1、听力损失及其防治Treatment and Prevention of Hearing impairment概 述 Introduction耳朵是如何工作的？人耳分成4个主要部分：外耳外耳中耳中耳内耳内耳听觉神经听觉神经大脑大脑外耳捕获外界声音，并将其沿着外耳道传导至鼓膜。声音振动鼓膜并传导至中耳。中耳由三个听小骨组成，槌骨，砧骨和镫骨，协助声音传导至内耳。内耳（或耳蜗）由感觉细胞组成，它的独特功能使其能够获取声音的声调和响度信息。听觉神经将声音信息从内耳传送到大脑的更高层次的处理中心。耳朵是如何工作的？外耳和中耳耳鼓耳鼓中耳听小骨中耳听小骨耳蜗耳蜗听觉神经听觉神经大脑大脑耳蜗耳朵是如何工作的
2、？正常听力正常听力轻度听力损失轻度听力损失中度听力损失中度听力损失中重度听力损失中重度听力损失重度听力损失重度听力损失极重度听力损失极重度听力损失听力图听力图听力损失和聋 Hearing loss,Hearing impairment:听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害 Hard of hearing:mild hearing loss Deafness:severe to profound hearing loss 听力障碍流行病学 听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。听力障碍是人类最为常见的感觉缺陷。全世界约有全世界约有2.5亿人存在听力障碍。亿人存在听力障碍。10%65岁以上
3、者因此影响正常交岁以上者因此影响正常交往往,新生儿先天性重度听力损失的发病率约为新生儿先天性重度听力损失的发病率约为1。1987年抽样调查结果显示，我国约有听语残疾者年抽样调查结果显示，我国约有听语残疾者2770万，占各类残疾万，占各类残疾之首位（之首位（40%）。）。听力障碍已成为全球性健康问题。听力障碍已成为全球性健康问题。按发病时间分为按发病时间分为:Congenital hearing loss,acquired hearing loss 按病变性质分为按病变性质分为:Functional hearing loss,organic hearing loss 按病变部位分为按病变部位分为
4、:Conductive hearing loss,sensorineural hearing loss（sensory/cochlear,neural/retrocochlear）,mixed hearing loss听力损失分类单基因遗传佩戴助听器12个月后，再去医院进行听力测试，以便及时调整人工耳蜗和助听器的区别在哪里？IVS7-2AG纯合IVS7-2AG纯合初筛：2-7天人工耳蜗和助听器的区别在哪里？用量过大,药物在内耳蓄积纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20 dB或以上，气导损失91dB听力残疾-WHO Disabling hearing impairment in adults
5、should be defined as a permanent unaided hearing threshold level for the better ear of 41 dB or greater;Disabling hearing impairment in children under the age of 15 years should be defined as a permanent unaided hearing threshold level for the better ear of 31 dB or greater.The“hearing threshold lev
6、el”is to be taken as the better ear average hearing threshold level for the four frequencies 0.5,1,2 and 4 kHz.听力损失早期诊断的重要性一、听力损失与言语发育的关系一、听力损失与言语发育的关系二、早期干预的前提二、早期干预的前提一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性、言语发育对听力的依赖性 学习言语的基本条件：学习言语的基本条件：健全的大脑健全的大脑 良好的听觉良好的听觉 完好的发音器官完好的发音器官2、耳聋发生时间和言语发育的关系、耳聋发生时间和言语发育的关系 1岁，
7、岁，3岁，岁，7-8岁，岁，成年后成年后 聋聋 哑哑 语音语调异常语音语调异常 音调音量失控音调音量失控二、早期干预的前提 听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜刺激（声音）听觉神经系统具有一定的可塑性，这有赖于适宜刺激（声音）的存在。的存在。年龄越小，可塑性越大。年龄越小，可塑性越大。早期发现听力损失早期发现听力损失早期干预早期干预充分发挥听觉系统的可塑性充分发挥听觉系统的可塑性发展言语能力发展言语能力。什么新生儿是新新生儿生新生儿什么新生儿是新新生儿生新生儿新生新生儿听力筛查儿听力筛查 对所有出生后的新生儿，通过一种客观、简单和快速的检测方对所有出生后的新生儿，通过一种客观、简单和快速
8、的检测方法，将可能有听力损失的新生儿筛查出来，并进一步确诊和追法，将可能有听力损失的新生儿筛查出来，并进一步确诊和追踪观察。踪观察。新生儿听力筛查三阶段新生儿听力筛查三阶段 第一阶段第一阶段 听力筛查阶段（产科听力筛查阶段（产科/新生儿科新生儿科/儿保）儿保）初筛：初筛：2-72-7天天 复筛：复筛：30-4230-42天天 第二阶段第二阶段 听力诊断阶段（听力诊治机构）听力诊断阶段（听力诊治机构）3-63-6个月个月 第三阶段第三阶段 干预与康复阶段（诊治干预与康复阶段（诊治/康复机构）康复机构）3-363-36个月个月早期发现听力损失早期干预充分发挥听觉系统的可塑性发展言语能力。多数需行耳
9、康复治疗aural rehabilitation产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（G纯合植入体把声音信号传递到电极上。植入体把声音信号传递到电极上。5、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。Clinical manifestation 听力损失不会太重，多为轻、中度听力损失不会太重，多为轻、中度;部分患者有自听过显和韦氏误听现象部分患者有自听过显和韦氏误听现象(paracusis Willisi);如有耳鸣，多为低音调性；如有耳鸣，多为低音调性；纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20 dB或以上，或以
10、上，气导损失气导损失庆大霉素卡那霉素针对常见病因开展预防。对象：复筛未通过的婴儿客观测听结果正常，与主观测听结果分离。中度聋：41 55dB提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查，及早发现药物性耳聋敏感人群。轻度聋：2640dB用量过大,药物在内耳蓄积精确的听力学诊断、个体化选配助听器或耳蜗植入、系统的听-语康复训练。澳大利亚墨尔本大学学习AR:autosomal dominant 70%Hearing loss,Hearing impairment:听觉传导路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害听力损失程度不等，轻度极重度40 在中国聋儿康复中心，照片中的小女孩被检测出药物性耳聋，在专家的建
11、议下，小女孩的母亲、阿姨、舅舅都进行了耳聋基因检测，都被诊断为药物性耳聋易感基因携带者，他们将终身禁用所有氨基糖苷类药物。1555突变探针线粒体A1555G 均质突变4041 所有被诊断为药物性耳聋基因突变的携带者，都将终身禁用 上面所列所有的氨基糖苷类药物，避免“一针致聋”的发生。41 导致先天或后天性耳聋对震荡高度敏感PDS：大前庭水管综合征提倡推广进行听力正常人群耳聋基因筛查PDS在聋人的携带比率约为14.5%PDS在听力正常人群中的携带比率约为1-2%42王王父亲父亲29岁岁听力正常听力正常IVS7-2AG杂合突变杂合突变宋宋母亲母亲29岁岁听力正常听力正常IVS7-2AG杂合突变杂合
12、突变王王女儿女儿5岁岁双侧感音神经性聋双侧感音神经性聋IVS7-2AG纯合纯合突变突变IVS7-2AG杂合IVS7-2AG杂合IVS7-2AG纯合43因说话不清，5岁才被发现。父母均为PDS基因同一个位点杂合突变，女儿为这一位点的纯合突变。如果新生儿期进行基因检测，就可以早期发现和预防听力下降。如果母亲孕期进行基因检测，可以获得遗传咨询和生育指导。44二、胎儿期因素1.妊娠早期宫内感染：风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体等；2.妊娠期疾病：梅毒、肾炎、糖尿病、耳毒性药物中毒、母子Rh因子不合等。损害胎儿听觉器官，造成先天性听力损失。三、出生因素 产程过长、难产、产伤、新生儿窒息、核黄疸、低体重儿（双
13、氢链霉素卡那霉素庆大霉素 前庭毒性:链霉素庆大霉素卡那霉素 个体易感性个体易感性(mt DNA 12S rRNA A1555G)其他抗生素 氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为一过性损害。2、利尿剂 利尿酸、速尿等袢利尿剂，与AmAn有协同作用3、抗肿瘤药物：顺铂、氮芥、长春新碱等4、水杨酸类：多为一过性损害5、抗疟药：氯喹耳毒性与AmAn相似，奎宁常导致一过性耳鸣，永久性听力下降少见。五、传染病 流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱疹、梅毒等。流脑、腮腺炎、猩红热、伤寒、风疹、带状疱疹、梅毒等。注：注：1.脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复。病后不脑膜炎多导致双耳重度或极重度聋，难以恢复
14、。病后不久出现耳蜗骨化。久出现耳蜗骨化。2.腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋腮腺炎常导致永久性单耳重度或极重度聋 六、全身慢性疾病 高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状腺功能低下、高血压病、动脉硬化、糖尿病、高血脂、甲状腺功能低下、慢性肾炎、白血病、红细胞增多症、结节性多动脉炎等，导慢性肾炎、白血病、红细胞增多症、结节性多动脉炎等，导致内耳血液循环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。致内耳血液循环障碍或通过免疫性损伤影响内耳功能。七、噪声性听力损失 noise induced H 长期在噪声环境中（噪音大于85分贝），可致感音神经性听力损失 爆震巨声或大气压剧变，可引起内耳损害造成听力损
15、失无处不在的噪声暴露八、老年性听力损失 Presbycusis 我国现阶段常见致聋原因之一。我国现阶段常见致聋原因之一。人体衰老的一部分，出现年龄及发展速度因人而易，可能与遗传、全身疾病、噪声接触等因素有关。人体衰老的一部分，出现年龄及发展速度因人而易，可能与遗传、全身疾病、噪声接触等因素有关。九、其他内耳或听神经疾病梅尼埃病梅尼埃病(menieres disease)突发性聋突发性聋(sudden hearing loss)自身免疫性感音神经性听力损失自身免疫性感音神经性听力损失(Autoimmune sensorineural hearing loss)听神经病听神经病(auditory
16、neuropathy)听神经瘤听神经瘤(acoustic neuroma)先天性内耳疾病先天性内耳疾病(inner ear deformity)Clinical manifestation 听力损失程度不等，轻度听力损失程度不等，轻度极重度极重度 感音性听力损失常有重振现象感音性听力损失常有重振现象 神经性听力损失常有言语分辨能力下将神经性听力损失常有言语分辨能力下将 如有耳鸣，则多为高音调性如有耳鸣，则多为高音调性 纯音测听示气、骨导同步下降，气骨导差纯音测听示气、骨导同步下降，气骨导差 90 dB HL)佩戴助听器效果不佳人工耳蜗的适用者人工耳蜗的适用者听力学评估医学评估言语-语言评估心理
17、学评估教育学评估人工耳蜗术前的筛选步骤人工耳蜗术前的筛选步骤听力学工作康复工作父母的责任学校的支持人工耳蜗的术后工作人工耳蜗的术后工作人工耳蜗1999年1月，江苏省人民医院开展首例多导人工耳蜗植入。华东六省首例第一次开机试音2003年创办了康复中心，至今已培训了千余名听力损失患儿及其家长澳大利亚墨尔本大学学习其它类型听力损失混合性听力损失 mixed hearing loss 耳的传音结构与耳蜗感音器或蜗后听觉神经传导径路同时受到损害，由此造成的听觉障碍称为混合性听力损失。本类型听障碍可源于同一病因，如耳硬化症同时累及中耳和耳蜗、各类型中耳炎引起内耳损害等，也可有不同病因所致，如中耳炎合并其它
18、内耳疾病。典型混合性听力损失听阈曲线-1001020304050607080901001101202505001000 20004000 8000dBHL特点：特点：AC、BC均下降均下降AC、BC Gap20 dB治疗：治疗：综合治疗综合治疗药物、手术、助听器药物、手术、助听器功能性听力损失 functional hearing loss 又称精神性或癔病性听力损失。多因精神刺激后出现“全聋”，无耳鸣或眩晕，可有癔病的其它症状。客观测听结果正常，与主观测听结果分离。可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。有复发倾向。伪聋 simulated deafness 耳无疾病或仅有轻微疾病，患者有意识地夸
19、大听力损失。多表现为单耳重度聋。综合应用各种听力检查方法不难识别。概 述 Introduction一、听力损失与言语发育的关系1、言语发育对听力的依赖性、言语发育对听力的依赖性 学习言语的基本条件：学习言语的基本条件：健全的大脑健全的大脑 良好的听觉良好的听觉 完好的发音器官完好的发音器官Clinical manifestation 听力损失不会太重，多为轻、中度听力损失不会太重，多为轻、中度;部分患者有自听过显和韦氏误听现象部分患者有自听过显和韦氏误听现象(paracusis Willisi);如有耳鸣，多为低音调性；如有耳鸣，多为低音调性；纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差纯音测听骨导正
20、常，气导下降，气骨导差20 dB或以上，或以上，气导损失气导损失双氢链霉素卡那霉素庆大霉素纯音测听骨导正常，气导下降，气骨导差20 dB或以上，气导损失双氢链霉素卡那霉素庆大霉素 前庭毒性:链霉素庆大霉素卡那霉素 个体易感性个体易感性(mt DNA 12S rRNA A1555G)其他抗生素 氯霉素、红霉素、洁霉素等，多为一过性损害。声波由麦克风进入。声音处理器把声音转化为数字信号。经过电子编码的信号由头件上的线圈透过皮肤传入植入体。植入体把声音信号传递到电极上。电极刺激听觉神经。听觉神经把信号传送到大脑进行处理。人工耳蜗是怎样工作的？人工耳蜗是怎样工作的？功能性听力损失 functional hearing loss 又称精神性或癔病性听力损失。多因精神刺激后出现“全聋”，无耳鸣或眩晕，可有癔病的其它症状。客观测听结果正常，与主观测听结果分离。可突然自愈或经强力暗示后立即恢复。有复发倾向。伪聋 simulated deafness 耳无疾病或仅有轻微疾病，患者有意识地夸大听力损失。多表现为单耳重度聋。综合应用各种听力检查方法不难识别。
