1、n一、定义一、定义n一种感染(链球菌感染多见)后免疫反应一种感染(链球菌感染多见)后免疫反应引起的弥漫性肾小球非化脓性炎症为主要引起的弥漫性肾小球非化脓性炎症为主要病理特征的疾病。病理特征的疾病。n临床上急性起病,有血尿、蛋白尿、水肿临床上急性起病,有血尿、蛋白尿、水肿及高血压等急性肾炎综合征表现,并可伴及高血压等急性肾炎综合征表现,并可伴有一过性氮质血症。有一过性氮质血症。一、原发性急进性肾小球肾炎;一、原发性急进性肾小球肾炎;二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎:二、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎:如继发于系统性红斑狼疮肾炎;如继发于系统性红斑狼疮肾炎;三、在原发性肾小球病基础上形成
2、广泛新月三、在原发性肾小球病基础上形成广泛新月体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类体:如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。型转化为新月体肾小球肾炎。型(抗肾小球基膜型)型(抗肾小球基膜型)抗肾小球基底膜抗体与肾小球基抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合,激活补体,引起底膜抗原相结合,激活补体,引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。小球基膜抗体阳性。型(免疫复合物型)型(免疫复合物型)免疫复合物沉积于系膜区及毛细免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁,激活补体而致病。血循环血管壁,激活补体而致病。血循环中可测到免疫复合物。中可测
3、到免疫复合物。型(少免疫复合物型)型(少免疫复合物型)50%80%患者为肾微血管炎患者为肾微血管炎(原发性小血管炎肾损害)。血清(原发性小血管炎肾损害)。血清抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。抗中性粒细胞胞浆抗体常呈阳性。n肾脏体积增大肾脏体积增大。n病理类型:新月体肾小球肾炎。以广病理类型:新月体肾小球肾炎。以广泛(泛(50以上)的肾小球囊腔内有大新以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成月体形成(占据肾小球囊腔(占据肾小球囊腔50以上)以上)为主要特征。病变早期为细胞新月体,为主要特征。病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。后期为纤维新月体。新月体新月体大量新月体形成大量新月体形成(50%)光光
4、镜镜新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体据认为据认为GBM(GBM(肾小球的基底膜肾小球的基底膜)损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体以细胞成分为主,图为素。早期新月体以细胞成分为主,图为细胞新月体细胞新月体。以后纤维成分增多,形成纤维以后纤维成分增多,形成纤维-细胞性新月体。最终新月体纤维化,成为细胞性新月体。最终新月体纤维化,成为纤维性纤维性新月体新月体。三、其它原发性肾小球病:三、其它原发性肾小球病:1、隐匿型肾小球肾炎:主要表现、隐匿型肾小球肾炎:主
5、要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿,为无症状性血尿和(或)蛋白尿,无水肿、高血压和肾功能减退。无水肿、高血压和肾功能减退。2、感染后急性肾炎:潜伏期、感染后急性肾炎:潜伏期2周周左右,血清左右,血清C3病初下降,病初下降,8周内周内恢复正常,临床过程呈自限性。恢复正常,临床过程呈自限性。一、积极控制高血压:高血压是加速一、积极控制高血压:高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素,积极控制高血压十分重要。要因素,积极控制高血压十分重要。治疗原则治疗原则1、力争把血压控制在理、力争把血压控制在理想水平:蛋白尿想水平:蛋白尿1 1 g/dg/d,血压控制血压控制在在125/75mmHg以下;尿蛋白以下;尿蛋白 1 1 g/dg/d,血压控制在,血压控制在130/80130/80mmHg以下。以下。2、选择能延缓肾功能恶化、具有肾、选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药。脏保护作用的降压药。容量依赖性高血压可选用利容量依赖性高血压可选用利尿剂,肾素依赖性高血压首选血尿剂,肾素依赖性高血压首选血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素张素受体拮抗剂。受体拮抗剂。此外,还常用钙通道阻滞剂、此外,还常用钙通道阻滞剂、血管扩张剂等。顽固性高血压可血管扩张剂等。顽固性高血压可选用不同类型降压药联合应用。选用不同类型降压药联合应用。