1、累及神经系统的常见风湿病弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮干燥综合征系统性血管炎其他风湿病关节炎：RA、AS白塞病结节病系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮分类标准蝶形红斑 关节炎盘状红斑 浆膜炎光过敏 肾脏病变口腔溃疡 血液系统病变 神经系统病变 抗Sm抗体和/或抗ds-DNA抗体 ANA满足4条系统性红斑狼疮神经系统损害表现为中枢神经系统表现 脑血管炎、脑血栓、出血性疾病狼疮性头痛癫痫发作运动障碍脊髓病周围神经、颅神经、自主神经病贝赫切特综合征（白塞病）脑卒中、脑静脉窦血栓形成韧带钙化上、下运动神经元病、马尾综合征意识障碍或丧失、人格改变脑卒中、脑静脉窦血栓形成对称性或非对称性多神经病自身抗体：抗SS
2、-A、抗SS-B周围神经、颅神经、自主神经病贝赫切特综合征（白塞病）周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变贝赫切特综合征（白塞病）诊断标准强直性脊柱炎的神经系统表现系统性红斑狼疮分类标准仅有神经系统损害伴ANA阳性时密切随访原发性中枢神经系统血管炎有2个或2个以上的下列临床表现视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病Burguer病（血栓闭塞性血管炎）表现为单肢或多肢感觉减退，常伴有手腕或足下垂盘状红斑 浆膜炎系统性红斑狼疮神经系统损害既可首发，也可在病程中出现不以神经系统损害为唯一表现仅有神经系统损害伴ANA阳性时密切随访抗磷脂抗体综合征有2个或2个以上的下列临床表现
3、复发性自发性流产静脉血栓动脉闭塞下肢溃疡网状青斑溶血性贫血血小板减少伴有高水平的aPL抗体抗磷脂抗体综合征年青女性血栓形成事件脑卒中、脑静脉窦血栓形成视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病2次自发性流产干燥综合征分类标准眼症口腔症状眼干燥体征唾液腺累及体征组织学证据自身抗体：抗SS-A、抗SS-B干燥综合征神经系统表现周围神经系统表现 远端对称性感觉或运动性多神经病中枢神经系统表现 血管性并发症或无菌性脑膜炎 干燥综合征累及中枢神经系统易误诊为MS其他 肌痛、肌无力、肌萎缩 干燥综合征引起神经系统损害的机制血管炎静脉血栓形成SS-A相关的神经系统损害 原发性血管炎分类累及大、中、小血管大动脉炎巨细胞（颞
4、）动脉炎CNS孤立性血管炎主要累及中等及小血管结节性多动脉炎Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）主要累及小血管显微镜下多血管炎过敏性紫癜皮肤白细胞破碎性血管炎其他Burguer病（血栓闭塞性血管炎）Cogan病川崎病结节性多动脉炎累及中到小血管的节段性坏死性炎症pANCA阳性周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变中枢神经病变小于10%，可出现运动障碍、脑卒中或脑出血Churg-Strauss综合征嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病史周围神经病变常见多发性单神经炎对称性或非对称性多神经病中枢神经受累预后较差脑梗死癫痫发作意识障碍原发性中枢神经系统
5、血管炎临床表现意识障碍或丧失、人格改变肢体瘫痪颅神经麻痹辅助检查血沉加快脑脊液异常该病罕见，确诊需病理，并除外其他诊断炎性关节病相关的神经系统损害类风湿关节炎强直性脊柱炎Burguer病（血栓闭塞性血管炎）意识障碍或丧失、人格改变周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变贝赫切特综合征（白塞病）自身抗体：抗SS-A、抗SS-B口腔溃疡 血液系统病变光过敏 肾脏病变蝶形红斑 关节炎Burguer病（血栓闭塞性血管炎）原发性中枢神经系统血管炎累及神经系统风湿病的诊断（1）类风湿关节炎的神经系统表现周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样
6、改变自身抗体：抗SS-A、抗SS-B口腔溃疡 血液系统病变累及神经系统的常见风湿病Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍脑卒中、脑静脉窦血栓形成蝶形红斑 关节炎血管性并发症或无菌性脑膜炎类风湿关节炎的神经系统表现骨关节病变 寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍 神经嵌压综合征（腕管综合征）周围神经病变 类风湿血管炎多发性单神经炎 表现为单肢或多肢感觉减退，常伴有手腕或足下垂中枢神经系统病变 较少见强直性脊柱炎青年男性中轴关节病变HLA-B27阳性骶髂关节异常强直性脊柱炎的神经系统表现早期 腰骶神经根炎晚期
7、 韧带钙化上、下运动神经元病、马尾综合征贝赫切特综合征（白塞病）诊断标准反复口腔溃疡反复生殖器溃疡眼部病变皮肤病变针刺反应阳性第1项其他任意2项贝赫切特综合征（白塞病）可以神经系统表现首发最常累及大脑半球和脑干病变类型脑膜脑炎脑血栓形成小脑性共济失调颅内压增高小 结口腔溃疡 血液系统病变以神经系统损害为首发或主要表现者最常累及大脑半球和脑干以神经系统损害为首发或主要表现者Burguer病（血栓闭塞性血管炎）贝赫切特综合征（白塞病）寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍贝赫切特综合征（白塞病）周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变贝赫切特综合征
8、（白塞病）累及神经系统的常见风湿病贝赫切特综合征（白塞病）以神经系统损害为单发者口腔溃疡 血液系统病变视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍以神经系统损害为单发者视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍远端对称性感觉或运动性多神经病累及神经系统风湿病的诊断（1）以神经系统损害为首发或主要表现者自身抗体检测寻找其他系统损害的证据随访累及神经系统风湿病的诊断（2）以神经系统损害为单发者自身抗体检测除外感染及其他神经系统疾病长期随访综合判断累及神经系统的常见风湿病弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮干燥综合征系统性血管炎
9、其他风湿病关节炎：RA、AS白塞病结节病自身抗体：抗SS-A、抗SS-B贝赫切特综合征（白塞病）肌痛、肌无力、肌萎缩Burguer病（血栓闭塞性血管炎）Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病史寻找其他系统损害的证据原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎贝赫切特综合征（白塞病）系统性红斑狼疮分类标准贝赫切特综合征（白塞病）周围神经、颅神经、自主神经病盘状红斑 浆膜炎系统性红斑狼疮分类标准寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍累及中到小血管的节段
10、性坏死性炎症光过敏 肾脏病变抗磷脂抗体综合征年青女性血栓形成事件脑卒中、脑静脉窦血栓形成视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病2次自发性流产贝赫切特综合征（白塞病）可以神经系统表现首发最常累及大脑半球和脑干病变类型脑膜脑炎脑血栓形成小脑性共济失调颅内压增高光过敏 肾脏病变有2个或2个以上的下列临床表现贝赫切特综合征（白塞病）原发性中枢神经系统血管炎以神经系统损害为单发者对称性或非对称性多神经病周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变光过敏 肾脏病变脑卒中、脑静脉窦血栓形成口腔溃疡 血液系统病变Burguer病（血栓闭塞性血管炎）口腔溃疡 血液系统病变远端对称性感觉或运动
11、性多神经病炎性关节病相关的神经系统损害仅有神经系统损害伴ANA阳性时密切随访原发性中枢神经系统血管炎寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍以神经系统损害为首发或主要表现者韧带钙化上、下运动神经元病、马尾综合征周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变最常累及大脑半球和脑干系统性红斑狼疮分类标准类风湿关节炎的神经系统表现视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病抗Sm抗体和/或抗ds-DNA抗体口腔溃疡 血液系统病变有2个或2个以上的下列临床表现意识障碍或丧失、人格改变有2个或2个以上的下列临床表现Burguer病（血栓闭塞性血管炎）有2个或2个以上的下列临床表现该病罕见，确诊需病理，并除外其他诊断以神经系统损害为单发者寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍神经系统损害既可首发，也可在病程中出现嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病史寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍脑血管炎、脑血栓、出血性疾病SS-A相关的神经系统损害Burguer病（血栓闭塞性血管炎）原发性中枢神经系统血管炎小 结
