，呈席纹状、旋涡状排列不规则分布的多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素2.瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别9影像学表现影像学表现n 1.病灶最常见部位为膝关节(胫腓骨近段,股骨远段)、胫骨远段。（其它位置较少）n多位于干骺端内侧,距骨骺线3-4CM处，不侵及骨骺线10影像学表现影像学表现1.偏心性近一侧骨皮质,呈单房或多房的囊性透亮区,其边缘硬化。2.局部骨皮质膨胀变薄,骨皮质可有破坏,其破坏局部外侧多有骨壳或硬化带包绕。3.一般无骨膜反应,无软组织肿块。11非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损的关系n1、纤维性骨皮质缺损（FCD)与非骨化性纤维瘤（NOF）是同一疾病的不同
4、表现或不同发展阶段,局限于骨皮质者为FCD，病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔者为NOF。n2、纤维性骨皮质缺损（FCD)病变范围多小于2cm,而非骨化性纤维瘤（NOF）病变多大于3cm。n3、在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴别点。12非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤（NOF）.Ritschls 分阶段（影像学）.n(A)A阶段 边缘光滑，类圆形;n(B)B阶段 多环的边界;n(C)C阶段 部分边缘骨化，顺序是骨干到骨骺的方向n(D)D阶段 完全硬化的病灶 13平均年龄平均年龄A阶段阶段 11岁岁 B阶段阶段 16岁岁 C阶段阶段 18岁岁 D阶段阶段23岁岁14.n A:A阶段
5、B：B阶段15n C 阶段D 阶段16病例分析1：男 10岁 外伤2017.8.317男 11岁 复诊2018.8.3018病例分析2：n女 11岁n主因发现左腓骨肿物1个月，小腿无畸形，无静脉怒张，局部无压痛，皮温不高19易混淆的相关病变易混淆的相关病变n一、骨纤维异常增殖症 （纤维结构不良）（FD）n二、长骨骨化性纤维瘤 （骨性纤维结构不良）(OFD)20一、骨纤维异常增殖症（纤维结构不良一、骨纤维异常增殖症（纤维结构不良FD）好发年龄：1030岁；性别：无性别差异好发部位：单骨型和多骨型（单侧或双侧）股骨，胫骨，髓腔病理特点：纤维组织和骨性成份（纤维化生而来）、编制骨、极少板层骨、骨小梁
6、表面极少骨母细胞、病灶边缘有极少骨母细胞。影像表现：囊状膨胀性改变 磨玻璃样变 丝瓜瓤状改变虫蚀样改变211、囊状膨胀性改变：表现为囊状膨胀性透亮区，可为单囊，亦可多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。2、磨玻璃样变：多见于长管状骨和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，病理上为编织骨，是本病的特征性改变。3、丝瓜瓤状改变：常见于肋骨、股骨及肱骨。患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。4、虫蚀样改变：表现为单发或多发的骨质性破坏，边缘锐利，有时酷似溶骨性
7、转移瘤。22（1）囊状膨胀性改变表现为囊状膨胀性透亮去，可为单囊，亦可多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。（2）磨玻璃样变正常骨皮质及骨髓腔界限消失，或可见粗大骨纹和钙化点。23患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。丝瓜瓤状改变丝瓜瓤状改变虫蚀样改变病变呈多发的点状溶骨性骨破坏，边缘锐利如虫蚀一样。24二、长骨骨化纤维瘤（骨性纤维结构不良OFD）影像特点：(1)发病部位多位于胫骨骨干的前侧骨皮质，以中上段多见，病变不超越骨骺线(2)病灶沿患骨长径扩展，膨胀的囊性改变。(3)囊内可见粗细不等
8、的骨嵴及骨性间隔，尤其重要的是囊内、边缘或附近出现显著的骨质硬化。(4)除非并发骨折，一般无骨膜反应及软组织改变。(5)患骨弯曲畸形，见于病变广泛的病例好发年龄：2030岁性别：男性女性好发部位：胫骨中段前面的骨皮质病理特点：纤维组织、骨组织、编制骨、板层骨、骨小梁表面有骨母细胞251.女 20岁 骨肿物，左胫骨憋张不适 26术后272.郑某 女 31岁右侧小腿肿痛1个月28纤维性骨皮质缺损非骨化性纤维瘤长骨骨化性纤维瘤长骨骨纤维异常增殖症（FD）长骨长骨别名干骺端纤维性缺损骨性纤维结构不良（OFD）骨纤维结构不良年龄48岁820岁2030岁1030岁数量右侧多于左侧，可对称出现可双侧发病单骨
9、型和多骨型（单侧或双侧）性别男性男性略多于女性男性无性别差异好发部位股骨远端内侧，皮质内四肢长骨距骺板34cm的干骺端，隧年龄增大移向骨干胫骨中段前面的骨质，骨皮质股骨，胫骨，髓腔病理特点纤维组织纤维结缔组织内无成骨纤维组织、骨组织、编制骨、板层骨、骨小梁表面有骨母细胞纤维组织和骨性成份（纤维化生而来）、编制骨、极少板层骨、骨小梁表面极少骨母细胞、病灶边缘有极少骨母细胞。影像特点2cm，边界清楚，硬化缘，无骨膜反应3cm，单房或多房，边缘硬化，无骨膜反应，内无成骨及钙化膨胀较明显，单房或多房，伴有硬化缘无骨膜反应，皮质样或磨玻璃样高密度，或软组织密度，内伴钙化样高密度斑点囊张膨胀性改变，磨玻璃样改变，丝瓜瓤样改变，钙化灶，“牧羊人手杖”，双下肢不等长。治疗及预后部分自愈15岁保守观察，15岁手术治疗。有症状手术，放疗提高恶变几率29纤维性骨皮质缺损非骨化性纤维瘤骨纤维异常增殖症（纤维结构不良）（长骨）骨化性纤维瘤（骨性纤维结构不良）30谢谢聆听31
