1、.1溶血性贫血的护理溶血性贫血的护理河南省郑州人民医院河南省郑州人民医院 陈慧陈慧.2定义定义 溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿增生不足以坏增加，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。.3 正常情况下红细胞的寿命是正常情况下红细胞的寿命是120120天，每天天，每天约有约有1%1%的红细胞衰亡，并由骨髓补充等量的红细胞衰亡，并由骨髓补充等量的新生红细胞，以维持动态平衡。当各种的新生红细胞，以维持动态平衡。当各种原因使人体红细胞生存期缩短、破坏加速原因使人体红细胞生存期缩短、破坏加
2、速时，若骨髓造血代偿功能正常，则红细胞时，若骨髓造血代偿功能正常，则红细胞系呈代偿增生状态。成人正常骨髓代偿造系呈代偿增生状态。成人正常骨髓代偿造血的能力甚强，可增至正常水平的血的能力甚强，可增至正常水平的6 68 8倍，倍，小儿则只能增高小儿则只能增高1 12 2倍。若红细胞生存期倍。若红细胞生存期降至降至2020天以下，其破坏速度超过了骨髓代天以下，其破坏速度超过了骨髓代偿造血能力时，临床上出现贫血。偿造血能力时，临床上出现贫血。.4正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞形态.5溶血性贫血病因 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。.6 一 红细胞内在缺
3、陷所致的溶血性贫血。（一）红细胞膜的缺陷。（二）血红蛋白结构或生成的缺陷。（三）红细胞酶的缺陷。（四）血型为O的女性与非O型的男性产下的孩子。.7二 红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。.8溶血性贫血的症状 急性溶血急性溶血 起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等肠胃道症状。.9这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg/dl(正常值0.6mg/dl）时，即由尿液排
4、出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。.10慢性溶血慢性溶血 起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疸（血细胞破坏，释放出胆红素，引起黄疸），脾、肝肿（贫血造成血液晶体渗透压下降，引起组织水肿）大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疸。.11相关检查 1、血常规：红细胞计数下降，一 般呈正细胞正色素性贫血。2、血清间接胆红素增多。3、红细胞生存时间缩短。.
5、124、骨髓象。(1)增生明显活跃。(2)粒红比值明显减低或倒置。(3)红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常O50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。(4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。(5)巨核细胞系一般正常。.135、特殊试验：红细胞形态观察；红细胞脆性试验；抗人球蛋白试验；酸化血清溶血试验；高铁血红蛋白还原试验；自溶血试验；异丙醇试验及（或）热变性试验；血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。.14 病情观察病情观察密切观察病人贫血进展程度，皮肤粘膜有无黄疸，尿色、尿量的变化，倾听
6、病人的主诉，观察睑结膜、甲床颜色以及脉搏，发现病人出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、寒战、高热等表现，及时报告医生。慢性溶血通常处于红细胞过度破坏与加速生成的脆弱平衡状态。此种状态的失衡若由于过度破坏的加剧，则发生“溶血危象”，此时脾大更甚，黄 疸 加 深，应 警 惕 溶 血 危 象 的 发 生。.15治疗原则 一 病因治疗：去除病因和诱因极为重要 如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物。药物引起的溶血应立即停药；感染引起的溶血应予积极抗感染治疗；继发于其他疾病者 要积极治疗原发病。.16 二 糖皮质激素和其他免疫抑制剂：如自体免疫溶血性贫血
7、新生儿同种免疫溶血病 阵发性睡眠性血红蛋白尿等 每日强的松40-60mg 分次口服 或氢化考的松每日200-300mg 静滴 如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺 硫唑嘌呤或达那唑等。.17 三 脾切除术：脾切除适应证：遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；其他溶血性贫血 如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等 亦可考虑 作 脾 切 除 术，但 效 果 不 肯 定.18 四 输血：贫血明显时，输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应。
8、给PNH病人输血也可诱发溶血，大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输洗涤红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。.19 五 其它：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂。若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁，但对PNH病人补充铁剂时应谨慎，因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。.20溶血性贫血的护理 休息指导严重贫血或急性溶血的病人卧床休息，护士需做好生活护理；慢性期及中度贫血者应增加卧床休息的时间，减少活动，病人可进行生活自理。.21 药物副作用的观察及护理皮质激素治疗过程中，由于用药时间长，应观察药物引起的副作用，如并发电解质紊乱、继发感染、消化
9、性溃疡或穿孔等，监测血压、血糖。观察有无上消化道出血征象，以上症状一般在减药或停药后可逐渐消失。.22疾病知识指导疾病知识指导 向病人讲解疾病的相关知识。患葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者，不可食用蚕豆及氧化性药物如伯氨喹啉、磺胺类、镇痛药等，以防诱发本病。.23输血的护理 严格掌握输血适应证 因输入的正常人红细胞也能被病人的抗体覆盖而溶血，可使病人出现溶血、黄疸和贫血症状加重，甚至有发生肾功能衰竭的可能。是否要输血应根据病人的具体情况做决定，如有必要输血应输注新鲜红细胞(去除白细胞和血小板)。输血量不宜过大，同时密切观察有无溶血情况，发现异常立即终止输注。在输血过程中加用皮质激素，能减少溶血，使
10、输血更加安全。.24 及早发现溶血加重 溶血性贫血病人输血时，应严密观察黄疸、贫血、尿色，即使血型相符，也可能因输入补体或红细胞等使溶血加重。注意观察病人不良反应。测量生命体征，出现异常应立即向医生报告。.25健康教育 向病人说明疾病的相关知识，加强预防宣传，使病人向病人说明疾病的相关知识，加强预防宣传，使病人能做到主动预防，以减少疾病的发生。指导病人学会能做到主动预防，以减少疾病的发生。指导病人学会自我护理，如何观察巩膜有无黄染及尿色加深，怀疑自我护理，如何观察巩膜有无黄染及尿色加深，怀疑病情加重时应及时带尿液到医院检查。向葡萄糖病情加重时应及时带尿液到医院检查。向葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶
11、磷酸脱氢酶(G-6-PD)(G-6-PD)缺乏病高发区人群做健康宣教，缺乏病高发区人群做健康宣教，蚕豆病是溶血病，嘱病人不能吃蚕豆、蚕豆制品和氧蚕豆病是溶血病，嘱病人不能吃蚕豆、蚕豆制品和氧化性的药物化性的药物(如伯氨喹啉、奎宁、阿的平、磺胺类、如伯氨喹啉、奎宁、阿的平、磺胺类、呋喃类、氯霉素、维生素呋喃类、氯霉素、维生素K K等等)。.26健康教育 阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人忌食酸性食物和药物，以减少溶血的发生。指导病人根据贫血程度安排活动量，以不出现心悸、气短、过度乏力为标准，饮食需要高蛋白、高维生素食物。对遗传性溶血病人在婚前婚后应进行遗传咨询，以减少溶血疾病的发生。.27谢谢！.28溶血性贫血的护理溶血性贫血的护理于静于静.29定义定义 溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破坏溶血性贫血是指红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿增加，骨髓造血功能代偿增生不足以补偿红细胞的耗损所引起的一组贫血。红细胞的耗损所引起的一组贫血。.30正常红细胞与溶血性贫血红细胞的细胞形态.31溶血性贫血病因 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。.32.33.34.35.36/10/29.37NoImage
