1、是人体重要的内分泌器官是人体重要的内分泌器官 肾上腺肾上腺肾上腺肾上腺位于腹膜后，位于腹膜后，左右各一，在双侧肾左右各一，在双侧肾脏的内前上方脏的内前上方 肾上腺肾上腺 髓质髓质皮质皮质肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺多巴胺球状带：球状带：束状带：束状带：网状带：网状带：盐皮质激素（醛固酮）盐皮质激素（醛固酮）原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症糖皮质激素（氢化可的松）糖皮质激素（氢化可的松）皮质醇增多症（柯兴综合症）皮质醇增多症（柯兴综合症）皮质醇减少皮质醇减少(阿迪森病阿迪森病)性激素性激素 （雄激素、雌激素）（雄激素、雌激素）肾上腺性征异常症肾上腺性征异常症 细胞可被铬盐染
2、色细胞可被铬盐染色，因此称为嗜铬细胞瘤，因此称为嗜铬细胞瘤 主要见于主要见于肾上腺髓质肾上腺髓质，其它含有嗜铬细胞的，其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤。组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤。异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可，异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可，常常与交感神经节相关联与交感神经节相关联，如，如腹主动脉两侧腹主动脉两侧，肠肠系膜下静脉系膜下静脉、膀胱膀胱等部位等部位嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤可分为有功能型和无功能型可分为有功能型和无功能型大部分为良性，恶性或有转移者约大部分为良性，恶性或有转移者约10约约8590起源于肾上腺髓质，多为单起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两
3、侧肾上腺侧，少数起源于两侧肾上腺 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 肾上腺肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素去甲肾上腺素约占约占3 34 4；肾上腺外肾上腺外肿瘤所释放者肿瘤所释放者几乎全部几乎全部均为均为去甲肾上腺素去甲肾上腺素。儿茶酚胺量比正常高。儿茶酚胺量比正常高20205050倍，甚至高达倍，甚至高达140140倍倍 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 病理生理病理生理主要取决于所分泌的激素种类、数量及比例，主要取决于所分泌的激素种类、数量及比例，以释放以释放去甲肾上腺素去甲肾上腺素为主者，主要表现为为主者，主要表现为血压血压升高；升高；（较为隐匿）：（较为隐匿）：以释放以释
4、放肾上腺素肾上腺素为主者，征象有为主者，征象有血压升高、脉血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 临床表现临床表现嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 临床表现临床表现高血压高血压代谢紊乱代谢紊乱心脏病变心脏病变v 体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发v 可能是阵发性、持续性可能是阵发性、持续性 或或 在持续性高血压的基础之上在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重阵发性加重。血压升高的程度往往较严重。v 高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗高血压发作时，常合并三联症：头痛、
5、心悸、出汗v 部分病例出现高血压及低血压交替部分病例出现高血压及低血压交替临床表现临床表现（一）高血压（一）高血压v高血糖高血糖v脂肪分解代谢脂肪分解代谢 ，消瘦乏力，消瘦乏力v可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热。肌颤或发热。临床表现临床表现（二）代谢紊乱（二）代谢紊乱v大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌后负荷，同时也直接损害心肌v心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌心肌
6、的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性性，称为，称为儿茶酚胺心肌病儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左，严重时可发生左心衰竭和肺水肿心衰竭和肺水肿临床表现临床表现(三三)心脏病变心脏病变麻醉前的评估及准备麻醉前的评估及准备v术前准备非常重要：术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的没有进行术前全身状态的调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高调整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达达45%v有些病人术前肿瘤处于有些病人术前肿瘤处于“静止状态静止状态”，不分泌不分泌或少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可或少量分泌激素，麻醉和
7、手术等应激状态下可诱发高血压危象或休克状态，应更加重视诱发高血压危象或休克状态，应更加重视（一）病情评估（一）病情评估v必要的检查与试验，以及血和尿中必要的检查与试验，以及血和尿中儿茶酚儿茶酚胺及其代谢产物测定胺及其代谢产物测定确定肿瘤分泌激素是确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素或是以肾上腺素为主以去甲肾上腺素或是以肾上腺素为主v着重评估心功能状况，心电图或心脏彩超着重评估心功能状况，心电图或心脏彩超检查检查 v 应用应用、肾上腺素能受体阻滞剂肾上腺素能受体阻滞剂v 纠正低血容量纠正低血容量v 病情控制较好的标志是血压正常或大致正常，或高血病情控制较好的标志是血压正常或大致正常，或高血 压发作的
8、频率减少及程度减轻；高代谢率的症状改善，压发作的频率减少及程度减轻；高代谢率的症状改善，患者体重增加，出汗减少，血容量恢复患者体重增加，出汗减少，血容量恢复（二）术前病情的控制（二）术前病情的控制1、-受体阻滞剂受体阻滞剂-酚苄明酚苄明 v 是一种起效慢、作用时间长的口是一种起效慢、作用时间长的口服药，降血压作用平稳，术前服药，降血压作用平稳，术前2-32-3周开始口服酚苄明周开始口服酚苄明10mg10mg，2 2次次/d/d，逐渐增加剂量至血压控制满意，大逐渐增加剂量至血压控制满意，大部分患者用至部分患者用至8080200mg/d200mg/d一）控制血压一）控制血压v 起效快，持续时间短起
9、效快，持续时间短(510min)v一般以一般以0.10.5mg/min速度滴注，也可速度滴注，也可将将10mg酚妥拉明溶入酚妥拉明溶入100ml生理盐水生理盐水中根据有创血压的波动情况调整用量，中根据有创血压的波动情况调整用量，必要时可以增加浓度必要时可以增加浓度 1、-受体阻滞剂受体阻滞剂-酚妥拉明酚妥拉明 一）控制血压一）控制血压v作用迅速，持续时间短，较适合围术作用迅速，持续时间短，较适合围术期用药。期用药。v围手术期一般应用静脉注射或持续静围手术期一般应用静脉注射或持续静脉滴注，单次注射为脉滴注，单次注射为1025mg单次注单次注射，根据血压情况可再行追加。射，根据血压情况可再行追加。
10、1、-受体阻滞剂受体阻滞剂-乌拉地尔（亚宁定）乌拉地尔（亚宁定）一）控制血压一）控制血压v 对有持续性的心律失常或心动过速病人有效，而且适对有持续性的心律失常或心动过速病人有效，而且适用于用于-受体阻滞剂治疗后出现心率过快和心律失常受体阻滞剂治疗后出现心率过快和心律失常v 应注意应注意避免用避免用-受体阻滞剂在前，受体阻滞剂在前，-受体阻滞剂在后受体阻滞剂在后，因为因为-受体阻滞后受体阻滞后-受体优势增强，这会引起严重的受体优势增强，这会引起严重的高血压，甚至会发生严重的并发症高血压，甚至会发生严重的并发症v 普萘洛尔、艾司洛尔、美托洛尔、拉贝洛尔等普萘洛尔、艾司洛尔、美托洛尔、拉贝洛尔等一）
11、控制血压：一）控制血压：2、-受体阻滞剂受体阻滞剂v尼卡地平（佩尔）尼卡地平（佩尔）v地尔硫卓（恬尔心）地尔硫卓（恬尔心）v维拉帕米（异搏定）维拉帕米（异搏定）一）控制血压一）控制血压 3、钙通道阻滞药钙通道阻滞药v 硝普钠硝普钠是较传统的药物，起效快，作用时间短，对是较传统的药物，起效快，作用时间短，对动、静脉动、静脉均有扩张作用，心脏指数不变或稍增均有扩张作用，心脏指数不变或稍增v 硝酸甘油硝酸甘油主要扩张主要扩张静脉血管静脉血管，使心脏前负荷减轻，使心脏前负荷减轻，增加周围血管容积，降低心室壁紧张度，减少心肌增加周围血管容积，降低心室壁紧张度，减少心肌耗氧。大剂量或静脉注射也能使动脉血管
12、的紧张性耗氧。大剂量或静脉注射也能使动脉血管的紧张性下降，从而降低左心室舒张末压，有利于血流由心下降，从而降低左心室舒张末压，有利于血流由心外膜下区和侧支向缺血区流动外膜下区和侧支向缺血区流动一）控制血压一）控制血压 4、其他、其他-硝普钠、硝酸甘油硝普钠、硝酸甘油二）补充血容量二）补充血容量v 应用应用-受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不足，造受体阻滞剂以及切除肿瘤后可引起明显的血容量不足，造成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始成低血压。因此扩容治疗应该在术前开始v 术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后应该开始大量补术中在切除了肿瘤后或在钳闭供应肿瘤的血管后应该开始大量补充血
13、容量充血容量v 如果大量输液不能完全控制血压下降，可暂时用血管活性药辅助如果大量输液不能完全控制血压下降，可暂时用血管活性药辅助提升血压，在补足血容量后血压会逐渐升高，然后撤掉升压药提升血压，在补足血容量后血压会逐渐升高，然后撤掉升压药v 58%的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病，其间应严密监测的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病，其间应严密监测心脏功能的变化，以免心脏负担过重而发生意外心脏功能的变化，以免心脏负担过重而发生意外 三）麻醉前用药三）麻醉前用药M术前用药应使病人镇静，消除焦虑。可选用地西术前用药应使病人镇静，消除焦虑。可选用地西泮类药及东莨菪碱泮类药及东莨菪碱M阿托品能引起交感
14、神经兴奋、心动过速及严重高阿托品能引起交感神经兴奋、心动过速及严重高血压，因此一般只有在心动过缓伴有低血压时才应血压，因此一般只有在心动过缓伴有低血压时才应用用 麻醉方法选择及术中管理要点麻醉方法选择及术中管理要点 原则：原则：保持循环稳定、避免缺氧和保持循环稳定、避免缺氧和CO2蓄积蓄积 注意：与嗜铬细胞瘤切除过程中相关生理变注意：与嗜铬细胞瘤切除过程中相关生理变 化导致的合并症化导致的合并症-高血压危象、严高血压危象、严 重低血压、心律紊乱及低血糖重低血压、心律紊乱及低血糖等等（一）麻醉方法的选择（一）麻醉方法的选择M硬膜外阻滞理论上虽然能抑制术中儿茶酚胺分泌，对硬膜外阻滞理论上虽然能抑制
15、术中儿茶酚胺分泌，对机体干扰轻微、术后恢复快，但患者常不能耐受牵拉机体干扰轻微、术后恢复快，但患者常不能耐受牵拉反应，也不能完全消除患者精神紧张，导致血压波动反应，也不能完全消除患者精神紧张，导致血压波动 目前主张以目前主张以全麻为首选全麻为首选 M肥胖病人还可以选择肥胖病人还可以选择复合麻醉（硬膜外加全麻）复合麻醉（硬膜外加全麻），可，可以减少麻醉的用药量，麻醉效果理想，且以减少麻醉的用药量，麻醉效果理想，且 有利于麻醉有利于麻醉后苏醒及减少并发症的发生后苏醒及减少并发症的发生 二）肌松药的选择二）肌松药的选择M维库溴铵无交感神经兴奋作用、无组胺释放，是较为理想维库溴铵无交感神经兴奋作用、无
16、组胺释放，是较为理想的肌松药的肌松药M阿曲库铵、罗库溴铵均成功地用于此类病人阿曲库铵、罗库溴铵均成功地用于此类病人M琥珀胆碱琥珀胆碱由于刺激节后交感神经元，并引起肌纤维成束收由于刺激节后交感神经元，并引起肌纤维成束收缩缩增高腹内压增高腹内压，机械性挤压肿瘤，机械性挤压肿瘤诱发儿茶酚胺释放诱发儿茶酚胺释放而不适而不适用，若应用时，应先给予非去极化肌松药进行处理，防止用，若应用时，应先给予非去极化肌松药进行处理，防止肌颤诱发儿茶酚胺释放肌颤诱发儿茶酚胺释放 三）麻醉性镇痛药的选择三）麻醉性镇痛药的选择M芬太尼、瑞芬太尼或舒芬太尼皆宜芬太尼、瑞芬太尼或舒芬太尼皆宜M避免应用避免应用对交感神经有兴奋作
17、用的药对交感神经有兴奋作用的药物如物如氯胺酮氯胺酮 四）吸入麻醉药的选择四）吸入麻醉药的选择M异氟烷、恩氟烷、七氟烷不增加心肌异氟烷、恩氟烷、七氟烷不增加心肌对儿茶酚胺敏感性，均可使用对儿茶酚胺敏感性，均可使用M地氟烷因刺激交感神经活性，可能引地氟烷因刺激交感神经活性，可能引起心血管系统不稳定，故不建议用于嗜起心血管系统不稳定，故不建议用于嗜铬细胞瘤切除术铬细胞瘤切除术 五）高血压危象的处理五）高血压危象的处理M阵发性或持续性血压增高超过阵发性或持续性血压增高超过250mmHg以上，持续以上，持续lmin即可称为高血压危象即可称为高血压危象M常见于麻醉诱导（常见于麻醉诱导（穿刺穿刺、插管、插管
18、、体位改变）、术中探查、体位改变）、术中探查分离与压迫肿瘤时、分离与压迫肿瘤时、合并有严重缺氧或有合并有严重缺氧或有COCO2 2蓄积时蓄积时M并发症：如脑出血、心衰等，心电图出现心动过速、心并发症：如脑出血、心衰等，心电图出现心动过速、心律失常，严重者可出现心室颤动或心跳骤停甚至死亡律失常，严重者可出现心室颤动或心跳骤停甚至死亡M麻醉医师应立即提示手术医师暂停手术，静注酚妥拉明，麻醉医师应立即提示手术医师暂停手术，静注酚妥拉明，并纠正心律失常，同时严密监测血压的变化。待血压平稳并纠正心律失常，同时严密监测血压的变化。待血压平稳 后再通知外科医生开始手术后再通知外科医生开始手术 酚妥拉明酚妥拉
19、明1-5mg1-5mg静脉注射或配成静脉注射或配成0.01%0.01%的溶液静脉点滴的溶液静脉点滴 硝普钠硝普钠50mg50mg溶于溶于5%5%的葡萄糖液的葡萄糖液500ml(100ug/ml)500ml(100ug/ml)中静脉中静脉点滴点滴 或用微量泵输入，先从或用微量泵输入，先从0.5-1.5ug/kg/min0.5-1.5ug/kg/min的剂量的剂量开始，根据血压高低再随时调整，获得满意效果为止开始，根据血压高低再随时调整，获得满意效果为止 其它药物如硝酸甘油、压宁定、拉贝洛尔、前列腺其它药物如硝酸甘油、压宁定、拉贝洛尔、前列腺E E 等也可应用等也可应用 伴有伴有心率快时先用降压药
20、如酚妥拉明降低血压，再依心率快时先用降压药如酚妥拉明降低血压，再依情况考虑使用情况考虑使用受体阻滞药降低心率，受体阻滞药降低心率，受体阻滞受体阻滞药艾司洛尔因起效快、作用时间短、相对安全性高而常药艾司洛尔因起效快、作用时间短、相对安全性高而常用。用。其它药物如心得安、利多卡因等抗心律失常药也可使其它药物如心得安、利多卡因等抗心律失常药也可使用用 六）低血压的处理六）低血压的处理M原因：儿茶酚胺的分泌随结扎肿瘤血管或肿瘤切除而原因：儿茶酚胺的分泌随结扎肿瘤血管或肿瘤切除而迅速降低，使外周血管扩张、迅速降低，使外周血管扩张、或或 受体阻滞剂的残留受体阻滞剂的残留作用以及血容量不足等作用以及血容量不
21、足等M应提前防范：在结扎血管与切除肿瘤前数分钟就应停应提前防范：在结扎血管与切除肿瘤前数分钟就应停用用 或或 受体阻滞剂，受体阻滞剂，“逾量逾量”补液，一般多于丢失量补液，一般多于丢失量的的500-1000ml500-1000mlM结合所监测的中心静脉压、肺小动脉楔压、外周血管结合所监测的中心静脉压、肺小动脉楔压、外周血管阻力，以及心脏指数等血流动力学参数，应用血管活阻力，以及心脏指数等血流动力学参数，应用血管活性药物辅助治疗以避免过量液体输入导致肺水肿与心性药物辅助治疗以避免过量液体输入导致肺水肿与心功能衰竭；液体过量可用速尿功能衰竭；液体过量可用速尿20-100mg20-100mg 根据肿
22、瘤分泌儿茶酚胺的成分比例应用去甲肾上根据肿瘤分泌儿茶酚胺的成分比例应用去甲肾上腺素或肾上腺素，同时可给予糖皮质激素腺素或肾上腺素，同时可给予糖皮质激素(尤其是尤其是双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除)，使血压恢复正常水平，使血压恢复正常水平 顽固性低血压，通常需用去甲肾上腺素顽固性低血压，通常需用去甲肾上腺素0.1-0.1-0.2mg 0.2mg 推注或将推注或将1mg1mg去甲肾上腺素溶于去甲肾上腺素溶于5%5%的葡萄糖的葡萄糖溶液溶液250ml250ml中，静脉点滴，根据血压调整滴速，可中，静脉点滴，根据血压调整滴速，可延续到术后延续到术后 七）呼吸管理七）呼吸管理M围麻醉期还应加强呼吸方面的管
23、理，保证充围麻醉期还应加强呼吸方面的管理，保证充分供氧，避免二氧化碳蓄积等因素可能造成分供氧，避免二氧化碳蓄积等因素可能造成的儿茶酚胺分泌增加的儿茶酚胺分泌增加M手术时可能造成胸膜破裂发生气胸导致缺氧，手术时可能造成胸膜破裂发生气胸导致缺氧，应在术后注意观察，及时处理应在术后注意观察，及时处理 八）麻醉恢复期的管理要点八）麻醉恢复期的管理要点M继续严密观察血流动力学变化，及时继续严密观察血流动力学变化，及时处理，维持循环平稳处理，维持循环平稳M防治防治高血压、低血压和低血糖高血压、低血压和低血糖M对于双侧肾上腺手术或原因不明的持对于双侧肾上腺手术或原因不明的持续低血压，应续低血压，应补充补充足
24、量的足量的肾上腺皮质肾上腺皮质激素和葡萄糖激素和葡萄糖 术后（术后（1 1）高血压）高血压M大约有大约有50的病人术后仍有高血压，可持续的病人术后仍有高血压，可持续72h以上以上M原因可能多发是肿瘤没有完全切除、疼痛、原因可能多发是肿瘤没有完全切除、疼痛、低氧及二氧化碳蓄积等低氧及二氧化碳蓄积等M处理：对症处理，或静脉注射扩血管药物处理：对症处理，或静脉注射扩血管药物 术后（术后（2 2）低血压）低血压M是病人术后早期死亡的主要原因是病人术后早期死亡的主要原因M主要原因：肿瘤切除后减少了儿茶酚胺的来主要原因：肿瘤切除后减少了儿茶酚胺的来源，继发动静脉显著扩张和受体对内源性儿源，继发动静脉显著扩
25、张和受体对内源性儿茶酚胺的敏感性减低茶酚胺的敏感性减低M处理：在中心静脉压或肺动脉压监测指导下处理：在中心静脉压或肺动脉压监测指导下进行扩充血容量治疗，必要时辅以升压药以进行扩充血容量治疗，必要时辅以升压药以维持血液动力学相对稳定维持血液动力学相对稳定 术后（术后（3 3）低血糖）低血糖M许多病人在术后早期出现低血糖许多病人在术后早期出现低血糖M原因：血浆中儿茶酚胺浓度急剧降低，解除了对胰原因：血浆中儿茶酚胺浓度急剧降低，解除了对胰岛岛-细胞的抑制作用，血浆胰岛素水平升高，出现细胞的抑制作用，血浆胰岛素水平升高，出现低血糖低血糖M有时低血糖仅表现为持续性低血压，且对加压药和有时低血糖仅表现为持
26、续性低血压，且对加压药和补液无效。应监测血糖浓度，当确认低血糖时应输补液无效。应监测血糖浓度，当确认低血糖时应输注葡萄糖液体注葡萄糖液体 嗜铬细胞瘤属少见病，但麻醉风险很大，嗜铬细胞瘤属少见病，但麻醉风险很大，围术期是否安全主要取决于麻醉医师与围术期是否安全主要取决于麻醉医师与 手术医师手术医师对其生理病理改变的认识程度对其生理病理改变的认识程度。尤其是麻醉医师要熟知各种麻醉药及相关尤其是麻醉医师要熟知各种麻醉药及相关 血管活性药物的性能特点血管活性药物的性能特点，根据病情合理、，根据病情合理、准确、灵活的运用，具体的麻醉方式并非重准确、灵活的运用，具体的麻醉方式并非重要影响因素。要影响因素。总结总结谢谢 谢谢
