1、重型再障的治疗 再障定义和概述?原发性骨髓造血功能衰竭综合症(获得性)?骨髓造血功能低下、全血细胞减少?贫血、出血、感染?免疫抑制剂治疗有效 再障的诊断?全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞比例升高;?骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞明显减少);骨髓活检造血组织减少;?除外引起全血细胞减少的疾病;?一般无肝、脾肿大。重型再障 至少具备以下两项:?网织红细胞1%,绝对值915*10/L 9?中性粒细胞0.5*10/L 9?血小板20*10/L 再障的治疗 1支持对症处理:防治感染、防止出血、纠正贫血等 2.免疫抑制治疗 3.刺激造血 4.造血干细胞移植 重型再障的
2、治疗?首选BMT?ATG+CSA 为标准方案?40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体,首选异基因造血干细胞移植。重型再障的治疗:环孢素A 常用剂量:35mg/(kgd)不良反应:肝肾损害、牙龈增生、消化道反应等 重型再障的治疗:环孢素A?作用机理:抑制TS细胞。抑制白介素-2的释放。免 疫 调 节 作 用,它 可 以 调 整Th/TS的比值。重型再障的治疗:?其他:CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白 重型再障的治疗:ATG/ALG?ATGALG常用剂量:马 ATG 1015mg/kg5天 兔 ATG 35mg/kg 5天 重型再障的治疗:A
3、TG/ALG?用药前做过敏试验,用药中用糖皮质激素防止过敏反应;?副作用是超敏反应、血清病和出血加重。?无效,可 3或6个月后再用不同种属。?结合病人的体重,不同制剂的 ATG或ALG,正确计算用药剂量,在临床应用中最重要的是预防过敏反应和血清病。?过敏反应主要包括:口咽发麻,唇、舌、咽喉水肿,支气管痉挛等急性过敏反应;发热,皮疹等迟发性过敏反应。?血清病主要有:发热、关节痛、皮疹等,常出现于治疗后1-2周。?注意事项:1.用药过程中医护人员应严密观察,2.应用抗组胺药物及肾上腺皮质类激素药物。3.已知过敏者,血小板严重缺乏者,已证实怀孕者及细菌、病毒或真菌感染者尚未得到控制者ATG是禁用的。明天一定 更美好