1、1/13/20231病因及发病机制病因及发病机制q支气管支气管-肺感染和支气管阻塞肺感染和支气管阻塞q先天发育缺陷先天发育缺陷q遗传因素遗传因素q30%30%病因不明可能是机体免疫功能失调病因不明可能是机体免疫功能失调1/13/20232支气管支气管-肺组织感染和阻塞肺组织感染和阻塞q婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎q结核结核q慢支慢支q呼吸道阻塞：肿瘤、异物吸入、管外呼吸道阻塞：肿瘤、异物吸入、管外压迫等压迫等q病毒、支原体、曲霉菌感染等病毒、支原体、曲霉菌感染等1/13/20233支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育缺损和遗传因素n巨大气管巨大气管-支
2、气管症支气管症nkartagenerkartagener综合征综合征n肺囊性纤维化肺囊性纤维化 n1 1抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症1/13/20234机体免疫功能失调机体免疫功能失调n类风湿性关节炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮n溃疡性结肠炎、溃疡性结肠炎、CrohnCrohn病病n支气管哮喘、支气管哮喘、泛细性支气管炎泛细性支气管炎n支气管扩张者可能与免疫功能失调有关。支气管扩张者可能与免疫功能失调有关。1/13/20235病理病理n易发部位：下叶、左下叶、左舌叶。易发部位：下叶、左下叶、左舌叶。n支扩特点：柱状和囊状扩张。支扩特点：柱状和囊状扩张。n支气管粘膜表面溃疡
3、、急慢性炎症；杯支气管粘膜表面溃疡、急慢性炎症；杯状细胞和黏液腺增生；腔内分泌物。状细胞和黏液腺增生；腔内分泌物。n肺炎、肺小叶不张、小脓肿。肺炎、肺小叶不张、小脓肿。n毛细血管扩张、动脉瘤形成毛细血管扩张、动脉瘤形成1/13/20236病理生理病理生理n早期肺功能正常。早期肺功能正常。n病变范围大时阻塞性通气功能障碍。病变范围大时阻塞性通气功能障碍。n病变范围严重时阻塞性为主的混合病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍，出现低氧血症。性通气功能障碍，出现低氧血症。n病变进一步严重时肺动脉高压、肺病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。源性心脏病。1/13/20237临床表现临床表现n
4、慢性经过、幼年发病。慢性经过、幼年发病。n典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。n痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。有臭味。痰液分为三层。n反复咯血（反复咯血（50-70%50-70%）、干性支气管扩张。）、干性支气管扩张。n反复肺部感染。反复肺部感染。1/13/20238临床表现临床表现n早期或干性支气管扩张无异常肺部体征早期或干性支气管扩张无异常肺部体征n典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音n有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音n慢性者可
5、见到杵状指（趾）慢性者可见到杵状指（趾）n营养不良、贫血等体征营养不良、贫血等体征1/13/20239影像学检查影像学检查胸部胸部X X线检查：线检查：n早期肺纹理增多、增粗。早期肺纹理增多、增粗。n典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状阴影，感染时内有液平。阴影或卷发状阴影，感染时内有液平。肺肺CTCT检查：检查：n柱状扩张、成串成簇的囊样改变。柱状扩张、成串成簇的囊样改变。1/13/2023101/13/2023111/13/202312其他检查其他检查n血常规血常规n痰涂片和痰培养痰涂片和痰培养n支气管造影支气管造影n纤支镜检查纤支镜检查n肺功能肺功
6、能1/13/202313诊断诊断n病史病史n临床表现临床表现n辅助检查辅助检查1/13/202314鉴别诊断鉴别诊断n慢性支气管炎慢性支气管炎n肺脓肿肺脓肿n肺结核肺结核n先天性肺囊肿先天性肺囊肿n弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎1/13/202315治疗治疗q防治呼吸道反复感染防治呼吸道反复感染q保持呼吸道引流通畅保持呼吸道引流通畅1/13/202316保持呼吸道引流通畅保持呼吸道引流通畅祛痰剂协助化痰、排痰祛痰剂协助化痰、排痰支气管舒张剂通畅气道支气管舒张剂通畅气道体位引流：患侧抬高、体位引流：患侧抬高、2-42-4次次/日、日、15-3015-30分分/次、协助轻叩患部次、协助轻叩患
7、部纤维支气管镜吸痰：体位引流仍排痰困难者纤维支气管镜吸痰：体位引流仍排痰困难者1/13/202317控制感染控制感染 轻度感染可选用氨苄西林、阿莫西林轻度感染可选用氨苄西林、阿莫西林 第第、代头孢菌素代头孢菌素 氟喹诺酮类、磺胺类氟喹诺酮类、磺胺类重度感染可选用重度感染可选用 第第代头孢菌素氨基糖苷类代头孢菌素氨基糖苷类 第第代头孢菌素甲硝唑代头孢菌素甲硝唑痰培养结果选择抗生素痰培养结果选择抗生素1/13/202318手术治疗手术治疗n指征指征 反复感染或大咯血、反复感染或大咯血、病变局限、全身状态好。病变局限、全身状态好。n禁忌症禁忌症 病变轻微、症状不明显病变轻微、症状不明显 病变范围广病变范围广 全身状态全身状态 心肺功能差心肺功能差1/13/202319咯血处理咯血处理q 一般治疗一般治疗 q 垂体后叶素垂体后叶素q 立止血立止血q 介入介入支气管动脉栓塞术支气管动脉栓塞术q 手术治疗手术治疗
