1、脑神经病损的临床表现及定位诊断浙江大学医学院附属第二医院神经内科1提要提要 n12对脑神经的各自功能n脑神经出入颅部位及颅内走行n视觉、瞳孔反射、辐辏调节反射传导径路n脑神经核团分布n脑神经功能障碍的定位诊断23I 嗅神经（olfactory nerve）n特殊内脏感觉神经n经筛孔出入颅n唯一不在丘脑换神经元，将神经冲动直接传到皮层的感觉系统n传导径路：嗅细胞嗅球颞叶钩回海马回前部杏仁核嗅丝嗅束外侧嗅纹内侧嗅纹中间嗅纹胼胝体下回前穿质嗅中枢4I 嗅神经（olfactory nerve）5I 嗅神经（olfactory nerve）n嗅觉减退鼻腔局部病变颅前窝颅底骨折、额叶底部肿瘤n嗅觉过敏 多
2、见于癔症n幻嗅嗅中枢刺激性病变可见于颞叶癫痫先兆期、颞叶海马附近肿瘤6II 视神经（optic nerve）n特殊躯体感觉神经n经视神经孔出入颅n传导径路视锥细胞视杆细胞双极细胞神经节细胞外侧膝状体视神经视交叉视束内囊后肢视放射枕叶纹状区7II 视神经（optic nerve）n视力障碍和视野缺损定位视神经损害视交叉损害视束损害视辐射损害枕叶视中枢损害n黄斑回避8II 视神经（optic nerve）n视乳头异常视乳头水肿（颅内压增高）视神经萎缩n原发性、继发性9III 动眼神经（oculomotor nerve）n运动纤维中脑动眼神经核中脑脚间窝（出脑）海绵窦眶上裂（出颅）上睑提肌、上直肌、
3、下直肌、内直肌、下斜肌n副交感纤维埃魏核睫状神经节瞳孔括约肌、睫状肌10III 动眼神经（oculomotor nerve）动眼神经各核团正侧面观动眼神经各核团正侧面观11IV 滑车神经（trochlear nerve）n颅内走行中脑滑车神经核下丘下方（出脑）绕大脑脚至腹侧海绵窦 眶上裂（出颅）上斜肌12VI 外展神经（abducent nerve）n颅内走行脑桥外展神经核桥延沟内侧（出脑）海绵窦 眶上裂（出颅）外直肌颅底行走路线长13眼肌运动神经的走行（侧面观）眼肌运动神经的走行（侧面观）1415眼肌麻痹n周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹：完全损害时，表现为上睑下垂、眼球向外下斜，不能向上、向内、
4、向下转动，瞳孔散大，光反射和调节反射消失，复视滑车神经麻痹：眼球向外下活动受限，下视时复视外展神经麻痹：眼球内斜视，外展受限或不能，可伴复视三条神经均受损：眼球不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射消失16眼肌麻痹n核性眼肌麻痹脑干病变致眼球运动神经核损害；特点：n可选择性损害个别神经核团，引起分离性眼肌麻痹n常伴脑干内临近结构损害n常累及双侧17眼肌麻痹n核间性眼肌麻痹脑干内侧纵束受损内侧纵束：连接动眼神经内直肌核与外展神经核，并和脑桥侧视中枢相连，是眼球水平性同向运动的重要联络通路18眼肌麻痹n核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹n脑桥侧视中枢和动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维损伤n患侧眼球不能内
5、收，对侧眼球外展时伴眼震，辐辏反射正常后核间性眼肌麻痹n脑桥侧视中枢和外展神经核之间的内侧纵束下行纤维损伤n患侧眼球不能外展（刺激前庭可恢复），对侧眼球内收正常，辐辏反射正常19眼肌麻痹n核间性眼肌麻痹一个半综合征（one and a half syndrome）n一侧脑桥背盖部病变，脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经核的内侧纵束同时受累n患侧眼球既不能内收也不能外展；对侧眼球不能内收，可外展但有水平眼震20不同类型的核间性眼肌麻痹损伤部位示意图不同类型的核间性眼肌麻痹损伤部位示意图21眼肌麻痹n核上性眼肌麻痹临床特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动保存侧方凝视麻痹n皮质侧视中枢
6、（额中回后部）病变，如为破坏性病灶，双眼向病灶侧共同偏视，如为刺激性病灶，向病灶对侧偏视n脑桥侧视中枢病变，如为破坏性病灶，向对侧偏视，如为刺激性病灶，向病灶侧偏视22不同部位病变致侧视麻痹示意图不同部位病变致侧视麻痹示意图23眼肌麻痹n核上性眼肌麻痹垂直凝视麻痹（上丘病变）n帕里诺综合征（Parinaud syndrome）：又称四叠体综合征，双眼向上同向运动不能，提示上丘上半损害n动眼危象：发作性双眼转向上方，提示上丘上半刺激性病变n双眼向下同向运动不能，提示上丘下半损害24瞳孔改变n瞳孔大小改变正常瞳孔直径3-4mm瞳孔缩小：直径 2mmn霍纳综合征（Horner syndrome）n脑
7、桥出血、镇静安眠药中毒瞳孔散大：直径 5mmn动眼神经麻痹、视神经病变、阿托品中毒25瞳孔改变n瞳孔光反射异常传导径路：光线视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区两侧E-W核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌26瞳孔改变n辐辏、调节反射异常可能传导径路：视网膜视神经视交叉视束外侧膝状体枕叶距状裂皮质额叶皮质桥延束动眼神经E-W核和正中核动眼神经瞳孔括约肌、睫状肌（调节反射）；双眼内直肌（辐辏反射）n阿-罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）n艾迪综合征（Adie syndrome）27V 三叉神经（trigeminal nerve）n混合性神经感觉神经纤维：眼神经上颌神经下颌神经
8、三叉神经半月节眶上裂圆孔卵圆孔三叉神经中脑核（深感觉）三叉神经感觉主核（触觉）（脑桥）三叉神经脊束核（痛温觉）（延髓、上颈髓）28V 三叉神经（trigeminal nerve）n混合性神经运动神经纤维：脑桥三叉神经运动核脑桥外侧（出脑）卵圆孔（出颅）走行于下颌神经内颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌n角膜反射通路角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核面神经核面神经眼轮匝肌29a.各种三叉神经纤维的中枢性联络及其核团b.三叉神经运动根30V 三叉神经（trigeminal nerve）n周围性损害三叉神经半月节和三叉神经根病变：三叉神经分布区感觉障碍、角膜反射减弱/消失、咀嚼肌瘫痪三叉神
9、经分支病变n核性损害三叉神经脊束核损害：同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍；常见于延髓空洞症三叉神经运动核损害：同侧咀嚼肌无力，可伴萎缩；张口时下颌偏向患侧31VII 面神经（facial nerve）n混合性神经运动纤维：脑桥面神经运动核脑桥下缘（出脑）内耳孔面神经管膝状神经节茎乳孔（出颅）面肌（除咀嚼肌、提上睑肌外）、颈阔肌、镫骨肌上部面肌：双侧皮质脑干束控制；下部面肌：对侧皮质脑干束控制32VII 面神经（facial nerve）n混合性神经感觉纤维：n味觉纤维：舌前2/3味觉n一般感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳及外耳道皮肤副交感神经纤维：泪腺、舌下腺、颌下腺分泌33VII 面神经（fac
10、ial nerve）n中枢性面神经麻痹：病灶对侧下部面肌瘫痪鼻唇沟变浅，口角轻度下垂；额纹不受累n周围性面神经麻痹：同侧上、下部面肌瘫痪患侧额纹变浅，眼裂变大，眼睑闭合无力，Bell征，鼻唇沟变浅，口角下垂a.中枢性面神经麻痹；中枢性面神经麻痹；b.周围性面神经麻痹周围性面神经麻痹34n面神经各平面损害的症状面神经各平面损害的症状1.周围性面瘫、伴重听或耳聋，前庭反射减低2.周围性面瘫，味觉障碍，泪腺和唾液腺分泌障碍3.周围性面瘫，味觉障碍，唾液腺分泌障碍，听觉过敏4.周围性面瘫，味觉障碍，唾液腺分泌障碍5.周围性面瘫35VIII 前庭蜗神经（vestibulocochlear nerve）n
11、蜗神经（听觉）内耳螺旋神经节双极细胞内耳孔（入颅）脑桥蜗神经前后核经外侧丘系四叠体下丘、内侧膝状体内囊后肢经听辐射颞横回听觉中枢36VIII 前庭蜗神经（vestibulocochlear nerve）n蜗神经损害耳聋n神经性耳聋：内耳、蜗神经病变，高音频障碍为主；Rinne试验气导大于骨导，Weber试验音响偏向健侧n传导性耳聋：中耳、外耳病变，低音频障碍为主Rinne试验骨导大于气导，Weber试验音响偏向患侧n中枢性耳聋：罕见耳鸣37VIII 前庭蜗神经（vestibulocochlear nerve）n前庭神经（平衡）内耳前庭神经节双极细胞内耳孔（入颅）脑桥前庭神经核群部分止于小脑绒球
12、和小结；部分构成前庭脊髓束，止于同侧前角细胞；部分加入内侧纵束38VIII 前庭蜗神经（vestibulocochlear nerve）n前庭神经损害眩晕n前庭周围性眩晕：症状重，持续时间短，眼震幅度小，常伴耳鸣、听力减退和自主神经症状n前庭中枢性眩晕：症状轻，持续时间长，眼震幅度大，耳蜗症状不明显，自主神经症状少有眼球震颤：水平性、垂直性、旋转性、混合性平衡障碍39IX 舌咽神经、X 迷走神经（glossopharyngeal nerve,vagus nerve）n混合性神经n共同的神经核：疑核、孤束核n共同的走行和分布特点40舌咽神经和舌咽神经和迷走神经的迷走神经的支配区和中支配区和中枢性
13、联络枢性联络41IX 舌咽神经、X 迷走神经（glossopharyngeal nerve,vagus nerve）n舌咽神经舌后1/3味觉咽、扁桃体、舌后1/3、咽鼓管、鼓室粘膜感觉窦神经：呼吸、血压、脉搏调节耳后皮肤感觉支配茎突咽肌，与迷走神经共同完成吞咽动作副交感纤维：腮腺分泌42IX 舌咽神经、X 迷走神经（glossopharyngeal nerve,vagus nerve）n迷走神经外耳道、耳廓凹面、硬脑膜感觉咽、喉、食管、气管及胸腹腔内诸器官内脏感觉咽、扁桃体、舌后1/3、咽鼓管、鼓室粘膜感觉支配软腭、咽及喉部的横纹肌副交感纤维：控制平滑肌、心肌和腺体活动43IX 舌咽神经、X
14、迷走神经（glossopharyngeal nerve,vagus nerve）n舌咽、迷走神经损伤真性球麻痹：声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失n鉴别：假性球麻痹双侧皮质脑干束受损所致，咽反射存在，无舌肌萎缩或震颤，常伴双侧锥体束征、强哭强笑和下颌反射亢进单侧损伤：患侧软腭弓较低，发音时上抬受限，悬雍垂偏向健侧；患侧咽反射消失n舌咽神经痛44XI 副神经（accessory nerve）n运动神经支配胸锁乳突肌和斜方肌部分与迷走神经一起构成喉返神经，支配声带运动n副神经损伤单侧：向病变对侧转颈不能，患侧耸肩无力双侧：双侧肌无力，头部多呈后仰位，仰卧位时不能抬头45XII 舌下神经（hy
15、poglossal nerve）n颅内走行：延髓舌下神经核舌下神经管（出颅）同侧舌肌n只受对侧皮质脑干束支配n舌下神经损害核上性病变：伸舌偏向瘫痪侧（病灶对侧）舌下神经及核性病变：一侧病变，伸舌偏向患侧，两侧病变则伸舌受限或不能；伴舌肌萎缩，核性病变可伴肌束颤动46颅内不同位置病变所致脑神经损害综合征n眶上裂综合征：III、IV、VI、V1n眶尖综合征：II、III、IV、VI、V1n海绵窦综合征：III、IV、V、VIn岩尖综合征：V、VIn颈静脉孔综合征：IX、X、XIn舌下神经孔综合征：XIIn桥小脑角综合征：V、VII、VIII、小脑n枕骨大孔综合征：IX、X、XI、XII47谢谢！48
