1、 先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病率占出生率的78%。各种常见先心病的发病率依次为：ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分流方向等特点，可将先心病分为三类：左 右分流（临床上属非紫绀型）由于左心压力 右心 主A压力 肺A及右心腔 动脉血从左心系统 右心系统 左右心腔之间 AO PA 之间 沟通 冠状 AV 之间 肺V右心之间 如：ASD、VSD、PDA、乏氏窦瘤等2.右 左分流（临床上属紫绀型）由于先天或后天原因，部分静脉血液 从右心系统 左心系统，一般较左向右分 流型严重 心脏大血管构造和空间位置异常（先天发育畸形）随疾病发展，肺
2、A压力，右心压力，左右到 双向分流再到右左分流3.无分流型（属非紫绀型先心)因不存在异常通道，故无分流产生 如：肺狭、主动脉缩窄、三尖瓣下移等 超声以其实时、动态的断层图像提供 了心内结构、方位及血流动力学等丰富信 息，使先心病的诊断变得直观、形象、生 动、准确非紫绀型先心 包括上述左向右分流型和无分流型 临床上一般无紫绀和杵状指（趾）常见的有：ASD VSD PDA PS ECD 乏氏窦瘤破裂 三尖瓣下移 房间隔缺损在国内占先心病首位，约26。由于临床表现较轻，患者寿命可较长房间隔缺损(ASD)病理解剖及分型 卵圆孔未闭 原发孔 继发孔 混合型继发孔分四型 中央型（卵圆孔型）下腔型 上腔型（
3、静脉窦型）混合型 血流动力学 房水平左向右分流 右心容量负荷增加 肺动脉高压主要超声表现 房间隔回声中断，残端回声增强 右室增大，室间隔平坦，右室流出道及肺动脉增宽 室间隔异常运动，肺动脉波群“a”波变浅或 消失 房水平左向右穿隔的红色分流束，测出正向的湍流频谱 声学造影：可有负性充盈区；加压，可见少许气泡入左房 临床及其他检查 症 状：较轻或无 体 征：L2 23级吹风样 SM，P2 分裂 心电图：右束支阻滞，电轴右偏，右室大 X 线：肺充血，PA 段凸，AO 结小 合併畸形 房缺加二狭（Lutembachars综合征）房缺加二尖瓣脱垂 左上腔静脉永存 LInnV 肺静脉异位引流 SVC S
4、VC RA 部分型 RA 完全型 LSVC CS CS VA PV 鉴别诊断 生理性杂音 三尖瓣关闭不全 三尖瓣下移 单纯肺静脉异位引流 肺动脉狭窄 房缺加肺狭室间隔缺损（VSD)室间隔缺损发病仅次于房缺，占 先心病的2025 室间隔的早期发育主要由三部分组成：心室肌、心内膜垫、主肺动脉间隔 病理解剖及分型 漏斗部（嵴上型 嵴内型）膜周部（单纯膜部 嵴下型 隔瓣后型）肌 部（光滑部 小梁部）混合型（巨大缺损）血流动力学 室水平左向右分流 左心容量负荷增加 肺动脉高压主要超声表现 室间隔回声中断，残端回声增强，可有膜部瘤 左室增大，右室流出道及肺动脉增宽 室间隔与左室后壁活动幅度增大，二尖瓣波幅
5、增高，肺动脉瓣曲线“a”波变浅或消失 室水平穿隔的五彩分流束，并测出正向高速湍流频谱 声学造影：可有负性充盈区，肺动脉高压时，可见气泡右向左分流 临床及其他检查 症 状：有无取决于缺损大小及分流量 体 征：L34 粗糙一贯性 SM，P2 分 裂可伴震颤 心电图：左室肥大，左右室大 X 线：肺充血，PA 段凸，AO 结小 易合併症 高位缺损致AVP和乏氏窦瘤 感染性心内膜炎 肺动脉高压鉴别诊断 MR TR F4 PS 左室右房沟通 右室双出口 原发性肺动脉高压 主狭（二叶瓣）动脉导管未闭（PDA）动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道。出生后随肺部呼吸功能建立，导管渐失去作用而关闭 正常情况95的婴
6、儿出生后一年内闭塞，其中80的婴儿在出生后三个月内关闭，如长期不闭合PDA 病理解剖及分型 管形 漏斗形 窗形 血流动力学 动脉水平左向右分流 左心容量负荷过增加 肺动脉高压主要超声表现 主肺动脉与降主动脉间探及未闭动脉导管 左心室增大，肺动脉及主动脉增宽 室间隔与左室后壁活动幅度增大，二尖瓣 波幅增高，肺动脉曲线“a”波变浅或消失 主肺动脉内可见起自降主动脉向上的红色 血流束，并测出双期正向血流频谱 临床及其他检查 症 状：同室间隔缺损 体 征：L2 机器样连续性杂音，PH 时，被打断SM 心电图：左室肥大，左右室大 X 线：肺充血，PA 段凸，AO 结大 合併畸形 主动脉缩窄 大动脉错位
7、肺动脉口狭窄 ASD VSD 鉴别诊断 VSD AR 乏氏窦瘤破裂 PH时与高位室缺 原发性肺动脉高压 PR 冠状 APA 瘘 AOPA 间隔缺损肺动脉狭窄（PS）病理解剖及分型 肺动脉瓣狭窄：可有狭后扩张 瓣下狭窄：漏斗部肌肉肥厚第三心室 主肺动脉狭窄：多为F4等畸形之一 瓣上狭窄：局部隆起或隔膜 血流动力学 右室射血受阻 右室阻力负荷增加 右室壁肥厚主要超声表现 肺动脉瓣下、瓣上的肌性或膜性狭窄，主 肺动脉和分支狭窄，肺动脉瓣畸形、增厚、活动受限 右室流出道及右室壁增厚，可有肺动脉瓣 狭窄后扩张 肺动脉波群“a”波加深 肺动脉瓣口高速射流，测频谱速度增快 临床及其他检查 症 状：劳累性呼吸
8、困难，心悸，乏力 体 征：L2 粗糙喷射性 SM，有震颤,P2 心电图：不全右，右室肥大劳损，右房大 X 线：肺血管细小，肺野清晰，右室大 PA 段凸或凹陷合併症 可合併其他先心病，易患肺部感染鉴别诊断 ASD VSD 不典型 F4 原发性肺动脉扩张心内膜垫缺损（ECD）心内膜垫是胚胎期的结缔组织，参与房间隔、室间隔膜部、二尖瓣、三尖瓣及腱索的形成。如先天发育异常将使上述结构不同程度地受损病理解剖及分型 可分为部分型和完全型 部分型：多为原发孔房缺并二尖瓣裂 血流动力学似继发孔房缺加上二尖瓣关闭 不全改变 完全型：包括原发孔房缺、室缺，二尖瓣 及三尖瓣发育异常 血流动力学为房、室水平均有分流及
9、房室 瓣返流，四个心腔相互交通主要超声表现部分型 房间隔下部回声中断，残端增粗，二尖 瓣前叶纵裂 左室流出道狭窄，双房、双室增大 房间隔下部红色穿隔分流束及收缩期起 自二尖瓣的蓝色返流束入左、右心房完全型 心内膜垫缺如，十字交叉结构消失，二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶无处附着，四个心腔相互交通 四个腔室的彩色血流信号可交叉分流 和返流 临床及其他检查 症 状：乏力，发育不良，心衰，紫绀等 体 征：心尖反流性 SM，PA区 SM 心电图：PR间期延长，电轴左偏，左右 心室均肥大 X 线：普大型心，以左室大为主 合併畸形 左上腔静脉 肺动脉口狭窄鉴别诊断 风 心 紫绀型先心 继发孔房缺二尖瓣脱垂主动脉窦瘤
10、破裂 主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂，是一种较少见的先心病，病因由先天及后天原因共同促成。先有心血管发育缺陷，后有如感染性心内膜炎、动脉粥样硬化、主动脉中层囊样坏死、风湿热及梅毒等引起，故本病多在20岁以后发病。病理解剖 在发育过程中，由于主动脉根部管壁结构 薄弱，在高压血流冲击下形成窦瘤 1）窦瘤增大突入心脏可造成压迫和梗阻，如：房室传导阻滞、冠状动脉栓塞、右室流出道狭窄、主动脉瓣关闭不全等2）窦瘤破裂可引起严重心脏负荷及不良后果 破入心包 急性心包填塞 破入心腔 AO 心脏瘘 破入 PA AO PA 瘘 右窦 RVOT RA PA 无窦 RA 心包 左窦 LA LV 心包 其中右窦破入 R
11、VOT 最为常见 血流动力学 主动脉右室瘘 右心容量负荷增加 左心容量负荷增加 急性心功能不全主要超声表现 主动脉窦扩张及囊袋状瘤体 左、右室增大以右室增大为主，肺动脉扩张 破口处五彩分流束 双期湍流频谱 临床及其他检查 症 状：未破时不明显或有堵塞、AR、心 悸、胸闷等 破入心包心脏压塞症状迅速死亡 破入右心胸痛、心悸、咳嗽、心衰 体 征：未破时不明显，少数可有AS、AR体征。破入右心：L34连续性杂 音，震颤，P2，周围血管征 心电图：左房大、左右室大等 X 线：肺充血，肺门粗大，PA段凸，双室大等 合併畸形 高位 VSDAR鉴别诊断 VSDAR PDA 冠状 AV 瘘 冠状动脉异常起源三
12、尖瓣下移（Ebsteins畸形）病理解剖 三尖瓣隔瓣与后瓣螺旋下移 隔瓣发育不全，前瓣增大呈蓬帆状 三尖瓣关闭不全 房化右心室 卵圆孔未闭或房间隔缺损 血流动力学 三尖瓣关闭不全 右房增大，压力增高，体循环淤血 房水平右向左分流主要超声表现 三尖瓣隔瓣及后瓣附着点离开瓣 环，隔瓣及后瓣小，前瓣蓬帆状 右房巨大，右室缩短 三尖瓣关闭延迟，闭合不严 三尖瓣口蓝色反流束及反向频谱 可有房水平右向左分流 临床及其他检查 症 状：轻重不一，心悸、气急、右心衰 紫绀、阵法性心动过速 体 征：胸骨左下缘SM、DM，第一音分裂 可有三、四心音 心电图：右房肥大（P波异常高大），PR 延长，B型预激综合征 合併畸形 ASD（卵圆孔未闭）VSD PDA PS 鉴别诊断 ASD TR F4 F3 等 78 结束语结束语
