1、邱雪杉第三节第三节 肾小管和间质性疾病肾小管和间质性疾病 主要累及肾小管和肾间质的疾病主要累及肾小管和肾间质的疾病临床表现：临床表现：1.1.急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 少尿、无尿少尿、无尿水钠潴留和高钾血症水钠潴留和高钾血症 2.2.尿浓缩功能下降尿浓缩功能下降 无论尿量多少，尿比重均下降无论尿量多少，尿比重均下降 3.3.细菌尿、脓尿细菌尿、脓尿 4.4.肾小管性蛋白尿肾小管性蛋白尿 低分子蛋白低分子蛋白(22微球蛋白）微球蛋白）急性肾缺血（休克）或中毒急性肾缺血（休克）或中毒肾小管肾小管上皮细胞广泛变性坏死上皮细胞广泛变性坏死急性肾功能不全急性肾功能不全 经恰当治疗可完全恢复经恰当治疗
2、可完全恢复 一、急性肾小管坏死一、急性肾小管坏死 (acute tubular necrosis)(acute tubular necrosis)（一）急性肾盂肾炎（一）急性肾盂肾炎（二）慢性肾盂肾炎（二）慢性肾盂肾炎 二、肾盂肾炎二、肾盂肾炎（pyelonephritispyelonephritis）化脓化脓菌感染菌感染肾盂、肾小管和肾间质肾盂、肾小管和肾间质急性化脓性炎，女性多见急性化脓性炎，女性多见 临床表现：临床表现：发热、白细胞增多发热、白细胞增多 、腰痛、腰痛、脓尿、菌尿、蛋白尿、血尿、管型尿脓尿、菌尿、蛋白尿、血尿、管型尿 、膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛）等膀胱刺激症状（尿频、
3、尿急、尿痛）等（一）急性肾盂肾炎（一）急性肾盂肾炎病因：病因：细菌感染为主，大肠杆菌占细菌感染为主，大肠杆菌占85%85%，变形杆菌、产气杆，变形杆菌、产气杆菌、金葡球菌等。菌、金葡球菌等。感染途径：感染途径：血源性感染：败血症或感染性心内膜炎，细菌随血血源性感染：败血症或感染性心内膜炎，细菌随血肾肾 多发性脓肿，多为金葡菌引起、双肾受累。多发性脓肿，多为金葡菌引起、双肾受累。上行性感染：主要感染途径上行性感染：主要感染途径 下尿路感染（尿道炎、膀胱炎），细菌沿输尿管或周围下尿路感染（尿道炎、膀胱炎），细菌沿输尿管或周围淋巴管上行淋巴管上行肾盂、肾盏和肾间质、肾小管肾盂、肾盏和肾间质、肾小管化
4、脓性炎。化脓性炎。大肠杆菌为主，其次变形杆菌、产气杆菌、金葡球菌等。大肠杆菌为主，其次变形杆菌、产气杆菌、金葡球菌等。病因和发病机制病因和发病机制尿道粘膜损伤：尿道粘膜损伤：导尿、镜检和造影导尿、镜检和造影尿路梗阻：尿路梗阻：前列腺肥大、肿瘤、结石前列腺肥大、肿瘤、结石膀胱输尿管返流：膀胱输尿管返流：先天性输尿管开口短缺，先天性输尿管开口短缺，脊髓损伤膀胱驰缓脊髓损伤膀胱驰缓肾内返流肾内返流机体抵抗力低下机体抵抗力低下正常膀胱输尿管开口正常膀胱输尿管开口输尿管插入膀胱输尿管插入膀胱部分变短部分变短膀胱输尿管返流膀胱输尿管返流输尿管肾内返流输尿管肾内返流大体大体 肾表面和切面见散在大小不等黄白色
5、脓肿，周肾表面和切面见散在大小不等黄白色脓肿，周围充血带，肾盂粘膜表面有脓性渗出物。围充血带，肾盂粘膜表面有脓性渗出物。镜下镜下 灶状肾间质化脓性炎或脓肿形成及肾小管坏死灶状肾间质化脓性炎或脓肿形成及肾小管坏死 上行感染：上行感染：肾盂炎症明显，从肾如头部向皮质形肾盂炎症明显，从肾如头部向皮质形成灶状或不规则脓肿成灶状或不规则脓肿 血源感染：血源感染：主要在肾皮质内形成多发散在小脓肿主要在肾皮质内形成多发散在小脓肿 病病 变变急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎结局结局 及时治疗，预后较好；部分转为慢性；少部分出现及时治疗，预后较好；
6、部分转为慢性；少部分出现严重并发症严重并发症合并症合并症 肾乳头坏死：肾乳头坏死：常见于糖尿病或伴有严重尿路阻塞者，常见于糖尿病或伴有严重尿路阻塞者，肾乳头贫血性梗死肾乳头贫血性梗死急性肾衰急性肾衰 肾盂积脓肾盂积脓 ：输尿管高位完全阻塞时，脓性渗出物不：输尿管高位完全阻塞时，脓性渗出物不能排出能排出肾盂积脓肾盂积脓 肾周围脓肿：肾周围脓肿：肾内脓肿穿破肾包膜肾内脓肿穿破肾包膜结局和合并症结局和合并症 肾小管、肾间质慢性炎症肾小管、肾间质慢性炎症诱因诱因 慢性尿路梗阻慢性尿路梗阻 膀胱输尿管返流、肾内返流膀胱输尿管返流、肾内返流机制机制 病源隐匿存在或变异病源隐匿存在或变异 病源引起自身免疫反
7、应或变态反应病源引起自身免疫反应或变态反应（二）慢性肾盂肾炎（二）慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎发病机制慢性肾盂肾炎发病机制病病 变变两侧肾脏不对称变小变硬，出现不规则两侧肾脏不对称变小变硬，出现不规则凹陷性瘢痕凹陷性瘢痕-土豆肾土豆肾不规则灶状肾间质慢性炎、间质纤维化、不规则灶状肾间质慢性炎、间质纤维化、瘢痕形成瘢痕形成部分肾小管扩张，内有胶样管型，似甲部分肾小管扩张，内有胶样管型，似甲 状腺滤泡状腺滤泡早期肾小球囊周围纤维化，晚期肾小球早期肾小球囊周围纤维化，晚期肾小球 硬化硬化慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎（Masson染色）染色）临床表现及结局 腰
8、痛、发热、脓尿、菌尿等反复发作 多尿、夜尿：肾小管浓缩功能下降 酸碱平衡电解质紊乱 高血压、肾衰：肾广泛纤维化三、肾小管间质性肾炎三、肾小管间质性肾炎 一组不同病因引起的肾小管和间质非一组不同病因引起的肾小管和间质非特异性炎性疾病。特异性炎性疾病。病因：病因：药物止痛药和抗生素过敏最常见，药物止痛药和抗生素过敏最常见，马兜铃类中药马兜铃类中药 物理因素放射线、泌尿道阻塞等物理因素放射线、泌尿道阻塞等 中毒重金属中毒重金属(如铅、金、汞等如铅、金、汞等)代谢性因素尿酸盐代谢性因素尿酸盐 肿瘤性因素骨髓瘤肿瘤性因素骨髓瘤发病机制：发病机制：不清不清 急性肾小管间质性肾炎急性肾小管间质性肾炎 肾间质
9、水肿伴嗜酸性粒细胞、中性粒细肾间质水肿伴嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，少量淋巴、浆细胞浸润，肾小管变胞浸润，少量淋巴、浆细胞浸润，肾小管变性坏死，临床表现为发热、血尿、蛋白尿及性坏死，临床表现为发热、血尿、蛋白尿及氮质血症。氮质血症。慢性肾小管间质性肾炎慢性肾小管间质性肾炎 慢性炎细胞浸润、肾小管萎缩和肾间质慢性炎细胞浸润、肾小管萎缩和肾间质纤维化，晚期肾小球继发硬化，临床表现为纤维化，晚期肾小球继发硬化，临床表现为慢性肾功能衰竭。慢性肾功能衰竭。急性肾小管间质性肾炎急性肾小管间质性肾炎第四节第四节 泌尿系统常见肿瘤泌尿系统常见肿瘤 一一.肾细胞癌肾细胞癌 二二.肾母细胞瘤肾母细胞瘤 三尿路上
10、皮肿瘤三尿路上皮肿瘤 肾脏最常见的恶性肿瘤，向肾小管上皮细胞分化，肾脏最常见的恶性肿瘤，向肾小管上皮细胞分化，又称肾腺癌。又称肾腺癌。临床表现为无痛性间歇性血尿、腰痛、肾区肿块临床表现为无痛性间歇性血尿、腰痛、肾区肿块 吸烟、女性肥胖、高血压病、接触石棉和石油产物、吸烟、女性肥胖、高血压病、接触石棉和石油产物、重金属及遗传（重金属及遗传（VHLVHL基因）等因素有关。基因）等因素有关。多为单发球形结节，肾上极多见，有假包膜，灰黄多为单发球形结节，肾上极多见，有假包膜，灰黄或灰白色，常有出血坏死，呈多彩性。或灰白色，常有出血坏死，呈多彩性。组织学主要有透明细胞癌、乳头状癌、嫌色细胞癌组织学主要有
11、透明细胞癌、乳头状癌、嫌色细胞癌一、肾细胞癌一、肾细胞癌（renal cell carcinoma）肾癌肾癌 最常见（最常见（707080%80%），），癌细胞呈圆形或多角形，癌细胞呈圆形或多角形，胞浆透明，排列成实性片胞浆透明，排列成实性片状或腺泡状，间质富于毛状或腺泡状，间质富于毛细血管，纤维少细血管，纤维少 肾透明细胞癌肾透明细胞癌 乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌 乳头状乳头状肾细胞癌肾细胞癌嫌色性肾细胞癌嫌色性肾细胞癌 WilmsWilms瘤，起源肾胚基细胞，再现肾发生、发育过程，显瘤，起源肾胚基细胞，再现肾发生、发育过程，显示不同分化特点。示不同分化特点。儿童肾脏最常见的恶性胚胎性肿瘤
12、。儿童肾脏最常见的恶性胚胎性肿瘤。临床表现为腹部包块、腹痛、血尿、高血压等。临床表现为腹部包块、腹痛、血尿、高血压等。肿瘤大，有假包膜，实性或囊性，多彩性。肿瘤大，有假包膜，实性或囊性，多彩性。组织学具有肾脏不同发育阶段的特征，包括三种成分：组织学具有肾脏不同发育阶段的特征，包括三种成分：小圆形、卵圆形原始肾母细胞；形成肾小管或肾小球样结小圆形、卵圆形原始肾母细胞；形成肾小管或肾小球样结构的上皮样细胞；纤维性或粘液性间叶细胞，可出现横纹构的上皮样细胞；纤维性或粘液性间叶细胞，可出现横纹肌、软骨、骨或脂肪等分化。肌、软骨、骨或脂肪等分化。二、肾母细胞瘤二、肾母细胞瘤（nephroblastoma
13、）肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞型肾母细胞型上皮型上皮型间叶型间叶型-横纹肌分化横纹肌分化 肾盂、输尿管、膀胱及部分尿道上皮均为尿路上肾盂、输尿管、膀胱及部分尿道上皮均为尿路上皮（移行上皮），最常发生尿路上皮肿瘤。皮（移行上皮），最常发生尿路上皮肿瘤。吸烟、芳香胺、血吸虫感染、辐射、慢性刺激，吸烟、芳香胺、血吸虫感染、辐射、慢性刺激，抑癌基因缺失或突变（抑癌基因缺失或突变（P53P53、9 9号染色体）等有关。号染色体）等有关。肿瘤好发于膀胱侧壁及三角区进输尿管开口，最肿瘤好发于膀胱侧壁及三角区进输尿管开口，最常见症状是无痛性血尿；浸润输尿管开口，可引起常见症状是无痛性血尿；
14、浸润输尿管开口，可引起肾盂积水；位于膀胱颈或累及部位广泛可发生尿路肾盂积水；位于膀胱颈或累及部位广泛可发生尿路刺激症状。刺激症状。三、尿路上皮肿瘤三、尿路上皮肿瘤（urothelialurothelial tumors tumors）尿路上皮肿瘤分类尿路上皮肿瘤分类浸润性尿路上皮癌：浸润性尿路上皮癌：浸润至基底膜以下浸润至基底膜以下非浸润性尿路上皮癌非浸润性尿路上皮癌 尿路上皮原位癌尿路上皮原位癌平坦状高度异型上皮无序排列平坦状高度异型上皮无序排列 非浸润性乳头状尿路上皮癌非浸润性乳头状尿路上皮癌(高级别高级别)乳头状高度异型上皮无序排列乳头状高度异型上皮无序排列 非浸润性乳头状尿路上皮癌非浸润性乳头状尿路上皮癌(低级别）低级别）乳头状中度异型上皮有序排列乳头状中度异型上皮有序排列 低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤低度恶性潜能的乳头状尿路上皮肿瘤 乳头状仅轻度异型上皮排列多层乳头状仅轻度异型上皮排列多层(6)6)尿路上皮乳头状瘤：尿路上皮乳头状瘤：乳头状正常尿路上皮乳头状正常尿路上皮内翻性乳头状瘤：内翻性乳头状瘤：仅轻度异型尿路上皮内翻性生长仅轻度异型尿路上皮内翻性生长非浸润性乳头状尿路上皮肿瘤的诊断非浸润性乳头状尿路上皮肿瘤的诊断
