1、 闭 经下下 丘丘 脑脑垂垂 体体 促促 性性 腺腺 激激 素素 释释 放放 激激 素素垂垂 体体促促 性性 腺腺 激激 素素FS HLHPE中中 枢枢 皮皮 层层生生殖殖内内分分泌泌轴轴？G nR H中枢hong垂体垂体卵巢卵巢子宫子宫中枢神经中枢神经-下丘脑下丘脑 闭经（amenorrhea）:为月经从未来潮或月经异常停止。原发性闭经：女性年龄超过13岁，第二性征未发育，或年龄超过15岁，虽有第二性征发育，但无月经者。继发性闭经：正常月经建立后，月经停止6个月，或月经停止原3个月经周期的时间。原发性闭经1、第二性征存在的原发性闭经米勒管发育不全综合征：染色体核型正常（46，XX），外生殖器
2、、输卵管、卵巢、第二性征正常，但无子宫、无阴道。雄激素不敏感综合征：为男性假两性畸形，染色体核型为46，XY，性腺为睾丸，表型为女性，乳房发育，阴毛腋毛稀少，阴道短浅为盲端，子宫和输卵管缺如。原发性闭经2.第二性征缺乏的原发性闭经低促性腺激素性闭经：下丘脑或垂体分泌促性腺激素不足导致，常见疾病是体质性青春发育延迟和嗅觉缺乏综合征。女性第二性征缺乏，但女性内生殖器分化正常。高促性腺激素性闭经：卵巢分泌性激素减少，常见疾病是特纳综合征、单纯性腺发育不良。特纳（Turner）综合征：性腺先天性发育不全，性染色体异常(45XO)，特殊的体格特征是身材矮小、蹼颈、盾胸、后发迹低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻
3、等。特纳综合征 条索性腺条索性腺 特纳综合征继发性闭经按下丘脑-垂体-卵巢-子宫轴的解剖部位分类1.中枢神经-下丘脑性闭经2.垂体性闭经3.卵巢性闭经4.子宫性闭经5.先天性下生殖道发育异常中枢神经-下丘脑性闭经1、精神应激性 突然精神打击、长期精神压抑、过度紧张、忧虑、环境改变等因素导致促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加，抑制垂体促性腺激素的分泌。2、体重下降和神经性厌食 体重下降和神经性厌食可以导致促性腺激素低下，中枢神经对体重急剧下降极敏感，体重下降15%以上时可以出现闭经3、运动性闭经 长期剧烈运动、强运动或芭蕾舞、现代舞等训练易导致闭经4、药物性闭经 长期应用甾体类避孕药及某些
4、药物，如吩噻嗪衍生物、利血平 等，可引起继发性闭经5、肿瘤 颅咽管瘤最常见,瘤体增大可压迫下丘脑和垂体柄，影响下丘脑GnRH和多巴胺向垂体转运，从而导致低促性腺激素闭经。垂体性闭经1、垂体肿瘤 蝶鞍内的腺垂体各种腺细胞均可发生肿瘤，其中泌乳素腺瘤可以分泌PRL，血泌乳激素升高，GnRH分泌减少，卵巢对GnRH敏感性降低，闭经。2、空蝶鞍综合征 蝶鞍因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏，使脑脊液流入蝶鞍的垂体窝，使蝶鞍扩大，垂体受压缩小，称空蝶鞍。出现闭经和高泌乳激素血症。3、希恩综合征 由于产后大出血、休克，导致腺垂体急性梗塞和坏死，引起腺垂体功能低下而出现一系列症状：闭经、无泌乳、毛发脱落等，第
5、二性征衰退，生殖器官萎缩等。卵巢性闭经1、卵巢早衰 闭经发生在40岁前，卵巢内卵泡耗竭或医源性损伤导致卵巢功能衰竭。病因可因遗传因素、自身免疫性疾病、特发原因引起，或医源性损伤。以低雌激素及高促性腺激素为特征，FSH大于40U/L。常伴有围绝经期症状2.卵巢功能性肿瘤 分泌雄激素的卵巢支持-间质细胞瘤，分泌雌激素的卵巢颗粒细胞瘤。3.多囊卵巢综合征 卵巢多囊、排卵障碍、高雄血症，表现为闭经、肥胖、不孕。子宫性闭经1.Asherman综合征 为子宫性闭经最常见原因。多因刮宫过度损伤子宫内膜，导致宫腔粘连而闭经。2.子宫内膜结核破坏子宫内膜3.手术 继发性闭经妊娠试验（有性生活者）FSH、LH、E
6、2 无出血 妊娠或相关疾病 阳性 阴性 雌、孕激素试验 孕激素试验 FSH、LH正常 卵巢衰竭 FSH、LH降低 子宫性 有出血 有出血 FSH、LH升高 E2降低无出血血PRL、TSH 正常 升高 PRL升高 TSH升高 甲状腺功能减退症 蝶鞍，头颅 CT或MRI （-）垂体兴奋试验 （+）垂体肿瘤 颅咽管瘤LH不增高垂体性LH增高下丘脑性 （+）垂体催乳素肿瘤、空蝶鞍、颅咽管肿瘤 （-）高PRL血症继发性闭经的诊断步骤辅助检查1、孕激素试验黄体酮注射液，每日肌注20mg，连续3-5日，（其他孕激素）停药后有撤药性出血（阳性），提示子宫内膜已受一定水平雌激素影响 -子宫正常、卵巢有分泌雌激素
7、功能停药后无撤药性出血（阴性），可能存在两种情况：（1）卵巢分泌雌激素功能低下 （2）子宫内膜病变 -激素试验（人工周期）2、雌、孕激素试验（人工周期）口服雌激素21日，最后5-7日加用孕激素停药后有撤退性出血者可排除子宫性闭经，病变在卵巢及以上部位停药后无撤退性出血者可确定子宫性闭经3、垂体兴奋试验又称GnRH刺激试验，了解垂体对GnRH的反应性将戈那瑞林25ug溶于生理盐水2ml中，30s内静脉注射完毕。于注射后30、90分钟分别采血测定LH含量注射后30分钟LH高峰值较注射前升高2-4倍，说明垂体功能正常，病变在下丘脑LH值无升高或升高不到2倍，说明垂体功能减退4、激素测定催乳激素（PR
8、L）测定 PRL25ug/L时称为高催乳激素血症。而PRL100ug/L，应行头颅MRI或CT检查，排除垂体肿瘤促性腺激素测定FSH正常值为5-20U/L，LH为5-20U/L两次测定FSH20-40U/L，为高促性腺激素性腺功能减退，提示卵巢功能衰竭LH25U/L或LH/FSH比例3时，应怀疑PCOSFSH、LH均5U/L，为低促性腺激素性腺功能减退，提示垂体功能减退病变可能在垂体或下丘脑其他辅助检查盆腔超声检查及其他影像检查基础体温测定：了解卵巢排卵功能子宫内膜活检：了解子宫内膜有无增生性病变宫腔镜检查：确诊宫腔粘连染色体检查治 疗一般治疗药物治疗手术治疗一般治疗对低体重或节食消瘦的患者，
9、调整饮食供给足够营养，保持标准体重。对运动性闭经应适当减少运动量。对应激或精神因素所导致的闭经，应进行耐心的心理治疗，消除精神紧张和焦虑。1、雌、孕激素治疗雌孕激素人工周期替代疗法：雌激素连用21日，服药的最后10日每日加用孕激素，停药3-7日月经 来潮孕激素后半周期疗法：适用于体内有一定内源性雌激素水平的闭经患者，于月经周期后 半期（或撤药性出血第16-25日）口服孕激素10日。短效口服避孕药 短期内无生育要求者，每日1片，连用21天。药物治疗2、促排卵治疗氯米芬：是最常用的促排卵药。适用于有一定内源性激素水平的无排卵者 给药方法是月经第5日开始，每日50-100mg，连用5日促性腺激素：适
10、用于低促性腺激素闭经及氯米芬促排卵失败者促性腺激素释放激素（GnRH）：利用其天然制品促排卵，适用于下丘脑性闭经3、溴隐亭为多巴胺激动剂，与多巴胺受体结合后起类似多巴胺作用，直接抑制垂体分泌PRL，降低血PRL水平，恢复排卵单纯高PRL血症患者，每日2.5-5mg，一般在服药的第5-6周能使月经恢复垂体催乳激素瘤患者，每日5-7.5mg，敏感者在服药3个月后肿瘤明显缩小手术治疗1、生殖器畸形 如处女膜闭锁、阴道横隔或阴道闭锁均可通过手术切开或成形，使经血流出2、Asherman综合征 多采用宫腔镜直视下分离粘连手术，术后加用大剂量雌激素和放置宫腔内支撑的治疗方法3、肿瘤 对于垂体肿瘤患者应根据肿瘤部位、大小及性质确定治疗方案 催乳激素瘤常采用药物治疗 其他中枢神经系统肿瘤多采用手术和（或）放疗 含Y染色体的高促性腺激素闭经者，性腺易发生肿瘤，应手术治疗
