1、第六章第六章 血液系统疾病血液系统疾病 第五节第五节 白血病白血病临床系临床系 杨羽副主任医师杨羽副主任医师1.2.玛丽玛丽居里居里 她是法国的物理学家、化她是法国的物理学家、化学家。研究放射性现象，发现学家。研究放射性现象，发现镭和钋（镭和钋（pp）两种天然放射）两种天然放射性元素，一生两度获诺贝尔奖性元素，一生两度获诺贝尔奖（第一次获得诺贝尔物理奖，（第一次获得诺贝尔物理奖，第二次获得诺贝尔化学奖）。第二次获得诺贝尔化学奖）。19341934年她因白血病逝世。直年她因白血病逝世。直到她死后到她死后4040年，在她用过的年，在她用过的笔记本里还有镭射线在不断释笔记本里还有镭射线在不断释放。放
2、。3.4.5.学习学习重点重点学习学习难点难点白血病的致病白血病的致病因素、身体状况、诊断因素、身体状况、诊断及治疗原则。及治疗原则。白血病的辅助白血病的辅助检查、治疗要点。检查、治疗要点。在学习过程中应注重急慢性白血病临在学习过程中应注重急慢性白血病临床表现特点，化疗不良反应的观察与处理。床表现特点，化疗不良反应的观察与处理。6.白血病白血病是骨髓造血干细胞是骨髓造血干细胞克隆性克隆性增生增生形成的恶性肿瘤，是造血干细形成的恶性肿瘤，是造血干细胞的恶性病变。胞的恶性病变。一、概述一、概述7.克隆是什么意思？克隆克隆”是英文单词是英文单词“Clone”的音译，其的音译，其本身的含义是无性繁殖，
3、即由同一个祖本身的含义是无性繁殖，即由同一个祖先细胞分裂繁殖而形成的纯细胞系，该先细胞分裂繁殖而形成的纯细胞系，该细胞系中每个细胞的基因彼此相同。细胞系中每个细胞的基因彼此相同。肿瘤性增生一般是单克隆性的。肿瘤细肿瘤性增生一般是单克隆性的。肿瘤细胞不同程度胞不同程度丧失分化成熟能力丧失分化成熟能力,并呈相对并呈相对无限制性生长。无限制性生长。恶性肿瘤的特性：恶性肿瘤的特性：1.无限制性增生；无限制性增生；2.远处转移。远处转移。8.克隆的克隆的白血病细胞白血病细胞增殖失控、分化障增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中大
4、量增生积段，在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。功能受抑制。本病以本病以进行性贫血进行性贫血、持续发热或反复感持续发热或反复感染染、出血出血和和组织器官浸润组织器官浸润及及外周血出现幼外周血出现幼稚细胞稚细胞为特征。为特征。9.发病情况发病情况发病率发病率(我国我国)：2.76/102.76/10万万恶性肿瘤死亡率：男为第恶性肿瘤死亡率：男为第6 6位位,女为第女为第8 8位位,儿童和儿童和3535岁以下成人中为第岁以下成人中为第1 1位。位。急性急性慢性慢性(5.5:1)(5.5:1)男性发病率高于女性（男性发病
5、率高于女性（1.811.81：1 1）成人以急性粒细胞白血病最多见，儿童以成人以急性粒细胞白血病最多见，儿童以急性淋巴细胞白血病多见急性淋巴细胞白血病多见。10.二、分类二、分类1 1根据白血病细胞的成熟程度和自然根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，病程，可分为：可分为：急性急性 慢性慢性11.按病程和白血病细胞的成熟度分类按病程和白血病细胞的成熟度分类骨髓及骨髓及周围血象周围血象起病起病病情病情病程病程急性白血病急性白血病多为原始多为原始细胞、早细胞、早幼细胞幼细胞急急发展迅速发展迅速短短慢性白血病慢性白血病 多为成熟、多为成熟、较成熟细较成熟细胞胞缓慢缓慢发展缓慢发展缓慢一年一年分类分类1
6、2.q 慢性白血病分为：慢性白血病分为：（1 1）.慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病(CML)(CML)（简称（简称 慢粒）慢粒）（2 2）.慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病(CLL)(CLL)2 2根据主要受累的细胞系列，根据主要受累的细胞系列，q急性白血病分为：急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL)ALL)：分：分L1L1、L2L2、L3L3三型三型 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病(ANLL)(ANLL)即急性髓细胞白血病即急性髓细胞白血病(AML)(AML)亦是急粒白血病（简亦是急粒白血病（简称急粒）又分：称急粒）又分：M0M7M0M7八型八型13
7、.电离辐射电离辐射化学化学因素因素遗传遗传因素因素 病毒感染病毒感染 三、病因及发病机制三、病因及发病机制14.人类白血病的病因尚不完全明确人类白血病的病因尚不完全明确（一）生物因素（一）生物因素 主要是病毒主要是病毒 机制：机制：1.1.病毒潜伏于宿主体内，在某些理病毒潜伏于宿主体内，在某些理化因素下被激活而诱发白血病。化因素下被激活而诱发白血病。2.2.外界传外界传播感染，直接致病。播感染，直接致病。病因及机制病因及机制15.（二）电离辐射（二）电离辐射 X X射线、射线、射线射线19111911年首次报道放射工作者发生白血病的病例；年首次报道放射工作者发生白血病的病例；1929-1942
8、1929-1942年放射科医生白血病发病率是其他医生的年放射科医生白血病发病率是其他医生的1010倍。倍。16.白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，全身或部分躯体受到中等或大剂量，量，全身或部分躯体受到中等或大剂量，已及多次小剂量辐射后都可诱发白血病。已及多次小剂量辐射后都可诱发白血病。日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的射地区的17173030倍。倍。17.（三）化学因素（三）化学因素化学物质：化学物质：苯及其衍生物、亚硝胺类物质苯及其衍生物、亚硝胺
9、类物质 药物：药物：保泰松及其衍生物、氯霉素保泰松及其衍生物、氯霉素 抗肿瘤的细胞毒药物抗肿瘤的细胞毒药物（治疗相关性白血病）（治疗相关性白血病）：氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、依托泊苷等依托泊苷等18.（四）遗传因素（四）遗传因素 家族性白血病约占白血病的家族性白血病约占白血病的7/10007/1000，当家庭中有一个成员发生白血病，当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4 4倍。倍。单卵孪生者中如一个患白血病，另一个单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为发生率为1/51/51/41/4，比双卵孪生者高，
10、比双卵孪生者高1212倍。倍。19.病毒感染病毒感染 电离辐射电离辐射 化学物质化学物质 遗传因素遗传因素 染色体畸变染色体畸变机体免疫功能缺陷机体免疫功能缺陷恶性细胞繁殖恶性细胞繁殖白血病白血病20.21.一、分类（一）FAB 分类急性白血病急性白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L322.形态学:呈原始细胞特征:胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，类似急淋L2型。M0:急性髓细胞白血病微分化型细胞化学:髓过氧化酶及苏丹黑B染色3%。23.骨髓中原粒细胞90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少
11、，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。M1：急性粒细胞白血病未分化型24.M1，Bone marrow smear 25.M2a:骨髓中原粒细胞为30%90%(非红系细胞）,单核细胞10%。M2：急性粒细胞白血病部分分化型分为以下二种亚型 M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞 30%。26.M2,Bone marrow smear,May-Giemsa stain,100027.（1）M3a（粗颗粒型）（2）M3b（细颗粒型）M3：急性颗粒增多早幼粒细胞白血病 骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，30%（非红系
12、细胞），其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分为二种亚型：28.贵阳医学院内科教研室血液科（2）M4b：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞 20%(非红系细胞)。M4：急性粒-单核细胞白血病（1）M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞20%(非红系细胞)。29.贵阳医学院内科教研室血液科（2）骨髓中原始和幼稚单核细胞（非红细胞)30%，原单核细胞50%，且带有形态学异常，骨髓非红细胞系原粒细胞（或原始+幼稚单核细胞）30%；若血片中原粒细胞或原单核细胞50%，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞20%。31.贵阳医学院内科教研室血液科M7：急性巨核细胞白血
13、病 外周血中有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞30%。32.贵阳医学院内科教研室血液科 （二）MICM分型形态学(morphology)免疫学(immunology)细胞遗传学(cytogenetics)分子生物学(molecularbiology)33.二、临床表现二、临床表现 急性白血病起病急缓不一，常急性白血病起病急缓不一，常进展迅速，自然病程仅为进展迅速，自然病程仅为数月数月。发。发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并广泛浸润全身各组细胞大量增殖并广泛浸润全身各组织、器官，抑制正常造血。产生相织、器官，抑制正常造血。产生相应临床表现：应临床表
14、现：贫血感染出血器官和组织浸贫血感染出血器官和组织浸 润的表现。润的表现。34.1.1.贫血贫血常为常为首发症状首发症状，半数病人就诊时半数病人就诊时已有重度贫血。已有重度贫血。特点特点：呈进行性加重呈进行性加重35.原因：原因：骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。正常红细胞生成减少。无效红细胞生成。无效红细胞生成。出血。出血。溶血。溶血。某些阻碍某些阻碍DNADNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用。苷、甲氨蝶呤的应用。36.原因：原因：血小板减少（最主要）血小板减少（最主要）血小板功能异常血小板功能
15、异常 凝血因子减少凝血因子减少 白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的 损伤损伤几乎所有的病人在急性白血病的几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血。整个病程中都有不同程度的出血。2.2.出血出血37.表现：表现：出血可发生在全身，以皮肤出血、出血可发生在全身，以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血较为常见。眼底出血可或持续阴道出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，致视力障碍，颅内出血最为严重。颅内出血最为严重。38.39.主要原因为感染，感染的主要原因为成熟粒主要原因为感染，感染的主要原因为成
16、熟粒细胞缺乏细胞缺乏其特点为：其特点为：半数的病人以发热为早期表现；半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高达热度：可为低热、亦可高达39394040以上；以上；感染部位感染部位：全身各部，但以：全身各部，但以口腔炎、牙龈口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；周脓肿亦常见；病原菌病原菌：最常见的致病菌为：最常见的致病菌为G G-杆菌，疾病杆菌，疾病 后期常伴真菌感染。后期常伴真菌感染。3.3.发热发热40.41.其他其他 睾丸睾丸 中枢中枢神经神经 口腔口腔皮肤皮肤 骨骼骨骼关节关节 肝脾肝脾淋巴结淋巴结 浸润浸润4.白
17、血病细胞浸润表现白血病细胞浸润表现42.淋巴结肿大：淋巴结肿大：约约5050病人在就诊时伴有病人在就诊时伴有淋淋巴结肿大（巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结后等深部淋巴结,多见于急淋）。多见于急淋）。肝脾淋巴结浸润肝脾淋巴结浸润43.肝、脾肿大：肝、脾肿大：轻中度，但并非普轻中度，但并非普遍存在；巨脾罕见。遍存在；巨脾罕见。肝脾淋巴结浸润肝脾淋巴结浸润44.胸骨下段局部压痛：胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值。对白血病诊断有一定价值。骨骼、关节疼痛：四肢关节痛和骨痛以儿童多见。骨骼、关节疼痛：四肢关节痛和骨痛以儿童多见。骨骼、关节浸润骨骼、关节浸
18、润45.可有牙龈增生、肿胀可有牙龈增生、肿胀口腔、皮肤浸润口腔、皮肤浸润 46.皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等；多形红斑、结节性红斑等；多见于急非淋多见于急非淋MM4 4和和MM5 5。47.原因原因：化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，常发生于化疗后缓解期。常发生于化疗后缓解期。表现：表现：轻者表现为轻者表现为头痛头痛、头晕，重者可有、头晕，重者可有呕呕吐
19、吐、视乳头水肿、视力模糊、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、面瘫、颈项强颈项强直直、抽搐、昏迷、抽搐、昏迷等。等。以急性淋巴细胞性白血病最常见，儿童尤甚。以急性淋巴细胞性白血病最常见，儿童尤甚。中枢神经中枢神经系统白血病系统白血病 CNSL 48.粒细胞肉瘤（粒细胞肉瘤（绿色瘤绿色瘤chloroma）：）：由于骨由于骨膜受累，可在眼眶、膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或起眼球突出、复视或 失明。失明。眼部眼部49.50.表现：表现：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，
20、另一侧虽无肿大，但在活检时往往性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。也发现有白血病细胞浸润。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年。是是仅次于仅次于CNSLCNSL髓外复发的根源。髓外复发的根源。睾丸浸润睾丸浸润51.白血病还可浸润其他组织器官，如白血病还可浸润其他组织器官，如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。返返回回其他组织器官浸润其他组织器官浸润52.三、实验室检查三、实验室检查外周血象外周血象骨髓象骨髓象细胞化学检查细胞化学检查免疫学检查免疫学检查染色体和基因检查染色体和基因检查 53.三、实验室检查三、实验室
21、检查1.1.血象血象 1 1）白细胞：）白细胞：大多数患者增高大多数患者增高，晚期更显著，也可，晚期更显著，也可正常或减低。正常或减低。原始和（或）幼稚细胞原始和（或）幼稚细胞30%90%30%90%。2 2）正细胞性贫血；）正细胞性贫血；3 3）不同程度的血小板减少。）不同程度的血小板减少。54.三、实验室检查三、实验室检查1.1.血象血象 2.2.骨髓象骨髓象1 1）是诊断白血病的重要依据是诊断白血病的重要依据2 2）有核细胞显著增生，以原始、早幼细胞为主，）有核细胞显著增生，以原始、早幼细胞为主，白血病细胞白血病细胞30%30%可诊断为急性白血病可诊断为急性白血病3 3）奥尔小体奥尔小体
22、仅见于急非淋。仅见于急非淋。4 4）正常粒系、红系和巨核细胞减少）正常粒系、红系和巨核细胞减少55.三、实验室检查三、实验室检查1.1.血象血象 2.2.骨髓象骨髓象3.3.免疫学检查：免疫学检查：选用一组细胞系列相关性好的单克选用一组细胞系列相关性好的单克隆抗体对白血病细胞免疫表型分析，不仅可以区隆抗体对白血病细胞免疫表型分析，不仅可以区分细胞起源、还可以划分发育阶段。分细胞起源、还可以划分发育阶段。56.三、实验室检查三、实验室检查1.1.血象血象 2.2.骨髓象骨髓象3.3.免疫学检查免疫学检查4.4.染色体和基因改变：有助于白血病的正确分型及染色体和基因改变：有助于白血病的正确分型及预
23、后的估计。预后的估计。57.三、实验室检查三、实验室检查1.1.血象血象 2.2.骨髓象骨髓象3.3.免疫学检查免疫学检查4.4.染色体和基因改变染色体和基因改变5.5.血液生化改变：血液生化改变：血尿酸血尿酸化疗期间增加，乃因大量白血化疗期间增加，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致。病细胞化疗破坏所致。MM4 4和和MM5 5溶菌酶活性增高。溶菌酶活性增高。58.四、诊断要点四、诊断要点 根据临床表现、血象和骨髓象的特点可明确根据临床表现、血象和骨髓象的特点可明确诊断。诊断。有条件应做有条件应做MICMMICM检查，因为其治疗及预后检查，因为其治疗及预后是不相同的。是不相同的。59.鉴别诊断鉴别
24、诊断（一）MDS：该病的RAEB及RAEB-t易混淆，骨髓原始细胞20%。（二）粒缺恢复期：有感染及药物史，红系及 巨核细胞无特殊改变，无白血病细胞浸润症状，短期内骨髓成熟细胞能恢复正常。60.鉴别诊断鉴别诊断（三）某些感染引起的白细胞异常：某些病毒或细菌感染时白细胞总数增高，中性粒细胞核左移，出现幼稚粒细胞和异形淋巴细胞，易误诊为白血病。但其骨髓原幼细胞不增多。去除原发病后血象和骨髓象恢复正常。（四）巨幼贫：主要与M6鉴别。后者骨髓中原始细胞增多，可出现染色体异常。61.62.五、治疗五、治疗（一）支持治疗（一）支持治疗（1 1）注意休息、维持营养）注意休息、维持营养高热、严重贫血、明显出血
25、时应卧床休息。高热、严重贫血、明显出血时应卧床休息。予以高蛋白、高热量、易消化饮食，必要时予以予以高蛋白、高热量、易消化饮食，必要时予以肠外营养，维持水、电解质平衡。肠外营养，维持水、电解质平衡。63.五、治疗五、治疗（一）支持治疗（一）支持治疗（1 1）注意休息、维持营养注意休息、维持营养（2 2）防治感染）防治感染 严重感染是白血病病人的主要死亡原因严重感染是白血病病人的主要死亡原因 保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡率的关键之一降低死亡率的关键之一 有效抗生素使用有效抗生素使用64.五、治疗五、治疗（一）支持治疗（一）支持治疗（1 1）注意休
26、息、维持营养注意休息、维持营养（2 2）防治感染）防治感染（3 3）改善贫血）改善贫血 吸氧、输浓缩红细胞，维持吸氧、输浓缩红细胞，维持HbHb 80g/L80g/L，以利完成化疗；以利完成化疗；白细胞淤积时不宜立即输红细胞，以免白细胞淤积时不宜立即输红细胞，以免进一步增加血粘度。进一步增加血粘度。65.五、治疗五、治疗（一）支持治疗（一）支持治疗（1 1）注意休息、维持营养注意休息、维持营养（2 2）防治感染）防治感染（3 3）改善贫血）改善贫血（4 4）防治出血）防治出血 血小板小于血小板小于202010109 9/L/L而有严重出血者，而有严重出血者，应输新鲜血或浓缩血小板悬液应输新鲜血
27、或浓缩血小板悬液（不宜反复、（不宜反复、长期使用，以免产生同种血小板抗体）长期使用，以免产生同种血小板抗体）。66.五、治疗五、治疗（一）支持治疗（一）支持治疗（1 1）注意休息、维持营养注意休息、维持营养（2 2）防治感染）防治感染（3 3）改善贫血）改善贫血（4 4）防治出血）防治出血（5 5）防治尿酸性肾病）防治尿酸性肾病 多饮水或给予静脉补液多饮水或给予静脉补液 碱化尿液碱化尿液 口服别嘌呤醇抑制尿酸的合成。口服别嘌呤醇抑制尿酸的合成。67.原因：原因：由于白血病细胞的大量破坏，由于白血病细胞的大量破坏，导致核酸代谢加速，尤其是化疗期间，导致核酸代谢加速，尤其是化疗期间，可使血清及尿液
28、中尿酸水平的明显升高，尿酸可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高，尿酸结晶的析出可积聚于肾小管，导致病人出现少结晶的析出可积聚于肾小管，导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭。尿甚至急性肾功能衰竭。处理：处理：应嘱病人多饮水应嘱病人多饮水或通过静脉补液等，或通过静脉补液等，保证足够尿量，并应保证足够尿量，并应碱化尿液和同时口服别碱化尿液和同时口服别嘌呤醇嘌呤醇。防防治治尿尿酸酸性性肾肾病病 68.（五）、处理要点（五）、处理要点（一）、对症支持治疗（一）、对症支持治疗（1 1）注意休息、维持营养注意休息、维持营养（2 2）防治感染）防治感染（3 3）改善贫血）改善贫血（4 4）防治出血）防治出血（5
29、5）防治尿酸性肾病）防治尿酸性肾病（6 6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调）纠正水、电解质及酸碱平衡失调69.五、处理要点五、处理要点（一）支持治疗（一）支持治疗（二）（二）化学药物治疗化学药物治疗 是治疗白血病的主要手段是治疗白血病的主要手段 分两个阶段即分两个阶段即诱导缓解诱导缓解和缓解后治和缓解后治疗疗70.化化 疗疗化化疗疗的的阶阶段段性性划划 分分 白白血血病病常常用用化化疗疗药药 物物 白白血血病病常常用用联联合合化化疗疗方方案案 71.诱导缓解：诱导缓解：是指从化疗开始到完全缓解，是指从化疗开始到完全缓解，是急性白血病治疗的起始阶段。是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联合化疗，
30、迅速、大量地杀灭白主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能在较短的时间内获得在较短的时间内获得完全缓解（完全缓解（complete complete remissionCRremissionCR）。化化疗疗的的阶阶段段性性划划 分分 72.CR的概念：白血病的症状与体征消失；外周血N1.5109/L,plt100109/L，分类中无白血病细胞；BM中，原粒（原单+幼单或原淋+幼淋）5%；红系及巨核系列正常；无髓外白血病。73.方案：方案：VPVP：长春新碱泼尼松：长春新碱泼尼松 儿童急淋白血病首选方案。儿童急淋白血病
31、首选方案。VLDPVLDP：长春新碱门冬酰胺酶柔红霉素：长春新碱门冬酰胺酶柔红霉素泼尼松泼尼松 成人急淋首选成人急淋首选DADA：柔红霉素阿糖胞苷：柔红霉素阿糖胞苷 常用于急非淋白血病常用于急非淋白血病甲氨蝶呤甲氨蝶呤 中枢神经系统白血病常用药物，中枢神经系统白血病常用药物，做鞘内注射做鞘内注射74.缓解后治疗：缓解后治疗：是是CRCR后病人治疗的延续阶段。后病人治疗的延续阶段。由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有10108 810109 9左右的白血病细胞，且在髓外某些部位（中左右的白血病细胞，且在髓外某些部位（中枢神经系统、眼眶、睾丸等）仍可
32、有白血病细胞枢神经系统、眼眶、睾丸等）仍可有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。的浸润，是疾病复发的根源。缓解后治疗主要是通过进一步的巩固与强化治疗，缓解后治疗主要是通过进一步的巩固与强化治疗，彻底彻底消灭残存的白血病细胞消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。对，防止病情复发。对延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定 作用。作用。75.（三）中枢神经系统白血病的防治 1.预防 颅脊椎照射和腰穿鞘内注射。2.治疗 鞘内注射甲氨蝶呤。76.（四）造血干细胞移植 是白血病最有效的治疗方法。77.预 后 小儿ALL，WBC男性 年龄大，WBC高者，不良染色体者，继发于放、化疗或MDS者，有髓外白血病者，予后不良。APL若避免早期死亡，则预后好。78.79.
