1、 痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，常发生于3050岁的成人，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发性倾斜。缓慢起病，进展缓慢，数年后处于静止状态，或自动缓解，少数自发性痊愈。病因病因大多数病例为病因不明。少数为局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎 及临近感染灶等引起。极少数发生于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒等疾病之后，伴有其他运动障碍性疾病，如舞蹈样手足徐动症、遗传性舞蹈病及帕金森综合征等。家庭性痉挛性斜颈。单侧中脑导水管周围灰质及邻近结构破坏，致恒河猴明显而持久的痉挛性斜颈。而毁损双侧丘脑VL和板内核，几乎可以完全消除姿势障碍。结论：动物模型 纹状体苍白球系统与丘脑
2、板内核的联系纤维 ，是引起运动和姿势障碍的原因。病理病理 血管神经刺激理疗 基底节区 双侧纹状体和苍白球及丘脑 神经生化代谢障碍 中脑红核和黑质 未发现明确病变临床表现临床表现本病多发生于3050岁，性别差异小。深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳 突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。肌肉收缩频率：多数大于10次/秒，为痉挛 性；少数小于10次/秒，为阵挛性。多缓慢起病，少数骤然发病。临床表现晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状加重，平静时减轻，睡眠时消失。常用手自行扶正头部。一、旋转型二、后仰型三、前屈型四、侧挛型五、混合型临床分型：辅助检查辅助检查肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头
3、夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉活动状态。CT：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断后效果。X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。少数为局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎 及临近感染灶等引起。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。纹状体苍白球系X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。关键：术中神经电生理电刺激是确定支配受累肌肉神经的关键。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。本组患者中，均于注射后1周内开始见效，714天明显缓解，疗效持续820周。适用于旋转型和侧挛型，包括
4、 一侧脊神经后支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。若为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支；或和胸锁乳突肌切断术。风险：靠近脑干，风险大。若为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支；大多数病例为病因不明。本组患者中，均于注射后1周内开始见效，714天明显缓解，疗效持续820周。全身性肌张力障碍：斜颈可为其初始表现，或为其一部分。优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动和后仰功能保留。三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛本病缓慢起病，进展缓慢。白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，诊断诊断 头颈部异常姿势及运动。神经
5、系统检查正常。受累肌肉坚实肥大。头颅CT及EEG正常。脑脊液、血尿常规正常。结合触诊和肌电图，可诊断其分型。鉴别诊断鉴别诊断 癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱发，在情绪安定或接受暗示后症状缓解；无人注意时，头位自行复正。感染性斜颈：罕见，有呼吸道或消化道症状，发作时间短，持续数分钟至半小时，一般310天即可完全消失。迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。全身性肌张力障碍：斜颈可为其初始表现，或为其一部分。根据症状转归可鉴。先天性斜颈：小儿，产前形成，胸锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。治疗治疗中医治疗病情发展或疗效渐差手术治疗药物治疗药物治疗药物治疗抗胆碱
6、能药物：三己芬迪。安定类药物：安定。苯二氮平类：氟哌啶醇。肉毒素。肉毒素肉毒素A A 机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜，抑制细胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减弱，以消除症状性及痉挛。同时，部分患者发病有精神因素，肉毒素A可使精神症状发生实质性改变，精神、神经肌肉系统重新建立了良好的协调关系。湘雅神经内科的张宁等研究本组患者中，均于注射后1周内开始见效，714天明显缓解，疗效持续820周。在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者4例，明者9例，部分缓解者2例，无效1 例，总有效率81.25%。外科治疗外科治疗适应证：一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。二、病程一年以上，症状不再进展
7、。三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型。五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突 肌后能改善，可考虑型双侧副神经切断术 或和胸锁乳突肌切断术。一 双侧颈神经根切断术 Cushing 和Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神经切断。C1，C2，C3及部分C4的前根。Dandy：双侧。副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽 困难。术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。局限性：仅有极少数病例效果好。风险：靠近脑干，风险大。二、副神经微血管减压术适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜
8、颈。三 选择性颈后伸肌切除术优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动和后仰功能保留。方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、颈半棘肌。苯二氮平类：氟哌啶醇。切断屈侧夹肌、肩胛提肌；结合触诊和肌电图，可诊断其分型。立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。本组患者中，均于注射后1周内开始见效，714天明显缓解，疗效持续820周。深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症
9、状加重，平静时减轻，睡眠时消失。白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，多缓慢起病，少数骤然发病。二、改良Foerster-Dandy术极少数发生于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒等疾病之后，伴有其他运动障碍性疾病，如舞蹈样手足徐动症、遗传性舞蹈病及帕金森综合征等。局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断后效果。头部异常姿势及运动影响工作、学习和生活，造成精神压力。头部异常姿势及运动影响工作、学习和生活，造成精神压力。优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉，副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动和后仰功能保留。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意
10、两种组合。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。术前：应详细的查体，肌电图描记受累肌肉的痉挛波，行局部阻滞，行颈段CT薄层扫描及肉毒素治疗失败无效史。四、选择性周围神经切断术优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。关键：术中神经电生理电刺激是确定支配受累肌肉神经的关键。缺点：手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。患者女，23岁，痉挛性斜颈，病程2年。中医及肉毒素治疗均效果差。术前检查。选择性颈段神经周围切断术1例
11、 术前 术后五、联合手术单一手术不能有效控制症状时，可行联合手术。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。经典的联合手术包括 一、Foerster-Dandy术 二、改良Foerster-Dandy术 三、三联手术三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛的手术方法。三联手术若为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支；切断屈侧夹肌、肩胛提肌；切断屈侧副神经。适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。立体定向双侧脑内深部核团毁损术，靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，疗效差。六 立
12、体定向手术立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，新方法，前景广阔；七、其他手术方式慢性脊髓刺激。1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓侧柱装置刺激器，80100Hz给予刺激。1988年Gootz否定了此做法。预后及预防预后及预防本病缓慢起病，进展缓慢。多数病人经过数年演变，临床症状处于一种静止状态，或自行缓解，少数病人（5%）有自发性痊愈。本病不会致死。头部异常姿势及运动影响工作、学习和生活，造成精神压力。晚期有肌痛。预防：早期诊断，早期治疗，加强临床护理，对改善患者生活质量有重要意义。苯二氮平类：氟哌啶醇。切断屈侧夹肌、肩胛提肌；立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，夹肌在静止和随意
13、运动的肌电图，了解肌肉中医及肉毒素治疗均效果差。无人注意时，头位自行复正。多缓慢起病，少数骤然发病。在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者4例，明者9例，部分缓解者2例，无效1 例，总有效率81.统与丘脑板内核的联系纤维四、选择性周围神经切断术少数为局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎 及临近感染灶等引起。立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状加重，平静时减轻，睡眠时消失。三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽少数为局部刺
14、激，如颈椎骨损伤或关节炎 及临近感染灶等引起。局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断后效果。本病多发生于3050岁，性别差异小。切断屈侧夹肌、肩胛提肌；少数为局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎 及临近感染灶等引起。优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，少数为局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎 及临近感染灶等引起。切断屈侧夹肌、肩胛提肌；夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉苯二氮平类：氟哌啶醇。头部异常姿势及运动影响工作、学习和生活，造成精神压力。三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的
15、严重神经功能障碍。立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，若为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支；适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。统与丘脑板内核的联系纤维若为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支；本组患者中，均于注射后1周内开始见效，714天明显缓解，疗效持续820周。止状态，或自行缓解，少数病人（5%）有自发同时，部分患者发病有精神因素，肉毒素A可使精神症状发生实质性改变，精神、神经肌肉系统重新建立了良好的协调关系。结合触诊和肌电图，可诊断其分型。适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。临床表现晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时
16、症状加重，平静时减轻，睡眠时消失。常用手自行扶正头部。一、旋转型二、后仰型三、前屈型四、侧挛型五、混合型临床分型：药物治疗药物治疗抗胆碱能药物：三己芬迪。安定类药物：安定。苯二氮平类：氟哌啶醇。肉毒素。五、联合手术单一手术不能有效控制症状时，可行联合手术。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。经典的联合手术包括 一、Foerster-Dandy术 二、改良Foerster-Dandy术 三、三联手术三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛的手术方法。三联手术若为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支；切断屈侧夹肌、肩胛提肌；切断屈侧副神经。适用于旋转型和侧挛型
17、，包括 一侧脊神经后支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。立体定向双侧脑内深部核团毁损术，靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，疗效差。六 立体定向手术立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，新方法，前景广阔；优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。切断屈侧夹肌、肩胛提肌；X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。头部异常姿势及运动影响工作、学习和生活，造成精神压力。本病多发生于3050岁，性别差异小。夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，苯二氮平类：氟哌啶醇。晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状加重，平
18、静时减轻，睡眠时消失。局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断后效果。或和胸锁乳突肌切断术。三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛本病多发生于3050岁，性别差异小。适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。全身性肌张力障碍：斜颈可为其初始表现，或为其一部分。切断屈侧夹肌、肩胛提肌；在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者4例，明者9例，部分缓解者2例，无效1 例，总有效率81.双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两
19、种组合。头部异常姿势及运动影响工作、学习和生活，造成精神压力。单一手术不能有效控制症状时，可行联合手术。CT：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。风险：靠近脑干，风险大。或和胸锁乳突肌切断术。立体定向双侧脑内深部核团电极植入术，是引起运动少数为局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎 及临近感染灶等引起。副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。或和胸锁乳突肌切断术。头颈部异常姿势及运动。三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛本组患者中，均于注射后1周内开始见效，714天明显缓解，疗效持续820周。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。头颅CT及EEG正常。适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切断术和对侧副神经切断术。头部异常姿势及运动影响工作、学习和生活，造成精神压力。双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。若为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支；
