1、丛集性头痛上海第二医科大学附属瑞金医院神经内科沈介明定义 一种反复发作的一侧性的剧烈头痛，发作时伴随植物神经功能缺损的症状和体征 分类 临床表现，治疗，和可能的发病机制与偏头痛有明显的不同 曾经被认为是偏头痛的一个亚型 1988年国际头痛协会的分类法将其从偏头痛中独立出来，与发作性偏侧 头 痛(C h r o n i c P a r o x y s m a l Hemicrania)合并为一个头痛类型流行病学 发病率：8.9/10万 性别：男女，5：1 中年起病临床表现 男性为多见。女性患者的面部常似肿胀状 首次发病多在30岁左右 一般在下午或夜晚发作 头痛发作开始前，患者往往感到不适 头痛开
2、始10分钟后就达到高峰临床表现 头痛位于一侧的眼周或眼眶后，向同侧的额部、颞部、上颌、鼻、耳放射 疼痛呈严重刀割样的或烧灼样的钻痛，患者因头痛剧烈难忍而坐卧不安 头痛发作时伴有植物神经症状 眼睑下垂 瞳孔缩小但额部出汗 还伴有眼结膜充血、流泪、流涕、颞浅动脉怒张临床表现 每次发作持续15分钟3小时 一天发作12次，有报道个别患者一天发作8次 丛集性发作的特点似乎总是在一年的某个季节发作（头痛发作期），持续2周4月，接着是12年的发作缓解间歇期临床分型 间歇期大于14天者为发作性丛集性头痛 间歇期小于14天者为慢性丛集性头痛病因和发病机制尚不清楚 组织胺学说 前列腺素学说 肥大细胞学说 近年新的
3、学说 颈动脉体 海绵窦丛 Kudow颈动脉体假说 在丛集性头痛的发作期，下丘脑功能的障碍引起植物神经功能不稳定，降低了颈动脉体的敏感性 根据失神经纤维超敏反应的原理，当血氧饱和浓度降低超过化学感受器活性的阈值时，积滞的活性神经介质使颈动脉体过度的异常兴奋Kudow颈动脉体假说 传入冲动经脑干的孤束核，刺激第七、第十对颅神经核和呼吸中枢，传出神经通过面神经的岩浅神经和中间神经产生剧烈的头痛，并产生其他一系列的植物神经功能受损的症状 纯氧吸入封闭了化学感受器的活性，从而终止了头痛的发作Shen颈动脉体假说 丛集性头痛病人的颈动脉化学感受器敏感性在头痛的缓解期或发作期均在正常值范围内，与正常人无显著
4、性差异 Moskowitz海绵窦丛假说 海绵窦丛汇聚了 三叉神经血管纤维在内的三叉神经眼支，眼眶睫状神经（orbitociliary nerve）的上颌支 颈上神经节 蝶腭神经节 上段颈动脉周围的海绵窦丛（Superior pericarotid cavernous sinus plexus）能够解释丛集性头痛的全部临床表现Moskowitz海绵窦丛假说 海绵窦丛解释丛集性头痛全部临床表现：颈动脉在海绵窦段的分支供应下丘脑,下丘脑的生物节律紊乱使丛集性头痛呈周期性的发作 丛集性头痛的剧烈头痛源于三叉神经的第一和第二支 由于交感神经的功能受损，副交感神经过度兴奋则引起流泪、鼻塞、流涕。Mosko
5、witz海绵窦丛假说 神经源性炎症激活了三叉神经血管纤维活动，从而引起致颈动脉鞘内水肿致颈动脉狭窄,头痛发作时作颈动脉血管造影可发现颈动脉鞘内的血管变细，静脉造影也显示海绵窦有阻塞现象 由于交感神经的功能受损，副交感神经过度兴奋则引起流泪、鼻塞、流涕预防治疗 甲基麦角酸丁醇酰胺5HD拮抗剂，它还有抗组织胺和抗胆硷作用。对早期发作的病人有效，但对老病人效果欠佳。主要的并发症是腹膜后纤维化预防治疗 苯塞啶 1.54.0 mg，效果差于 甲基麦角酸丁醇酰胺预防治疗 异搏停其治疗丛集性头痛的作用机制不明。80mg，每天4次预防治疗 碳酸锂（Lithium carbonate）一天剂量可用0.4-1.2
6、g，控制血清浓度在0.4-10mmol/L预防治疗 肾上腺皮质激素 强的松，一天4080mg，分次口服 发作时药物治疗 吸氧 Sumtriptan 麦角胺 用药与偏头痛同。局部麻醉发作时药物治疗 吸氧:90的患者往往能中止发作 发作一开始就使用面罩于坐位或前顷位（卧位易使海绵窦充血而加重发作）吸入7L/min的纯氧 持续15分钟 也有报道高压氧（2个大气压）更有效发作时药物治疗 Sumtriptan:优于吸氧和止痛药 头痛一发作，立即就用药，皮下注射6mg 用药简单 起效快 但是无预防作用。发作时药物治疗 麦角胺 用药与偏头痛同发作时药物治疗 局部麻醉 5 Cocaine 4%Lidocain
7、e 滴鼻对鼻粘膜的神经末稍和蝶腭神经节有局部麻醉作用 慢性发作性偏侧头痛定义 非常少见 发作类型很独特的头痛，与丛集性头痛很相似 30岁左右发病 大多数为女性，男女之比为1:3或更小 临床表现 剧烈的一侧性的疼痛 位于眼眶、眼眶周围或颞部，偶然也可以在枕、颈部 疼痛呈刀割样的钻痛、有时如搏动性痛 发作时伴眼睑下垂和水肿、结膜充血、流泪、鼻充血等植物神经症状 发作的持续时间短,大多仅1030分钟，也有持续245分钟临床表现 每日发作5次以上，甚至可多达30次，比丛集性头痛发作频繁 低头、向患侧转颈时能诱发。它也有丛集性发作的规律。可以有缓解期，也可以没有缓解期。在发作期中，基本上每天都发作，但与
8、白天、夜晚无关临床表现 消炎痛治疗对CPH具有诊断性的意义150mg/天的消炎痛治疗剂量，对终止头痛发作绝对有效；但一旦停药，数天后甚至在12小时内，头痛又会复发治 疗由于CPH发作频繁，每次发作持续时间短，故必须进行预防治疗 消炎痛 其他消炎止痛药 皮质类固醇激素 治 疗消炎痛 是唯一能预防CPH发作的药物，且须连续服药 试验剂量为一天 150mg或更高，在服药后34天甚至数小时，即能中止发作。维持剂量为一天25100mg。减至一天25mg也有效 但有报道个别患者必须每天200mg的消炎痛，才能有效治 疗 其他消炎止痛药:阿斯匹林 对CPH有部分疗效，可以减轻疼痛，延长间歇期 但用药剂量大，一天达68g。也可试用扑热息痛治 疗皮质类固醇激素 1040mg的强的松能暂时停止头痛发作4周，但随之又复发 激素的副作用也大
