1、心肌病和心肌炎心肌病和心肌炎韶关学院医学院病理教研室韶关学院医学院病理教研室 梁俊晖梁俊晖内容安排：内容安排：心肌病心肌病心肌炎心肌炎 扩张性心肌病扩张性心肌病 肥厚性心肌病肥厚性心肌病 限制性心肌病限制性心肌病 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病 特异性心肌病特异性心肌病 病毒性心肌炎病毒性心肌炎 细菌性心肌炎细菌性心肌炎 孤立性心肌炎孤立性心肌炎免疫反应性心肌炎免疫反应性心肌炎心肌病心肌病(cardiomyopathy(cardiomyopathy)概念概念 是指合并有心脏功能障碍的心肌是指合并有心脏功能障碍的心肌疾病疾病心心 肌肌 病病分型分型扩张性心肌病扩张性心肌病肥厚性心肌
2、病肥厚性心肌病限制性心肌病限制性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病特异性心肌病特异性心肌病病因病因 大多与大多与持续性病毒感染持续性病毒感染和和自身免疫自身免疫反应反应有关有关扩张性心肌病扩张性心肌病概念概念 是以进行性的心脏增大、心腔扩是以进行性的心脏增大、心腔扩张和收缩能力下降为特征的心肌病张和收缩能力下降为特征的心肌病病理变化病理变化扩张性心肌病扩张性心肌病肉眼肉眼体积、重量体积、重量，各心腔扩张，各心腔扩张，室壁略增厚或正常，心尖，室壁略增厚或正常，心尖部肌壁变薄呈椭圆形，常见部肌壁变薄呈椭圆形，常见附壁血栓形成。心内膜增厚附壁血栓形成。心内膜增厚及纤维化及纤维化扩张性
3、心肌病扩张性心肌病外观肥大，心室扩张外观肥大，心室扩张心脏离心性肥大心脏离心性肥大扩张性心肌病扩张性心肌病光镜光镜心肌细胞不均匀肥大、伸长，心肌细胞不均匀肥大、伸长，核大而深染，核型不整，心肌核大而深染，核型不整，心肌细胞交错排列细胞交错排列心肌细胞可发生空泡变、小灶心肌细胞可发生空泡变、小灶性肌溶解、间质纤维化和微小性肌溶解、间质纤维化和微小坏死灶或瘢痕灶坏死灶或瘢痕灶心肌细胞肥大、核粗大心肌细胞肥大、核粗大心肌细胞肥大与拉长心肌细胞肥大与拉长病理临床联系病理临床联系扩张性心肌病扩张性心肌病 常有运动后气急、乏力、胸闷、心常有运动后气急、乏力、胸闷、心律失常及缓慢性进展性充血性心力衰律失常及
4、缓慢性进展性充血性心力衰竭，部分病人可发生猝死（竭，部分病人可发生猝死（30%30%）病因病因 约约50%50%患者有家族史（患者有家族史（常染色体显常染色体显性遗传性遗传）肥厚性心肌病肥厚性心肌病 原癌基因原癌基因可能是始动因素之一可能是始动因素之一 细胞内细胞内钙调节机制异常钙调节机制异常可能参与发可能参与发病过程病过程 病理变化病理变化肥厚性心肌病肥厚性心肌病肉眼肉眼体积、重量体积、重量，两侧室壁呈，两侧室壁呈不对称性增厚不对称性增厚(90%)(90%)，室间隔，室间隔厚度超过左心室游离壁，明厚度超过左心室游离壁，明显突向左心室，心室腔及左显突向左心室，心室腔及左室流出道狭窄室流出道狭窄
5、肥厚性心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病光镜光镜细胞肥大，排列紊乱，心肌细胞肥大，排列紊乱，心肌间质见多少不等的纤维化或间质见多少不等的纤维化或瘢痕瘢痕心肌细胞肥大、排列紊乱心肌细胞肥大、排列紊乱心肌间质纤维化心肌间质纤维化病理临床联系病理临床联系肥厚性心肌病肥厚性心肌病心输出量心输出量心悸、心绞痛心悸、心绞痛肺动脉高压肺动脉高压呼吸困难呼吸困难附壁血栓脱落附壁血栓脱落栓塞栓塞左心负荷左心负荷心力衰竭心力衰竭 大多数病人有心律失常，部分病大多数病人有心律失常，部分病人出现一过性晕厥，甚至猝死人出现一过性晕厥，甚至猝死概念概念 是一侧或双侧心室充盈受限和舒是一侧或双侧心室充盈受限和舒张期
6、容量降低为特点的心肌病张期容量降低为特点的心肌病限制性心肌病限制性心肌病病因病因 可能与非化脓性感染、体液免疫可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养不良等反应异常、过敏反应和营养不良等有关有关病理变化病理变化限制性心肌病限制性心肌病肉眼肉眼光镜光镜心腔狭窄、内膜增厚，灰白色，心腔狭窄、内膜增厚，灰白色，质地较硬，并累及瓣膜。心室质地较硬，并累及瓣膜。心室容积及顺应性因而下降容积及顺应性因而下降心内膜纤维化、玻璃样变，心内膜纤维化、玻璃样变，可见钙化及附壁血栓，内膜可见钙化及附壁血栓，内膜下心肌常萎缩、变性（下心肌常萎缩、变性（心内心内膜心肌纤维化膜心肌纤维化）病理临床联系病理临床
7、联系限制性心肌病限制性心肌病心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死心力衰竭和栓塞，少数可发生猝死特异性心肌病特异性心肌病分型分型克山病克山病酒精性心肌病酒精性心肌病围生期心肌病围生期心肌病药物性心肌病药物性心肌病概念概念 是一种以心肌变性、坏死及修复是一种以心肌变性、坏死及修复后的瘢痕形成为病变特点的地方性后的瘢痕形成为病变特点的地方性心肌病心肌病克克 山山 病病 临床上常引起急、慢性心力衰竭，临床上常引起急、慢性心力衰竭，甚至危及生命甚至危及生命病因病因 可能与粮食、土壤中可能与粮食、土壤中缺乏硒缺乏硒有关有关克克 山山 病病病理变化病理变化 以心肌成批出现多灶性变性、坏死，以心肌成批出现多灶性变性
8、、坏死，机化和瘢痕形成为特征机化和瘢痕形成为特征克克 山山 病病肉眼肉眼光镜光镜左、右室均呈肌源性扩张，室左、右室均呈肌源性扩张，室壁不增厚，心尖部变薄，使心壁不增厚，心尖部变薄，使心脏略呈球形。切面可见变性坏脏略呈球形。切面可见变性坏死及机化的瘢痕病灶死及机化的瘢痕病灶心肌细胞呈片灶状变性和坏死，心肌细胞呈片灶状变性和坏死，坏死灶大小、形状不一，常围坏死灶大小、形状不一，常围绕冠状动脉呈套袖状分布绕冠状动脉呈套袖状分布心肌细胞颗粒变性心肌细胞颗粒变性心肌细胞溶解坏死心肌细胞溶解坏死病理临床联系病理临床联系克克 山山 病病1.1.急性型急性型2.2.亚急性型亚急性型3.3.慢性型慢性型4.4.
9、潜在型潜在型心肌炎心肌炎(myocarditis(myocarditis)概述概述 是指病原微生物感染或物理化学是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病因素引起的心肌炎症性疾病 炎症可累及心肌细胞、间质及血炎症可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，甚至整个心脏管、心瓣膜、心包，甚至整个心脏心心 肌肌 炎炎分型分型病毒性心肌炎病毒性心肌炎细菌性心肌炎细菌性心肌炎免疫反应性心肌炎免疫反应性心肌炎孤立性心肌炎孤立性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎概述概述 是由嗜心肌病毒感染引起的，以是由嗜心肌病毒感染引起的，以心肌间质原发性非特异性炎症为主心肌间质原发性非特异性炎症为主要病变的心肌炎要
10、病变的心肌炎 常累及心包，引起心包心肌炎常累及心包，引起心包心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎病因病因 最常见为最常见为柯萨奇病毒柯萨奇病毒 其次为其次为埃可病毒埃可病毒和和腺病毒腺病毒等等病毒性心肌炎病毒性心肌炎病理变化病理变化肉眼肉眼光镜光镜早期无明显变化，晚期可伴代早期无明显变化，晚期可伴代偿性心肌肥大及心腔扩张偿性心肌肥大及心腔扩张心肌损害为主心肌损害为主：心肌细胞水肿、：心肌细胞水肿、肌质溶解和坏死肌质溶解和坏死间质损害为主间质损害为主：间质内炎细胞：间质内炎细胞浸润，晚期有明显纤维化浸润，晚期有明显纤维化心肌细胞变性心肌细胞变性心肌细胞灶状坏死心肌细胞灶状坏死单核淋巴细胞浸润单核淋巴细
11、胞浸润心肌间质淋巴细胞浸润心肌间质淋巴细胞浸润间质、小血管旁灶状炎症细胞浸润间质、小血管旁灶状炎症细胞浸润细菌性心肌炎细菌性心肌炎概述概述 是由细菌引起的心肌炎症是由细菌引起的心肌炎症病因病因 常由葡萄球菌、链球菌、肺炎双常由葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌及脑膜炎引起。多为脓毒血症球菌及脑膜炎引起。多为脓毒血症的继发性含菌性栓塞的结果的继发性含菌性栓塞的结果细菌性心肌炎细菌性心肌炎病理变化病理变化光镜光镜心肌及间质多发性小脓肿，脓心肌及间质多发性小脓肿，脓肿周围心肌变性坏死，间质炎肿周围心肌变性坏死，间质炎症细胞浸润症细胞浸润孤立性心肌炎孤立性心肌炎概述概述 一种原因不明的心肌炎一种原因不明的心
12、肌炎,主要见于主要见于20205050岁的青中年人岁的青中年人 急性型常导致心脏扩张，可突然急性型常导致心脏扩张，可突然发生衰竭引起死亡发生衰竭引起死亡孤立性心肌炎孤立性心肌炎病理变化病理变化1.1.弥漫性间质性心肌炎（多见）弥漫性间质性心肌炎（多见）间质小血管周围有大量淋巴细胞、间质小血管周围有大量淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润浆细胞和巨噬细胞浸润2.2.特发性巨细胞性心肌炎特发性巨细胞性心肌炎 心肌内有灶状坏死及心肌内有灶状坏死及肉芽肿肉芽肿形成形成免疫反应性心肌炎免疫反应性心肌炎概述概述 主要见于一些变态反应性疾病，主要见于一些变态反应性疾病，其次见于过敏性心肌炎其次见于过敏性心肌炎 心肌细胞变性、坏死，间质及小心肌细胞变性、坏死，间质及小血管周围见嗜酸性粒细胞、淋巴细血管周围见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润胞、单核细胞浸润病理变化病理变化风湿性心肌炎肉芽肿形成风湿性心肌炎肉芽肿形成
