1、浙江大学医学院附属儿童医院浙江大学医学院附属儿童医院 孙孙 眉眉 月月病因病因 分三类分三类肺部疾病肺部疾病 RDSRDS、TTNTTN、MASMAS、肺气漏、肺炎、肺气漏、肺炎、肺出血、肺发育不良、慢性肺肺出血、肺发育不良、慢性肺 部疾病部疾病气道及肺阻塞性疾病气道及肺阻塞性疾病 气道阻塞（喉气管软气道阻塞（喉气管软 化）、肺受压（膈疝）化）、肺受压（膈疝）非肺部疾病非肺部疾病 先心、心功能不全、贫血、多先心、心功能不全、贫血、多 血、低体温、窒息后血、低体温、窒息后 病史注意点病史注意点妊娠周龄妊娠周龄母亲情况母亲情况 糖尿病糖尿病 产前大出血产前大出血宫内生长迟缓宫内生长迟缓 多胎妊娠多
2、胎妊娠感染史（羊膜早破、母亲发热）感染史（羊膜早破、母亲发热）以往以往RDSRDS史史胎儿窘迫、脐血胎儿窘迫、脐血pHpH、复苏情况、复苏情况 体检注意点体检注意点胎龄评估胎龄评估,紫绀情况紫绀情况,呼吸困难严重度呼吸困难严重度,呼呼 吸节律吸节律、呼吸次数呼吸次数,全身情况（灌注全身情况（灌注,心功心功 中枢）中枢）治疗原则治疗原则 氧疗氧疗CPAPCPAP及机械通气及机械通气FioFio2 20.5 0.5 才能维持才能维持PaOPaO2 2 50mmHg 50mmHg 开放气道及气道物理治疗开放气道及气道物理治疗 置于中性环境温度，维持正常体温置于中性环境温度，维持正常体温 容量及心功能
3、维持容量及心功能维持 液体需液体需2424小时匀速输入小时匀速输入抗菌素治疗抗菌素治疗 病因学诊断病因学诊断 胸部胸部X X光片、血细胞计数、血气光片、血细胞计数、血气 血培养、透光试验血培养、透光试验Pulmonary causes of tachypneaMechanical(restrictive)Rib cage anomalies(asphyxiating thoracic dystrophy)Pneumothorax Pneumomediastinum Pleural effusion Chylothorax Severe abdominal distensionPulmonary
4、 causes of tachypneaDevelopmental abnormality TEF CCAM CDH Sequestration Pulmonary hypoplasia Lobar emphysema Lung cystPulmonary causes of tachypneaAirway anomalies Choanal stenosis,atresia Laryngeal web Laryngotracheomalacia Bronchomalcia Subglottic stenosisPulmonary causes of tachypneaParenchymal
5、TTN,HMD Pulmonary edema Delayed maturation of epithelial sodium channel(ENaC)Aspiration syndromes-meconium,mucus,milk,blood Pneumonia Pneumatocele Pulmonary hemorrhage Interstitial pneumonitisPPHNNonpulmonary causes of tachypneaCardiac Left-to-right shunt pulmonary blood flow Congestive cardiac fail
6、ure PDA Truncus Coarctation/interrupted aortic arch Atrioventricular(AV)canal AV malformation with high output failureNonpulmonary causes of tachypneaNeurologic Postasphyxial state Subarachnoid hemorrhage InfectionsmeningitisMetabolic Metabolic acidosis Hypoglycemia HypocalcemiaSepsisNonpulmonary ca
7、uses of tachypneaMiscellaneous Hyperthermia Hypothermia Narcotic withdrawal Pain Hirschsprungs Large for gestational age-infant of diabetic mother(LGA-IDM)Trisomy-21Clinical history and diagnosis of causes for tachypneaHistory Likely diagnosisMaternal history Diabetes TTN,RDS,hypoglycemia,LGA,CHD As
8、thma TTN Drugs Narcotic withdrawal Pregnancy induced Intrauterine growth retardation(IUGR),hypertension(PIH)polycythemia,hypoglycemia Polyhydramnios TEF Previous sibling with SPB deficiency,GBS pneumonia respiratory distress Oligohydramnios Pulmonary hypoplasiaClinical history and diagnosis of cause
9、s for tachypnea(cont)History Likely diagnosisLabor and delivery Prolonged rupture of Sepsis,pneumonia membranes(PROM)Anesthesia/Analgesia Depression,apnea,cynosis Asphyxia Cerebral edema,metabolic acidosis Chorioamnionitis Sepsis C-section without labor TTN,RDS,PPHNClinical history and diagnosis of
10、causes for tachypnea(cont)History Likely diagnosisNewborn Onset at birth TTN,RDS,pneumothorax,MAS,CDH,CCAM Onset hours after birth Cyanotic congenital heart disease,aspiration,TEF肺部呼吸困难性疾病的鉴别诊断肺部呼吸困难性疾病的鉴别诊断 新生儿肺实质疾病所致呼吸困难-呼吸增快、吸气凹陷、低氧、高碳酸血症)胎粪吸入综合症 肺透明膜病 感染后肺炎 围产期病史 宫内缺氧 胎粪污染羊水 应激缺氧史 可有羊膜早破或母感染史 胎龄
11、 足月儿 过期产儿 早产儿 早产儿 足月儿 发病日龄 生后 24 小时内 生后数小时 可早可晚 临床及 X 线表 现 紫绀，吸凹，桶状胸，皮肤指甲胎粪污染。X 光：肺气肿，大而不均，斑片影 气促，发绀，吸凹，呻吟进行性加重 X 光：肺容积小，透光度低 网状颗粒状影支气管充气片(白肺)宫内感染者症状重，气促灰暗咳嗽，湿罗音 治 疗 抗生素 氧疗 气胸时排气 气道正压通气 给氧 人工呼吸机 肺表面活性物质 抗菌素 早产儿肺透明膜病早产儿肺透明膜病 19591959年年AveryAvery和和MeadMead指出肺表面活性物质指出肺表面活性物质（PSPS）缺乏是导致）缺乏是导致RDSRDS的病因。的
12、病因。19801980年日本学者年日本学者FujiwaraFujiwara用牛肺用牛肺PSPS治疗新治疗新生儿生儿RDSRDS获成功。获成功。19901990年美国年美国FDAFDA正式批准正式批准PSPS为临床药物为临床药物早产儿早产儿肺肺PSPS合成合成,储存储存,释放缺乏释放缺乏肺泡表面张力升高肺泡表面张力升高肺不张肺不张肺顺应性降低肺顺应性降低,肺内右向左分流肺内右向左分流低氧低氧,酸中毒酸中毒肺血管肺血管,毛细血管渗漏毛细血管渗漏液体纤维素渗出液体纤维素渗出肺血管收缩阻力上升肺血管收缩阻力上升透明膜形成透明膜形成肺外右向左分流肺外右向左分流肺灌注降低肺灌注降低 肺透明膜病的发病机制肺
13、透明膜病的发病机制PSPS化学成分：复合磷脂化学成分：复合磷脂 含含858590%90%磷脂，卵磷脂中磷脂，卵磷脂中DPPCDPPC起降低起降低表面张力作用，表面张力作用，8 810%10%蛋白质，蛋白质，5%5%中性脂肪中性脂肪及少量无机盐，及少量无机盐，PSPS含含4 4种相关蛋白，疏水性种相关蛋白，疏水性SP-BSP-B，SP-CSP-C，亲水性，亲水性SP-ASP-A、SP-DSP-D。PSPS合成、分泌合成、分泌 在肺泡在肺泡型上皮内质网合成磷脂、板型上皮内质网合成磷脂、板层体贮存，转化呈网络样管状髓磷脂分解、层体贮存，转化呈网络样管状髓磷脂分解、吸附至液体表面单分子层，肺内每小时有
14、吸附至液体表面单分子层，肺内每小时有101030%30%的磷脂以上述方式更新，管状髓的磷脂以上述方式更新，管状髓磷脂中有中有间插有磷脂中有中有间插有SP-ASP-A分子。分子。Type I-8%Type II-16%Capillary endothelium-30%Alveolar Macrophage-10%Fibroblasts and mast cells-36%Interstitial cells功能功能DPPCDPPC：降低肺泡表面张力，促使肺泡扩张。：降低肺泡表面张力，促使肺泡扩张。维持肺泡稳定性。维持肺泡稳定性。改善气体交换。改善气体交换。PSPS相关蛋白：促进磷脂向液体表层吸附
15、分布以相关蛋白：促进磷脂向液体表层吸附分布以 SP-BSP-B、功能最强，、功能最强，SP-CSP-C次之，次之，SP-ASP-A、SP-DSP-D有抗细菌、病毒与肺防御功能有抗细菌、病毒与肺防御功能 有关。有关。肺表面活性物质的功能肺表面活性物质的功能降低肺泡表面张力降低肺泡表面张力维持小气道的开放状态维持小气道的开放状态预防液体向肺泡内渗出预防液体向肺泡内渗出促进黏液清除促进黏液清除增强免疫防御机制增强免疫防御机制正常气体交换及低通气正常气体交换及低通气围产期及产后诊断技术 羊水胎肺成熟度评估：L/S比率2.0时 HMD发生率低。TDx胎肺成熟度测定：即测肺表面活性 物质白蛋白比率，0.4
16、0)100200 mg phospholipids/kgFlexible(612-hourly)when FiO20.30 and still on ventilatorFor natural surfactants:Lower FiO2 immediatelyReduce inspiratory timeLower PIP according to chest wall movement and blood gasesMainatin PEEPRecommendations for surfactant treatmentSome cause of a poor responseCauses
17、 of early relapse and its managementWrong diagnosis:lung hypoplaseia,pneumoina,ARDS,Congenital heart diseaseWrong dose:inadequate to overcome sufactant inactivationWrong place:given into on lung or into esophagusWrong condition:correct hypothermia,acidosis and hypotension before treatmentInadequate
18、dose:re-treatPDA(Doppler,low diastolic BP):early use of indomethacin or ibruprofenPneumonia(Gram stain and culture of tracheal aspirate):early treatment with antibioticsPulmonary hemorrhage:increase pressures PEEP close the PDA,give diurtics,consider re-treatment.重复用药指标：MAP7cmH2O FiO20.3表面活性物质治疗并发症肺
19、出血，很少发生，见于55mmHg，PaO250mmHg，SPO20.9时，或有严重呼吸暂停发作时即应插管气管通气，如早期PaCO2增高应立即插管。开始设置 常规呼吸机吸气峰压应设置于2024cmH2O，PEEP 46cmH2O，呼吸频率2540次/分，吸气时间0.30.4秒，FiO2则根据SPO2而定（通气时PaCO2可维持在4555mmHg，持续高PCO2往往示有肺不张及气漏所致）。高频震荡通气（HFOV）近年来推荐高频通气甚至开始时即用高频震荡通气，以幕集更多肺泡迅速改善氧合及排除CO2，减少肺损伤，尤其推荐用于病变严重极低或超低出生体重儿需高吸气峰压及高浓度氧才能维持气体交换者，且高频震
20、荡通气有利气漏治疗。机械通气时的危险症状 气管阻塞、移位、气漏等 病情突变时亦需考虑有无严重脑室 内出血的可能。撤机 当FiO20.3，pip18cmH2O，呼吸频率10次/分可考虑撤机，但必需根据病儿的呼吸驱动力及肺部情况等而决定。不能顺利撤机原因 肺水肿未完全吸收，或继发于有血液动力学 的PDA未关闭。有肺段或叶的不张，肺间质积气等。肺顺应性增加时应及时调整吸、呼时间，使 病人有足够的充气、排气时间。具BPD，或存在呼吸暂停等。声门及声门下水肿。支持疗法 体温 为不增加氧耗及代谢率，应 控制在中心环境温度范围 液体需要量 开始液体6080ml/kgd，1500g者可自100ml开始，100
21、0g自120ml/kgd开始，液体过多可产生症状性PDA，自第二天起每100ml液体中需加2mEq Na+及1mEq K+必要时尚需补钙。多数婴儿肺功能改善前即有利尿现象（自24天开始）一周后尚无利尿者示有BPD可能 静脉营养 次日起即可应用氨基酸及脂肪乳剂并提倡早期应用肠内喂养 循环支持 监测心率、血压及灌注可判断血容量，必要时加用正性肌力药物，避免应用过多的晶体液（因可漏出至肺部）。维持血球压积 40%时应输血球或全血使维持于42%以上低灌注、低血压时应检查是否存在PDA 并发症 急性期：急性期：气漏、肺出血、IVH、PDA、感染、声门下狭窄。长长 期：期：BPD、ROP、神经功能异常预预
22、 防防 皮质激素产前应用 防围产期窒息 分娩室处理 插管、肺表面活性物质应用、CPAPPSPS给药方法给药方法.气管内滴注法：分次注入法，单次注入法气管内滴注法：分次注入法，单次注入法.气雾吸入法：超声雾化气雾吸入法：超声雾化 认为均匀、节约认为均匀、节约 药源，但需进一步研究。药源，但需进一步研究。剂量及用药次数剂量及用药次数不同不同PS剂量不同约为剂量不同约为50200mg/kg间间大剂量优于小剂量大剂量优于小剂量 单次用药能减轻单次用药能减轻24时内症状，约时内症状，约1/2需重复需重复用药，间隔时间用药，间隔时间812小时。小时。给药时注意事项给药时注意事项1.气管插管位置必需正确，推荐须位于气管插管位置必需正确，推荐须位于气管气管23胸椎。胸椎。2.用药前吸尽气道分泌物，用药后用药前吸尽气道分泌物，用药后16小时原则不吸引。小时原则不吸引。3.用药后密切监测用药后密切监测SPO2及时调整呼吸机及时调整呼吸机参数参数
