1、脊 髓 疾 病(Diseases of the spinal cord)脊髓疾病概述急性脊髓炎脊髓压迫症脊髓空洞症亚急性联合变性脊髓血管疾病运动神经元病概 述脊髓解剖外部结构外部结构上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42 45cm发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段 按脊神经后根划分节段2-32-3个后根个后根 供供 1 1个皮节个皮节脊髓短脊髓短 椎管长椎管长颈上胸脊髓节颈上胸脊髓节C5-T4 -1C5-T4 -1椎骨节椎骨节中胸脊髓节中胸脊髓节T5-8T5-8 -2 -2椎骨节椎骨节下胸脊髓节下胸脊髓节T9-12T9-1
2、2 -3 -3椎骨节椎骨节腰节腰节 T T10-1210-12骶节骶节 T12-L1T12-L1马尾马尾 L2L2以下以下脊神经根节段与椎体的关系脊神经根节段与椎体的关系脊髓解剖脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：最外层为硬脊膜最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔脊髓损害的临床表现脊髓损害主要表现：运动障碍感觉障碍括约肌功能障碍自主神经功能障碍脊髓损害的临床表现脊髓受损节段的判断：节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助判定脊髓病灶上界依据根
3、性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律判定脊髓病灶上界依据反射的改变：C56,肱二头肌反射、桡骨膜反射C78,肱三头肌反射 L24,膝腱反射S12,踝反射判定脊髓病灶上界依据自主神经征：反射性皮肤划纹症(reflective dermatography)头颈部立毛反射(pilomotor reflex)阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界脊髓横贯性损害推算脊柱节段分三步走：脊髓病变上界=皮节1病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1 脊髓压迫症(com
4、pressive myelopathy)脊髓压迫症的概念是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病，呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。脊髓压迫症的病因肿瘤最常见，约占肿瘤最常见，约占1/31/3以上以上炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等脊髓压迫症的发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿后期代偿可出现骨质吸
5、收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。急慢性压迫由于代偿程度不同，脊髓损伤程度也不同脊髓压迫症的发病机制髓内外病变因有无硬脊膜阻挡对神经组织压迫程度不同，症状有所不同动脉受压而供血不足，可引起脊髓变性萎缩静脉受压瘀血引起脊髓水肿脊髓压迫症的临床表现急性脊髓压迫症病情进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性损害脊髓压迫症的临床表现神经根症状神经根症状根痛或局限性运动障碍后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样，体位改变可使症状减轻或加重相应节段的
6、“束带感”前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力或肌萎缩脊髓压迫症的临床表现感觉障碍 脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低23个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失髓内病变：早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，自病变节段向下发展，“马鞍回避”髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至受压节段后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失脊髓压迫症的临床表现运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水平以下肢体呈弛缓性瘫脊髓压迫症的临床表现反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段
7、腱反射减弱或消失锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失脊髓休克时各种反射均不能引出脊髓压迫症的临床表现自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍马尾、圆锥病变出现尿便失禁病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑脊髓压迫症的临床表现脊膜刺激症状多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。脊髓压迫症的辅助检查脑脊液检查：压颈试验、蛋白-细胞分离脊柱X线摄片脊髓造影CT及MRI脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外最后
8、确定压迫性病变的病因及性质脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别：急性脊髓炎脊髓蛛网膜炎脊髓空洞症脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓病变节段的确定(见概述所讲)脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变的鉴别(见下表)髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变 髓内病变髓内病变根根 性性 痛痛多见多见,明显明显,早期出现早期出现,且部位固定且部位固定 少见少见,不明显不明显感觉障碍感觉障碍 病灶以下病灶以下,呈上行性进展呈上行性进展 由病变水平向下发展由病变水平向下发展,上界明显上界明显,无分离性感觉障碍无分离性感觉障碍 可有分可有分离性感觉障碍离性感觉障碍,“,“马鞍回避马鞍回避”锥体束征锥体束征
9、常早期出现常早期出现,显著显著 晚期出现晚期出现,不不显著显著营养障碍营养障碍 无无 有有肌肉萎缩肌肉萎缩 无或局限无或局限 明显明显,广泛广泛尿便障碍尿便障碍 晚期出现晚期出现 早期早期出现出现,严重严重,圆锥病变尤多见圆锥病变尤多见,半离断征半离断征 由半离断发展为全离断由半离断发展为全离断 少见少见棘突压痛、叩痛棘突压痛、叩痛 较常见较常见 无无椎管梗阻椎管梗阻早期出现早期出现,腰穿后加重腰穿后加重 无或晚期出现无或晚期出现CSF CSF 黄变黄变 (+),(+),蛋白含量增高蛋白含量增高 (-)(-)脊柱平片脊柱平片 常有改变常有改变,如椎间孔扩大如椎间孔扩大,较少阳性发现较少阳性发现
10、 椎弓根变扁椎弓根变扁,椎弓根根距变宽椎弓根根距变宽碘油造影碘油造影 杯口型梗阻杯口型梗阻,可有脊髓移位可有脊髓移位 梭性缺损梭性缺损,无脊无脊髓移位髓移位MRI MRI 髓外肿块及脊髓移位髓外肿块及脊髓移位 脊髓梭形膨大脊髓梭形膨大髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变 硬膜外病变硬膜外病变 发病率发病率 较多见较多见 较少见较少见 病程发展病程发展 较缓慢较缓慢 较快较快 病变性质病变性质 良性肿瘤多见良性肿瘤多见 转移瘤和恶性瘤多见转移瘤和恶性瘤多见 根痛根痛 单侧多见单侧多见 双侧多见双侧多见 体征体征 多不对称多不对称,脊髓半离断损害脊髓半离断损害 多对称多对
11、称,脊髓损害症状较晚发脊髓损害症状较晚发生生 体位变化痛体位变化痛 多有多有 多无多无 棘突压痛棘突压痛,叩击痛叩击痛较常见较常见常见常见脑脊液改变脑脊液改变 明显明显,蛋白细胞分离蛋白细胞分离不明显不明显X线平片线平片 可见椎间孔扩大可见椎间孔扩大,椎弓根变扁椎弓根变扁,椎弓根根距变宽椎弓根根距变宽 可有椎体破坏可有椎体破坏 碘油造影碘油造影、MRI多呈深杯口型完全梗阻多呈深杯口型完全梗阻,脊髓脊髓变细明显，变细明显，MRI髓外肿块，脊髓外肿块，脊髓移位髓移位梗阻平面边缘不锐利梗阻平面边缘不锐利,呈刷状呈刷状外观外观,脊髓轻度移位，脊髓轻度移位，MRI检检查硬膜外肿块，脊髓移位查硬膜外肿块，
12、脊髓移位脊髓压迫症的治疗治疗原则：尽快去除脊髓受压的病因，能行手术者应及早进行。亲骨性肿瘤肿瘤发病率的增长，带瘤生存时间的延长，必然增多肿瘤全身转移的机会，最常见的骨转移瘤为肺癌，其次是乳腺癌。肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌和甲状腺癌约占90%，被称为亲骨性肿瘤。所以转移性骨肿瘤，又称为骨的转移性癌。亲骨性肿瘤以往认为的所谓“厌骨性”肿瘤，如：肝癌、胃癌、肠癌等消化道恶性肿瘤，由于其发病率的增高，其骨转移的发生率也随之增多，有2%的患者最终仍难以找到原发灶。骨转移瘤的部位除了肺和肝，骨骼系统是肿瘤转移的第三个常见部位，其中转移至脊柱的占一半以上。转移至脊柱部位的肿瘤，绝大部分位于椎管外。多数的转
13、移灶位于脊髓的前外或后外，单纯意义上的后侧很少。在整个脊柱中，腰椎最为多见。然而，由于胸椎的椎管容积相对较小，因此，70%的脊柱转移瘤产生的症状出现在胸椎部，尤以T4-7最为多见。脊柱转移瘤的临床和预后大部分脊柱转移瘤患者有脊柱疼痛及神经放射痛，其中：有10%的患者以脊柱疼痛为首发症状，有5-10%的患者表现为脊髓压迫症状。脊柱转移瘤的平均生存时间为10个月，如果脊髓受压导致截瘫、马尾神经症状（大小便失禁），不仅增加了护理负担，而且降低了患者的生活质量，缩短了生存时间，出现脊髓神经症状后，平均生存时间仅为3个月。脊柱转移瘤的临床和预后脊柱转移瘤意味着肿瘤已经扩散，属肿瘤晚期，任何治疗都不能改变
14、疾病的转归，治疗的目的是控制疼痛，尽可能的保留神经功能。总的来说，脊柱的转移性的肿瘤属于姑息性治疗。脊柱转移瘤的影像鉴别诊断1.脊柱结核脊柱结核是最常见骨关节结核，约占骨结核的50%，占全部结核的3%-5%。对于脊柱结核和恶性肿瘤的鉴别诊断，传统观点认为，肿瘤多为单椎体破坏，椎间隙多正常，这对于肿瘤与多椎体结核鉴别有一定意义，但对于单椎体结核与肿瘤的鉴别却无帮助。1.脊柱结核单椎体结核患者的椎弓都正常，破坏局限于椎体，而恶性肿瘤破坏多以椎弓为主，这一点非常重要，可作为两者的鉴别诊断。不过，椎弓是否破坏应通过CT及MRI来诊断，而不是依靠X线检查。MRI上，单椎体结核T1加权主要为低信号，在T2
15、加权主要为高信号；脊柱恶性肿瘤尽管在MRI上表现多种多样，但大多数T1加权主要为低信号，在T2加权主要为略高信号。1.脊柱结核脓肿与死骨是结核的特异性病变，有鉴别意义。因此，范围大（多跨越一个椎体以上），在T2加权为高信号，强化后内部为低信号的软组织支持结核诊断；范围比较局限（一般为单个椎体），T1、T2加权为中高信号，强化后呈高信号的软组织更趋向恶性肿瘤的诊断。脊柱结核MRI脊柱结核MRI2.脊柱多发性骨髓瘤（MM）脊柱多发性骨髓瘤与转移瘤都表现为多发椎体和附件受累，但二者的病变分布仍有区别。多发性骨髓瘤累及脊柱时为连续多个椎体受累，而转移瘤椎体受累常表现为跳跃分布，且同一病例的多个椎体呈不
16、同表现，这可能与原发肿瘤反复多次播散的结果有关。此种表现在其他脊柱疾病中很少见，故认为是脊柱转移瘤的特征之一。2.脊柱多发性骨髓瘤（MM）由于原发病灶的不同，脊柱转移部位也相应不同，甲状腺癌易转移到颈椎，肺癌易转移到胸椎，前列腺癌及子宫附件肿瘤易转移到腰骶椎等，此点与椎体供血及静脉引流有关。多发骨髓瘤脊柱受累分布并无此特点，可能是多发骨髓瘤浸润与椎体血供间并无明显相关性。2.脊柱多发性骨髓瘤（MM）椎体形态的改变在MM和转移瘤中均有发生，且二者均可累及附件，但转移瘤的发生率均较MM高。MM及转移瘤椎体破坏所形成的软组织块的形态也有一些差异。MM所形成的软组织块多围绕椎管发展，累及硬膜外间隙，硬
17、膜囊狭窄，附件形态基本保持完整，转移瘤所形成的软组织块常以破坏椎体为中心发展，无“围管性”特点。3.脊椎嗜酸性肉芽肿本病好发于儿童和青年，但文献成人发病也有不少报道。发生于脊椎时单发多见，但也可以多发。一般认为脊椎嗜酸性肉芽肿较少累及椎间盘，椎间隙常无明显变窄，椎体变扁而椎体径线的增加对本病的诊断有提示作用。4.腰椎间盘突出症X X线片上无骨质破坏，线片上无骨质破坏，CTCT上可发现突出的髓核。上可发现突出的髓核。椎管内肿瘤的早期临床表现与腰椎间盘突出症的症状相似，椎管内肿瘤的早期临床表现与腰椎间盘突出症的症状相似，容易误诊为腰椎间盘突出症，临床报道腰椎间盘突出症患容易误诊为腰椎间盘突出症，临
18、床报道腰椎间盘突出症患者的直腿抬高试验符合率高达者的直腿抬高试验符合率高达90%90%。因此，对腰椎间隙。因此，对腰椎间隙CTCT检查怀疑为腰椎间盘突出症而直腿抬高试验阴性者，应根检查怀疑为腰椎间盘突出症而直腿抬高试验阴性者，应根据症状体征进行鉴别。据症状体征进行鉴别。4.腰椎间盘突出症椎管内肿瘤与腰椎间盘突出症的疼痛性质不同，椎管内肿瘤神经刺激的临床表现和腰椎间盘突出症很相似，均表现为腰腿痛。但腰椎间盘突出症大部分为单神经痛，而椎管内肿瘤表现为多根神经痛，疼痛为进行性，较剧烈；腰椎间盘突出症一般为间歇性疼痛，平卧减轻，站立活动时加重。而夜间痛和卧位痛是椎管内肿瘤早期特有症状之一。4.腰椎间盘
19、突出症另外椎管内肿瘤体检平面与腰椎间盘平面不一致或具有多神经根受累的表现，且腰部压痛的部位一般在肿瘤的相应部位。椎间盘突出症MRI胸腰段椎管内肿瘤误漏诊分析1.1.临床表现不典型临床表现不典型椎管内肿瘤多起病隐匿，早期的症状无特异性，易被误诊为其他疾病。胸腰段椎管内肿瘤早期症状与腰椎间盘突出症神经根受压时所表现的腰腿痛非常相似，而腰腿痛患者又以腰椎间盘突出症为多见，故临床医师多有腰腿痛即为腰椎间盘突出症的思维模式，因此误诊为腰椎间盘突出症的比例最高。胸腰段椎管内肿瘤误漏诊分析2.2.询问病史和体检不细致询问病史和体检不细致夜间静息痛是胸腰段椎管内肿瘤的常见症状，大部分患者都在基层医院就诊，普通
20、X线摄片或CT检查未发现肿瘤时，主观认为其他疾病而进行治疗，进而导致误诊。对CT所见“椎间盘突出、椎管狭窄”未能深入分析，仅满足于现有诊断，而未进一步检查往往导致漏诊。胸腰段椎管内肿瘤误漏诊分析3.3.影像学检查选择不当影像学检查选择不当胸腰段椎管内肿瘤从症状与体征上往往难以与其他腰痛疾病相鉴别，必须借助辅助检查方能确诊。MRI检查可直接显示肿瘤部位、大小及脊髓受压情况，为检查椎管内肿瘤的首选方法。对颈胸部疾患，临床医师多选择MRI检查，因此漏诊率较低。而腰骶部疾患多选择CT检查，其对椎管内组织分辨率低，扫描节段少，尤其是伴有椎间盘突出时及易误诊。胸腰段椎管内肿瘤误漏诊分析最后，值得强调的是，影像学检查虽是诊断椎管内肿瘤的重要手段，但不是确诊的唯一方法，临床表现仍不可忽视，唯有将二者紧密结合加以综合分析，方能利于早期诊断，减少误诊和漏诊的发生，及时采取正确的治疗方案，从而有效的提高治愈率，并改善患者的生存质量。结束！感谢下感谢下载载
