1、l癫痫癫痫（epilepsy）根据根据异常放电异常放电的神经元群的部位和传导范围的的神经元群的部位和传导范围的不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。不同，脑功能障碍的性质与症候也不同。常见症候：常见症候：意识障碍或丧失、限局或全身性肌意识障碍或丧失、限局或全身性肌肉抽搐肉抽搐可有：可有：感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、感觉异常、行为异常、情感和知觉异常、记忆改变，或植物神经功能紊乱记忆改变，或植物神经功能紊乱等等癫痫：癫痫：异常放电异常放电反复发作反复发作(发作性发作性,反复性反复性)癫痫发作癫痫发作(epileptic seizure):癫痫的临床表现癫痫的临床表现惊厥惊厥(convuls
2、ion)：抽风，以肌肉抽搐为主的：抽风，以肌肉抽搐为主的临床症候临床症候很多类型的癫痫发作并无惊厥表现很多类型的癫痫发作并无惊厥表现 如如失神发失神发作作、精神症状发作精神症状发作惊厥也并非都是癫痫发作（如惊厥也并非都是癫痫发作（如破伤风破伤风的角弓的角弓反张、反张、低钙惊厥低钙惊厥）1m开始3m20s泛化使用时，直接删除本页！负荷后1224 h开始频繁发作,间歇期意识不恢复,超过30min不能确定的发作（undetermined seizures）也可见于肾性脑病、严重脑缺氧。20g/kg/min infusion立即控制惊厥：惊厥持续5分钟以上，给予强力止惊剂。使用时，直接删除本页！Ras
3、mussen综合征由局部免疫反应异常所致，多有偏瘫和进行性认知障碍见于儿童及少年失神性癫痫end-tidal level 0.地西泮 Diazepam精品课件，你值得拥有！BZDs 治疗与失神状态的鉴别诊断EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放l惊厥性惊厥性SESEconvulsive status epileptiusconvulsive status epileptius以全身或局部肌肉抽搐为主要表现以全身或局部肌肉抽搐为主要表现l非惊厥性非惊厥性SESEnonconvulsive status epilepticusnonconvulsive status epilepticus 以
4、意识障碍以意识障碍/精神行为异常为主要表现精神行为异常为主要表现l癫痫性电持续状态癫痫性电持续状态electrical status epilepticuselectrical status epilepticus脑电图持续性棘慢波发放脑电图持续性棘慢波发放3030分钟以上分钟以上无临床发作无临床发作癫痫持续状态的相关概念癫痫持续状态的相关概念癫痫持续状态的癫痫持续状态的l连续性癫痫发作连续性癫痫发作 serial seizuresserial seizures发作频繁发作频繁发作间期意识恢复发作间期意识恢复生命体征正常生命体征正常癫痫病人的癫痫病人的36急慢性脑病均可并发急慢性脑病均可并发
5、SE60发生在发生在5岁以内岁以内新生儿和婴儿新生儿和婴儿SE发生率高发生率高易误漏易误漏(esp.非惊厥性非惊厥性)l突然减停突然减停AEDsPhase I(30min)Complications BP hypertensionPa O2 hypoxiaPaCO2 ICHSerum pH acidosis体温体温 1 12fever植物神经植物神经 arrhyyhmias肺液肺液 atelectasis血钾血钾 /N arrhythmiasCKN renal failureCBF 900%200%hemorrhageCMRO2 300%300%HIEl代谢活跃的脑组织易发生代谢活跃的脑组织易
6、发生HIBD海马神经元海马神经元,大脑皮质大脑皮质,蒲金野细胞蒲金野细胞,丘脑丘脑,纹状体纹状体l存活者可有严重的后遗症存活者可有严重的后遗症智力运动落后、行为异常智力运动落后、行为异常脑萎缩脑萎缩1m开始3m20s泛化癫痫持续状态的简单分类癫痫持续状态的简单分类惊厥性惊厥性SE SE 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现以全身或局部肌肉抽搐为主要表现l全身性（大发作持续状态）全身性（大发作持续状态）l部分性（癫痫部分持续发作）部分性（癫痫部分持续发作）非惊厥性非惊厥性SE SE 以意识障碍以意识障碍/精神行为异常为主要精神行为异常为主要表现表现l全身性（失神持续状态）全身性（失神持续状态）l部分性
7、（复杂部分持续状态）部分性（复杂部分持续状态）癫痫性电持续状态癫痫性电持续状态脑电图持续性棘慢波发放脑电图持续性棘慢波发放3030分钟以上，无临床发作分钟以上，无临床发作癫痫持续状态的癫痫持续状态的ILAEILAE分类分类精神运动性癫痫持续状态常规措施控制不满意苯妥英钠Sodium Phenytoin反复GTCS，发作间歇期意识不恢复可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热地西泮 Diazepam24 hr,分12次海马神经元,大脑皮质,蒲金野细胞,丘脑,纹状体早期肌阵挛性脑病的肌阵挛持续状态积极寻找、控制病因及诱因：针对病因治疗轻度模糊，约占20。Its time to revise the def
8、inition of status epilepticus.精品课件，你值得拥有！多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征，是脑神经元群反复超同步异常放电所引起的发作性，突然性，短暂性脑功能紊乱1 mg/kg(4mg)苯妥英钠 Phenytoin积极寻找、控制病因及诱因：针对病因治疗方法：静脉注射BZDs见于儿童及少年失神性癫痫负荷后1224 h开始不能确定的发作（undetermined seizures）全身强直阵挛持续状态generalized tonic-clonic status epileptius全身强直阵挛持续状态表现为单纯的思维缓慢，淡漠，通常需经认知测试才能确知见于儿童及少年失神
9、性癫痫长时间内（数小时至数日）频繁的全身强直发作，流涎和青紫较明显伴简单（基本）感觉症状剂型：15mg/3ml,5mg/5ml部分性（癫痫部分持续发作）长时间阵挛、间有肌阵挛或其他类型发作癫痫持续状态的癫痫持续状态的lLennox 综合征持续状态综合征持续状态(小发作状态小发作状态)lRasmussen或或Kojevnikov综合征综合征(EPC)l早期肌阵挛性脑病的肌阵挛持续状态早期肌阵挛性脑病的肌阵挛持续状态l少年肌阵挛性癫痫的肌阵挛持续状态少年肌阵挛性癫痫的肌阵挛持续状态lHHE伴一侧性惊厥持续状态伴一侧性惊厥持续状态l热性惊厥持续状态热性惊厥持续状态l睡眠期癫痫性电持续状态睡眠期癫痫性
10、电持续状态(ESES)l发热发热,心动过速或心律紊乱心动过速或心律紊乱,呼吸不整呼吸不整,血压血压,腺体分泌腺体分泌，气道分泌物气道分泌物,瞳孔散大瞳孔散大,其他系统功能紊乱其他系统功能紊乱强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态（tonic status epilepticus）l罕见罕见l见于见于Lennox-Gastaut综合征，或各种急综合征，或各种急性症状性癫痫。性症状性癫痫。l长时间内（数小时至数日）频繁的全身强长时间内（数小时至数日）频繁的全身强直发作，流涎和青紫较明显直发作，流涎和青紫较明显l多有脑损伤和智能缺陷多有脑损伤和智能缺陷l脑电图为脑电图为1020HZ的棘波节律发放或弥的
11、棘波节律发放或弥漫性棘慢波、慢波活动。漫性棘慢波、慢波活动。l多见于肌阵挛性脑病多见于肌阵挛性脑病l可见于原发性肌阵挛癫痫突然撤药可见于原发性肌阵挛癫痫突然撤药l也可见于肾性脑病、严重脑缺氧。也可见于肾性脑病、严重脑缺氧。l表现为频繁表现为频繁/持续的肌阵挛发作持续的肌阵挛发作l意识可清晰或迟钝意识可清晰或迟钝lEEGEEG：频繁广泛棘慢波、多棘慢波爆发：频繁广泛棘慢波、多棘慢波爆发肌阵挛持续状态肌阵挛持续状态部分性发作持续状态部分性发作持续状态（partial convulsive status epilepticus）持续性部分性癫痫持续性部分性癫痫 epilepsia partialis
12、 continua一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动，常见于一侧口角、一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动，常见于一侧口角、眼睑、面部、拇指趾、手、脚或前臂、下肢等，持续数眼睑、面部、拇指趾、手、脚或前臂、下肢等，持续数小时、数天甚至数月小时、数天甚至数月发作可始终局限在某一部位，意识清楚；也可沿运动皮层发作可始终局限在某一部位，意识清楚；也可沿运动皮层的投射分布扩散，乃至泛化为继发性全身性发作，即的投射分布扩散，乃至泛化为继发性全身性发作，即Jackson 癫痫持续状态癫痫持续状态病因：病因：Kojewnikow综合征综合征 累及运动皮层的局部炎症、累及运动皮层的局部炎症、肿瘤、血管畸形等肿瘤、血
13、管畸形等 Rasmussen综合征综合征由局部免疫反应异常所致，由局部免疫反应异常所致，多有偏瘫和进行性认知障碍多有偏瘫和进行性认知障碍 新生儿惊厥持续状态新生儿惊厥持续状态（neonatal convulsion status）临床和脑电图变化均有其特殊性，预后较差，死亡率较高、临床和脑电图变化均有其特殊性，预后较差，死亡率较高、存活者后遗症较多存活者后遗症较多病因：脑组织功能或结构异常病因：脑组织功能或结构异常急性代谢紊乱：低血钙、低血镁、低血糖等；急性代谢紊乱：低血钙、低血镁、低血糖等；先天性代谢异常先天性代谢异常临床表现：不典型，常呈临床表现：不典型，常呈“轻微轻微”抽动、呼吸暂停，肢
14、体强抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常呈游走性，由一个肢体直等奇异动作，发作形式多变，常呈游走性，由一个肢体移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群，症状一般移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群，症状一般缺乏定位意义缺乏定位意义脑电图：单棘波灶、多棘波灶、周期性异常或爆发抑制图脑电图：单棘波灶、多棘波灶、周期性异常或爆发抑制图形者多预后不良，提示有严重或弥漫性脑病变形者多预后不良，提示有严重或弥漫性脑病变 l临床表现：临床表现：意识与精神改变意识与精神改变。长时间精神。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、萎靡、反应迟钝、朦胧、语言及运动减少、语言及运动减少、智力倒退、意识障碍
15、、精神症状等表现智力倒退、意识障碍、精神症状等表现lEEGEEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放发放l有效抗痫治疗后有效抗痫治疗后EEGEEG和临床症状明显改善和临床症状明显改善l常见类型：复杂部分常见类型：复杂部分(精神运动精神运动)，失神，失神l临床表现：意识与精神改变。长时间精神临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、萎靡、反应迟钝、朦胧、语言及运动减少、语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现智力倒退、意识障碍、精神症状等表现lEEGEEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放发放l有效抗痫治
16、疗后有效抗痫治疗后EEGEEG和临床症状明显改善和临床症状明显改善l常见类型：复杂部分常见类型：复杂部分(精神运动精神运动)，失神，失神l起病：多数于儿童期，起病：多数于儿童期，15为首次癫痫发作为首次癫痫发作l诱因：睡眠剥夺、诱因：睡眠剥夺、HV、闪光刺激、撤药等、闪光刺激、撤药等l临床表现：持续的意识和临床表现：持续的意识和/或行为异常，程或行为异常，程度不等（度不等（“正常正常”,效率降低效率降低,几乎无反应几乎无反应)，可伴有眼睑肌阵挛、自动症可伴有眼睑肌阵挛、自动症lEEG(诊断所必需诊断所必需)：持续全导：持续全导3HZ棘慢波，棘慢波，或其他类型的持续性广泛性癫痫性电活动或其他类型
17、的持续性广泛性癫痫性电活动l治疗：治疗：BZDs,VPA,iv不典型失神状态不典型失神状态l常见于常见于Lennox-Gastaut 综合征患儿综合征患儿l在原有发育落后的基础上，出现智力运动在原有发育落后的基础上，出现智力运动进一步倒退，语言及运动减少，反应迟钝，进一步倒退，语言及运动减少，反应迟钝，步态不稳，流涎，嗜睡等症状步态不稳，流涎，嗜睡等症状l常伴有肌阵挛、失张力等发作的增加常伴有肌阵挛、失张力等发作的增加lEEG：持续弥漫性高幅慢波、棘慢波发放：持续弥漫性高幅慢波、棘慢波发放或其他类型的持续放电或其他类型的持续放电l常因不适当撤药或常因不适当撤药或AED选择不当诱发选择不当诱发l
18、迅速改善典型失神状态的电临床异常迅速改善典型失神状态的电临床异常l改善不典型失神状态的电临床异常改善不典型失神状态的电临床异常EEGEEG背景活动大多仍有异常背景活动大多仍有异常l癫痫性精神运动倒退症状癫痫性精神运动倒退症状 vs vs 基础智力低下基础智力低下l慢波型放电慢波型放电 vs vs 背景慢波背景慢波方法：静脉注射方法：静脉注射BZDs Diazepam,Midazolam,Clonazepam,Lorazepaml控制惊厥控制惊厥l一般治疗一般治疗l对症治疗对症治疗l病因治疗病因治疗l长期抗癫痫治疗长期抗癫痫治疗治疗原则治疗原则立即控制惊厥立即控制惊厥：惊厥持续：惊厥持续5分钟以
19、上，给予强力止惊分钟以上，给予强力止惊剂。静脉注射。困难时直肠地西泮、肌注副醛剂。静脉注射。困难时直肠地西泮、肌注副醛维持生命功能维持生命功能：保持气道通畅，纠正代谢紊乱。监测：保持气道通畅，纠正代谢紊乱。监测血糖、电解质、肾功能、血糖、电解质、肾功能、AEDs浓度浓度其他对症治疗其他对症治疗：脑水肿、酸中毒、高热、低血糖、呼：脑水肿、酸中毒、高热、低血糖、呼吸循环衰竭等吸循环衰竭等积极寻找、控制积极寻找、控制病因及诱因病因及诱因：针对病因治疗：针对病因治疗长期抗癫痫治疗长期抗癫痫治疗：控制后继续随访（临床：控制后继续随访（临床,脑电图脑电图)，考虑长期抗癫痫药物治疗考虑长期抗癫痫药物治疗Dr
20、ugLoading DoseRouteBlood levelDiazepam Neonates Infant/child Adult0.20.4mg/kg0.20.4mg/kg0.5mg/kg10mgivivprivLorazepam Infant/child Adult 0.10.2mg/kg48mgivivClonazepam0.020.1 mg/kg(4mg)ivPhenytoin1520mg/kgiv1020mg/LPhenobarbital20mg/kgiv1540mg/LValproate1520mg/kg 1mg/kg.hiv50100mg/LThiopental 硫贲妥钠硫贲妥
21、钠Amobarbital 阿米妥钠阿米妥钠0.5g+NS 10ml 0.05g/min Isoflurane 异氟烷异氟烷end-tidal level 0.82%to keep burst suppressionEtomidate 依托咪酯依托咪酯0.3mg/kg20 g/kg/min infusionPropofol 异丙酚异丙酚2mg/kg bolus510 13 mg/kg/hr Sodium PhenytoinDiazepam止惊厥止惊厥 抑制电抑制电-惊厥惊厥 Link 诱导诱导burst suppression,or electrocerebral silence Mechani
22、cal Ventilation 保持内环境稳定保持内环境稳定 监护：监护：BP，ECG，O2，CO2，EEG，药物浓度，药物浓度2810 mg/kg，用最小有效剂量用最小有效剂量缓慢静注缓慢静注程序程序急性症状性SE转癫痫1530%，积极寻找、控制病因及诱因：针对病因治疗脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上，无临床发作Infant/child强烈性刺激可唤醒，仅能用手势或单音节回答问题。典型失神持续状态预后相对较好大量抗惊厥药物引起的嗜睡状态惊厥性SE 以全身或局部肌肉抽搐为主要表现癫痫发作的国际分类ILAE，19812全面性发作 generalized seizures 意识丧失癫痫持续状态的
23、相关概念病人不动、闭目，罕见精神及运动反应。起始维持量：1g/kg.全身强直阵挛持续状态generalized tonic-clonic status epileptius持续性部分性癫痫 epilepsia partialis continua预后预后持续状态预后的影响因素持续状态预后的影响因素l引起引起SE的病因与诱因的病因与诱因l发作持续的时间发作持续的时间l持续状态的类型持续状态的类型 全身性、惊厥性、症状性预后差全身性、惊厥性、症状性预后差lEEG异常异常程度与时间程度与时间预后预后-惊厥性惊厥性SE l死亡率死亡率5l神经后遗症约神经后遗症约20%：智力低下：智力低下928%l以以
24、SE首发的原发性癫痫复发率首发的原发性癫痫复发率25%l高热惊厥持续状态转癫痫高热惊厥持续状态转癫痫4%l急性症状性急性症状性SE转癫痫转癫痫1530%，50%（病因持续存在）（病因持续存在）预后预后-非惊厥性非惊厥性SEl复杂部分性复杂部分性SE可致长期的神经、行为问题可致长期的神经、行为问题l典型失神持续状态预后相对较好典型失神持续状态预后相对较好l不典型失神持续状态可有严重认知后遗症不典型失神持续状态可有严重认知后遗症（SE基础病因）基础病因）惊厥性惊厥性,非惊厥性非惊厥性SE均可致严重均可致严重脑脑损伤损伤使用时，直接删除本页！使用时，直接删除本页！精品课件，你值得拥有精品课件，你值得
25、拥有！精品课件，你值得拥有精品课件，你值得拥有！使用时，直接删除本页！使用时，直接删除本页！精品课件，你值得拥有精品课件，你值得拥有！精品课件，你值得拥有精品课件，你值得拥有！使用时，直接删除本页！使用时，直接删除本页！精品课件，你值得拥有精品课件，你值得拥有！精品课件，你值得拥有精品课件，你值得拥有！1m开始3m20s泛化EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放使用时，直接删除本页！非惊厥性SE的鉴别诊断存活者可有严重的后遗症Epilepsia 1999,40(1):120-122.精神运动性癫痫持续状态脑电图持续性棘慢波发放30分钟以上精品课件，你值得拥有！急性症状性癫痫持续状态，30发
26、作可始终局限在某一部位，意识清楚；频繁发作,间歇期意识不恢复,超过30min简单部分性发作 运动 感觉 植物神经 精神 意识清楚atelectasis精品课件，你值得拥有！血压,腺体分泌，气道分泌物,发热发热,心动过速或心律紊乱心动过速或心律紊乱,呼吸不整呼吸不整,血压血压,腺体分泌腺体分泌，气道分泌物气道分泌物,瞳孔散大瞳孔散大,其他系统功能紊乱其他系统功能紊乱强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态（tonic status epilepticus）l罕见罕见l见于见于Lennox-Gastaut综合征，或各种急综合征，或各种急性症状性癫痫。性症状性癫痫。l长时间内（数小时至数日）频繁的全身强
27、长时间内（数小时至数日）频繁的全身强直发作，流涎和青紫较明显直发作，流涎和青紫较明显l多有脑损伤和智能缺陷多有脑损伤和智能缺陷l脑电图为脑电图为1020HZ的棘波节律发放或弥的棘波节律发放或弥漫性棘慢波、慢波活动。漫性棘慢波、慢波活动。l控制惊厥控制惊厥l一般治疗一般治疗l对症治疗对症治疗l病因治疗病因治疗l长期抗癫痫治疗长期抗癫痫治疗Thiopental 硫贲妥钠硫贲妥钠Amobarbital 阿米妥钠阿米妥钠0.5g+NS 10ml 0.05g/min Isoflurane 异氟烷异氟烷end-tidal level 0.82%to keep burst suppressionEtomidate 依托咪酯依托咪酯0.3mg/kg20 g/kg/min infusionPropofol 异丙酚异丙酚2mg/kg bolus510 13 mg/kg/hr
