1、 http:/发热的病理机制发热的病理机制)D I CD I C http:/ 临床表现临床表现:出血出血 低血压低血压/休克休克 器官功能障碍器官功能障碍 溶血性贫血溶血性贫血 在某些病因作用下，机体凝血在某些病因作用下，机体凝血系统被广泛激活而引起的以凝血机制系统被广泛激活而引起的以凝血机制障碍为主要特征的复杂病理过程。障碍为主要特征的复杂病理过程。http:/ DIC 属于一种严重的血液系统紊乱综合征，属于一种严重的血液系统紊乱综合征，凝血与抗凝血，纤溶与抗纤溶失衡。凝血与抗凝血，纤溶与抗纤溶失衡。正常的凝血和抗凝血过程正常的凝血和抗凝血过程 http:/ http:/原因原因 内、外源
2、性凝血系统内、外源性凝血系统止血止血 保保 证证出血出血启动启动 抗凝血系统抗凝血系统防止凝血扩散防止凝血扩散 正常血正常血 纤溶系统纤溶系统局部血流再通局部血流再通 循环。循环。血管内皮、血小板等在平衡中起重要作用。血管内皮、血小板等在平衡中起重要作用。http:/ 1 1、凝血、凝血 数量变化数量变化 凝血功能异常凝血功能异常 抗凝血抗凝血 因子因子 纤溶纤溶 功能障碍功能障碍 平衡紊乱平衡紊乱2 2、血管内皮结构、功能异常、血管内皮结构、功能异常 血栓形成或血栓形成或3 3、血细胞特别是血小板质或量异常、血细胞特别是血小板质或量异常 出血倾向出血倾向 http:/ http:/ http
3、:/ http:/ http:/ http:/ http:/v为单链糖蛋白为单链糖蛋白,由肝细胞和血管内皮细胞分泌；由肝细胞和血管内皮细胞分泌；v与与IIaIIa、IXaIXa、XaXa、XIaXIa、XIIaXIIa分子上的丝氨酸残分子上的丝氨酸残基结合，封闭它们的活性中心基结合，封闭它们的活性中心v肝素可加强这种结合肝素可加强这种结合,使灭活速度加大使灭活速度加大20002000倍。倍。http:/肝素肝素 (Haparin)酸性粘多糖，肥大细胞合成酸性粘多糖，肥大细胞合成抑制凝血酶原的激活、血小板的粘附、聚集；抑制凝血酶原的激活、血小板的粘附、聚集；与与AT-III结合，增强其效应结合，
4、增强其效应刺激内皮细胞释放组织源性纤溶酶原激活物刺激内皮细胞释放组织源性纤溶酶原激活物抗凝作用抗凝作用 http:/ http:/2、蛋白质、蛋白质C (Protein C，PC)抗凝作用：抗凝作用：(1)(1)灭活凝血因子灭活凝血因子aa、aa等等(2)(2)促进纤溶：释放纤溶酶原激活物，促进纤溶：释放纤溶酶原激活物，灭活纤溶酶原激活物抑制物灭活纤溶酶原激活物抑制物激活剂：凝血酶血栓调节蛋白激活剂：凝血酶血栓调节蛋白肝脏合成肝脏合成 http:/3、组织因子途径抑制物、组织因子途径抑制物内皮细胞合成的糖蛋白内皮细胞合成的糖蛋白(tissue factor pathway inhibitor，
5、TFPI)作用过程作用过程TFPI结合结合a TFPI/a与与a/TF结合结合抑制抑制a/TF活性活性 http:/ http:/ 1 1、凝血、凝血 数量变化数量变化 凝血功能异常凝血功能异常 抗凝血抗凝血 因子因子 纤溶纤溶 功能障碍功能障碍 平衡紊乱平衡紊乱2 2、血管内皮结构、功能异常、血管内皮结构、功能异常 血栓形成或血栓形成或3 3、血细胞特别是血小板质或量异常、血细胞特别是血小板质或量异常 出血倾向出血倾向 http:/ 组成：组成：v纤溶酶原（纤溶酶原（plasminogen,plgplasminogen,plg）v纤溶酶（纤溶酶（plasminplasmin，plnpln）v
6、纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物(plasminogen(plasminogen activators,PAs activators,PAs）v纤溶酶原激活物抑制物纤溶酶原激活物抑制物 (PAIs)(PAIs)http:/纤溶酶原纤溶酶原激肽释放酶激肽释放酶t-PA u-PA内激活内激活 纤溶酶纤溶酶外激活外激活纤溶抑纤溶抑制物制物 http:/ http:/ http:/v 凝血系统与纤溶系统凝血系统与纤溶系统 相互关系相互关系 http:/在某些病因作用下，机体凝血系统被广泛激活而引在某些病因作用下，机体凝血系统被广泛激活而引起的以凝血机制障碍为主要特征的复杂病理过程。起的以凝血机制障碍为主要
7、特征的复杂病理过程。临床表现临床表现:出血出血 低血压低血压/休克休克 器官功能障碍器官功能障碍 溶血性贫血溶血性贫血 http:/ http:/ http:/ http:/ http:/v羊水栓塞羊水栓塞v胎盘早期剥离胎盘早期剥离v宫内死胎宫内死胎v妊娠中毒症妊娠中毒症v子宫破裂子宫破裂v腹腔妊娠腹腔妊娠v剖腹产手术剖腹产手术 http:/v肿瘤坏死肿瘤坏死 释放释放TFTFv某些肿瘤分泌粘蛋白某些肿瘤分泌粘蛋白 TFTF活性活性v分泌前凝血物质分泌前凝血物质 激活激活I I因子因子v分泌蛋白分解酶分泌蛋白分解酶 激活激活X X因子因子v引起血小板聚集和释放引起血小板聚集和释放 http:/
8、凝血酶凝血酶激活激活F F、FF、FF、F F 凝血凝血 反应扩大反应扩大DICDIC http:/ 血管内皮细胞损伤血管内皮细胞损伤 原因：原因：缺氧、酸中毒、抗原缺氧、酸中毒、抗原-抗体复合物、抗体复合物、严重感染严重感染、内毒素。、内毒素。结果：结果：http:/ http:/结果：结果：http:/带负电的胶原暴露带负电的胶原暴露PK-FPK-F-HK-HK复合物与复合物与结结合结果：合结果：其一，其一，活化活化 激活内源性凝血系统；激活内源性凝血系统；PKPK 其二，其二，aa 激肽释放酶激肽释放酶激活补体系统。激活补体系统。激激 肽肽 促进凝血。促进凝血。补体产物补体产物 http
9、:/1234 http:/ http:/肌浆网肌浆网CaCa2+2+-CaM-CaM收缩蛋白收缩蛋白效应效应PKCDGTXA2TXATXA2 2凝血酶凝血酶G G蛋白蛋白PLC PIP2IP3PLAAPLA2PltADP ADP 5-HT 5-HT 纤维蛋白原纤维蛋白原 凝血酶敏感蛋白凝血酶敏感蛋白纤维连接蛋白纤维连接蛋白 http:/ http:/1234 http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ http:/ 继发纤溶继发纤溶 FDPFDP形成形成抗凝血作用抗凝血作用 纤维蛋白纤维蛋白(原原)片段片段X X 片段片段Y Y片段片段E
10、E 片段片段A A，B B，C C 片段片段D D 片段片段D D （1 1）Y Y、E E片段有抗凝血酶有作用；片段有抗凝血酶有作用；（2 2）X X、Y Y、D D片段与纤维蛋白单体形成可溶性纤维蛋片段与纤维蛋白单体形成可溶性纤维蛋 白单体聚合物白单体聚合物(SFMC)(SFMC)，阻止了稳定的纤维蛋白阻止了稳定的纤维蛋白 多聚体形成；多聚体形成；（3 3）大部分）大部分FDPFDP片段均可与血小板膜结合，降低血小片段均可与血小板膜结合，降低血小 板粘附聚集作用。板粘附聚集作用。http:/ FDPFDP在在DICDIC诊断中的意义诊断中的意义 http:/Waterhouse-Fride
11、richsen syndrome http:/ 1 1、特点特点 （1 1）突然出现，与病情不符，无名显原）突然出现，与病情不符，无名显原 因。因。（2 2）伴严重出血及四肢末梢紫绀。）伴严重出血及四肢末梢紫绀。（3 3）早期有多脏器功能不全综合征出现。）早期有多脏器功能不全综合征出现。（4 4）对休克的综合治疗缺乏反应，病死）对休克的综合治疗缺乏反应，病死 率高。率高。http:/2 2、机制机制 （1 1）广泛微血栓形成，回心血量）广泛微血栓形成，回心血量 （2 2）血容量）血容量 广泛出血广泛出血 激肽、组胺、缺氧、酸中毒激肽、组胺、缺氧、酸中毒血管血管 透性透性血浆外渗血浆外渗 htt
12、p:/（3 3）、血管扩张）、血管扩张容量容量 激肽、补体系统被激活，释放血管活性物激肽、补体系统被激活，释放血管活性物 质，如激肽、质，如激肽、C3aC3a、C5a,C5a,组氨等。组氨等。FDPFDP使微血管扩张，血管容量使微血管扩张，血管容量通透性通透性（4 4）、心功能）、心功能 冠脉微血栓冠脉微血栓心肌缺血。心肌缺血。肺微血栓肺微血栓肺动脉高压肺动脉高压右心后负荷右心后负荷。缺氧、酸中毒缺氧、酸中毒抑制心肌收缩性。抑制心肌收缩性。http:/（四）、贫血微血管病性溶血性贫血：（四）、贫血微血管病性溶血性贫血：1 1、表现：、表现：外周血涂片出现盔形、星形、新月形、外周血涂片出现盔形、
13、星形、新月形、多角形等变形红细胞统称裂体细胞。多角形等变形红细胞统称裂体细胞。http:/RBCRBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左 20002000，右，右 52005200）http:/ http:/2 2、机制、机制（1 1）纤维蛋白血栓形成，在微血管腔内形）纤维蛋白血栓形成，在微血管腔内形 成细网在血流不断冲击下，红细胞被成细网在血流不断冲击下，红细胞被 机械切割成裂体细胞，脆性机械切割成裂体细胞，脆性，易溶，易溶 血。血。（2 2）红细胞被挤压入内皮裂隙，造成损伤。）红细胞被挤压入内皮裂隙，造成损伤。（3 3）DICDIC某些病因使红细胞变形性某些病因使红细胞变形性。（4 4）补体、激肽、内毒素直接损伤）补体、激肽、内毒素直接损伤RBC.RBC.http:/ http:/ http:/ http:/
