1、福建医科大学附属第一医院影像科陈德华垂体柄阻断综合征的影像表现垂体柄阻断综合征的影像表现（Pituitary Stalk Interruption Syndrome，PSISPSIS）垂体解剖腺垂体 GH,PRL,MSH TSH,ACTH FSH,LH神经垂体 生理学垂体上动脉垂体门静脉 垂体前叶垂体柄阻断综合征垂体柄阻断综合征 即垂体柄横断，下丘脑的激素不能通过垂体柄送至神经垂体，无法通过垂体门脉系统作用于腺垂体所致的一系列临床综合征。4/18病理改变 垂体前叶萎缩 垂体后叶异位 生长激素等缺乏 后叶功能正常5/18流行病学活产新生儿：1/100001/4000男孩 女孩（6.9：1）6/1
2、8病因学 围产期异常因素：臀位、足先露 生后窒息（难产）分娩损伤 垂体柄、垂体先天发育异常 基因缺乏7/18临床表现 复杂、多样 青少年生长发育迟缓的主要原因 可导致生长激素缺乏,引起垂体性矮身材 其他激素缺乏的表现 尿崩症少见8/18实验室检查 生长激素减低 其他激素减低9/18MRI表现-正常垂体 新生儿：垂体上缘突起，T1WI高信号 生后2个月：垂体上缘逐渐变平，前叶T1WI、T2WI与白质信号等，后叶呈T1WI高信号 儿童期：前叶高度2-6mm 青春期：男性7-8mm，女性可达10mm 垂体柄：2-3mm10/18正常垂体正常垂体MRMR表现表现MRI表现-PSIS 垂体柄缺如/变细
3、垂体窝内后叶高信号消失，异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的正中隆起 垂体前叶发育不良 增强T1WI可显示垂体前叶发育不良、垂体柄缺如或明显变细 可合并Chiari畸形、胼胝体发育不良等12/18男，21岁，身材矮小14年，身高130cm，生长激素水平较低男性，22岁生长激素小于1ug/LF，16岁，发现身材矮小10余年，身高139cm，12岁骨龄12岁骨龄男性，男性，37岁，生长激素小于岁，生长激素小于0.01ug/L15岁骨龄Case 1 男性 18岁17/18小 结18/18临床表现+实验室检查PSISPSIS典型的MR表现垂体柄缺如或变细垂体后叶高信号异位垂体前叶发育不良Thanks for your attentionThanks for your attention！
