1、心肌疾病（Heart muscle disease)福建医科大学附属第一医院 心内科蔡洪斌 心肌疾病：心肌病变伴心功能障碍 心肌病(Cardiomyopathy)心肌炎(Myocarditis)分 类1.原发性心肌病(primary cardiomyopathy):为一类原因不明的心肌病2.继发性心肌病(secondary cardiomyopathy):指病因已明或属全身性疾病一部分，伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心脏肌肉疾病分类 2008年ESC分类2023-1-18福建医科大学附属第一医院心内科4 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室发育不良心肌病（ARVC)
2、未定型的心肌病心肌疾病 是一组异质性心肌疾病，由不同病因引起。指除冠心病(coronary heart disease)、高血压(hypertension)心脏病、瓣膜性(Valvular)心脏病、肺源性心脏病(cor pulmonale)和先天性心脏病(congenital heart disease)以外的心肌病变为主要表现的一组疾病。原发性心肌病 指伴有心功能障碍的心肌疾病 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy)肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)致心律失常性右室心
3、肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)扩张型心肌病(Dilated cardiomyopathy，DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。发病率:1384/10万病理。肉眼观：肉眼观：以心腔扩张为主：以心腔扩张为主：a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁多变薄室壁多变薄 c.c.纤维化瘢痕纤维化瘢痕病理 l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称
4、为“扩张型心肌病扩张型心肌病”），其它的病例则），其它的病例则可能与长期酗酒有可能与长期酗酒有关。关。病理心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张，但未和扩张，但未见具体的组织见具体的组织学改变。学改变。.d.附壁血栓附壁血栓病理显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化扩张型心肌病 病因：病因迄今不明 近年来认为持续病毒感染是
5、其重要原因 此外尚有炎症、酒精中毒、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤等多因素也可引起本病。临床表现 主要表现：心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死。1、症状 心衰：常表现为呼吸困难和浮肿 心律失常 血栓栓塞 临床表现2、体征：心脏扩大，心音减弱，S3、S4，心率快时呈奔马律。二、三尖瓣相对关闭不全而出现收缩期杂音。心衰时有相应的体征。可发生各种心律失常，进行性心力衰竭、血栓栓塞及猝死辅助检查 一、胸部线检查：心影增大、心胸比例大于50%。肺淤血、肺水肿、胸腔积液 二、心电图可见多种心电异常 三、超声心动图:最常用的检查。本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室
6、壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降。心电图。ECGl右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞胸部线检查。1、胸部X线：心脏阴影明显增大（呈普大型）心胸比多在60%以上,肺常淤血，但与心衰不成比例echocardiogram。超声心动图 各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液辅助检查 四、心脏放射性核素检查 五、心脏磁共振 六冠状动脉CT检查 七、心导管检查和心血管造影 八、心内膜心肌活检（EMB）诊断依据 心脏普遍增大、心律失常和充血性心力衰竭，UCG示心室腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱，收缩功能减低，其程度不能用异常负荷状况或心肌缺血程度来解释 排除特异性心肌病治 疗1.休息及避免劳累2治疗慢性
7、充血性心力衰竭3抗心律失常治疗：症状明显者，尤其是对有严重心律失常而有猝死危险的患者，应用药物或电生理方法予以积极治疗 4.改善心肌能量代谢：Vit C、CoQ10、FDP等 5.心脏移植术治 疗 六、心脏再同步化治疗。CRT CRT治疗机制治疗机制24。CRT CRT心脏再同步治疗心脏再同步治疗 (C Cardiacardiac R Resynchronizationesynchronization T Therapy)herapy)25CRT-PCRT-D心脏再同步化治疗。LBBBNon-LBBB120-149msNYHA III/IVNYHA IILBBBLBBBLBBBNon-LBBB
8、Non-LBBBNon-LBBB120-149ms150ms150ms120-149ms150ms120-149ms150msNYHA IINYHA IINYHA IINYHA III/IVNYHA III/IVNYHA III/IVIIIIIIII aII bII bII aEF 35%,窦性心律窦性心律肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)是一种遗传性心肌病，以室间隔非对称性肥厚为解剖特点。肥厚型梗阻性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗塞 肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左室流出道明显梗阻 病因与病理 病因
9、不清，有遗传倾向：常染色体显性遗传。病理：心肌细胞肥大和排列紊乱，小血管病变，间质纤维瘢痕形成，周围区域疏松，结缔组织增多。典型者左室容量正常或下降，常有收缩期压力阶差，收缩期二尖瓣前叶前向运动(SAM征）。心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞肥大、形态特异心肌细胞排列紊乱心肌细胞排列紊乱室间隔肥厚室间隔肥厚病理左心室明显左心室明显肥厚，同时肥厚，同时可见巨大室可见巨大室间隔有非对间隔有非对称隆起伸入称隆起伸入左心室腔内左心室腔内。有大约一半的病有大约一半的病例是家族性的。例是家族性的。也可能引发猝死也可能引发猝死。临床表现 症状：起病缓慢，劳力性呼吸困难、胸痛、乏力、心悸、头昏、晕厥等，晚期易发生
10、心衰与猝死。部分患者可完全无自觉症状，而于体检中被发现或发生猝死 体征：心脏轻度增大，心尖部常可听到收缩期杂音。流出道梗阻者可在胸骨左缘第3、4肋间听到较粗糙收缩期喷射性杂音，向心尖部传导，可伴有收缩期震颤辅助检查(一)ECG：多有心电图异常：1STT改变：见于80以上患者，心尖肥厚者多出现巨大、倒置的T波，类“冠状T”2异常Q波：可出现在任何肢联和V3一V6上，有时V1、V2也可有异常Q波出现3左心室肥厚征象超声心动图是诊断本病最主要的方法1室间隔非对称性肥厚:舒张期IVS:LVPW 1.3或IVST15mm2SAM征：收缩期二尖瓣前叶前移贴近肥厚的室间隔3左心室腔缩小:室间隔流出道部分向左
11、室内突出，流出道狭窄，左心室腔缩小4主动脉瓣提前关闭，在重度流出道梗阻的患者有时可见到收缩中期主动脉瓣关闭。.超声心动图echocardiogram 梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）.超声心动图echocardiogramX线及心导管检查 可见左心室增大，也可在正常范围 造影可见左室流出道狭窄，左室腔缩小、变形 心导管检查示心室舒张末压增高。左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力阶差 辅助检查 心脏磁共振 核素显像 心脏CT 心内膜心肌活检诊断依据 心电图:异常Q波或巨大倒置的T波，临床征象与冠心病不符时应考虑到肥厚型心肌病之可能 超声心动图:准
12、确可靠，室间隔厚度15mm，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比大于或等于1.3；二尖瓣收缩期前移，可区分梗阻性与非梗阻型 心导管及心室造影 心肌活检：病理见肥大心肌细胞治 疗 避免剧烈活动和应用正性心肌药物。病变较轻，无症状也无心律失常者，可不必药物治疗。药物治疗 beta阻滞剂：能使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌耗氧量，减慢心率，增加心搏出量。需从小剂量开始使用，逐步增大剂量 钙拮抗剂（非二氢吡啶类）：减弱心肌收缩及改善心肌顺应性改善心室舒张。可选用维拉帕米或地尔硫唑 抗心律失常药物：用以控制快速室性心律失常与心房颤动，常用胺碘酮 。心力衰竭的治疗：提示疾病已至晚期，治疗较困难。可
13、应用利尿剂及试用小剂量ACEI，尽量避免应用洋地黄或其他强心药物 外科手术治疗:内科治疗无效的重症梗阻的患者，可考虑手术治疗 进展：酒精室间隔消融术（化学消融）起搏治疗 ICD预 防尚无预防方法限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)较罕见，主要发生于热带、亚热带地区。我国南方可见散发病 病因不清 此型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，收缩功能和室墅厚度正常或接近正常临床表现 起病较缓慢，病初可有发热、乏力、头晕等症状，血中嗜酸性细胞增多。以后以左心室病变为主者多见，可有左心衰竭和肺动脉高压的表现。心脏搏动较弱，心浊音界轻度增大，有第四心音，也可有
14、第三心音 症状和体征都酷似缩窄性心包炎辅助检查 心电图可有右室肥大、右束支传导阻滞；室性心动过速发作时，QRS多呈左束支阻滞图形 X线：心脏轻度增大，少数可见心内膜钙化影。心室造影见心室腔缩小 UCG：心尖部心室腔闭塞、心肌心内膜结构回声密度异常、室壁运动减弱。对临床上长期病因不明的嗜酸性粒细胞增多或可疑缩窄性心包炎的患者，应做UCG检查，以明确诊断 心内膜活检：心内膜增厚；心内膜下心肌纤维化治 疗 主要针对室性心律失常和心力衰竭 方法：药物治疗、手术治疗及消融治疗三种。药物治疗以胺碘酮、索他洛尔疗效较好。药物治疗无效者可通过心内膜标测，确定室性心动过速起源部位后行手术切除。消融治疗是目前较新
15、的方法致心律失常性右心室心肌病 主要累及右心室心肌组织的疾病。右心室心肌大部分或局部逐渐进行性被纤维和（或）脂肪组织所代替 病因不清。有遗性特点，为常染色体显性遗传 临床表现：常见发病年龄在1740岁之间，男性略多于女性。临床表现差很异大，病情较重者有右心室扩大及右心功能不全，心律失常和猝死常见 治疗：控制心律失常和心衰，高危者置入ICD（Implantable Cardioverter and defibrilator)未分类心肌病（unclassified cardiomyopathies,UCM)弹力纤维增生症 非致密化心肌病 线粒体受累特异性心肌病（specific cardiomyo
16、pathies)指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。1缺血性心肌病：冠心病患者表现类似扩张型心肌病，收缩功能受损 2瓣膜性心肌病：表现为与异常负荷状态不符的心室功能障碍 .3代谢性心肌病(Metabolic cardiomyopathy)包括内分泌性：毒性甲状腺肿、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症、糖尿病；家族性累积性或浸润性疾病：如血色病、糖原累积症；营养物质缺乏：如钾代谢异常、镁缺乏、营养异常(如贫血、脚气病、硒缺乏:克山病)；淀粉样变(amyloidosis)：原发性、继发性、家族性、遗传性心脏淀粉样变等 .4全身系统疾病：包括结缔组织疾病：如系统性
17、红斑狼疮、结节性多动脉炎、风湿样关节炎、硬皮病、皮肌炎；浸润性和肉芽肿性疾病，包括结节病和白血病 5肌萎缩：包括Duchenne、Becker型和肌强直性肌萎缩.6神经肌肉性疾病：包括Friedreich共济失调、Noonan综合征和着色斑病等7过敏性和中毒性反应：包括对酒精(alcoholic、cardiomyopathy)儿茶酚胺、辐射和其它损害的反应8围产期心肌病(peripartum cardiomyopathy)：指首次发病在围产期的心肌病，可能是一组混杂的疾病 .心肌炎(myocarditis)心肌的炎症性疾病病 因 感染性：病毒、细菌、螺旋体、立克次体、霉菌、原虫、蠕虫等 非感染
18、性：包括由药物如阿霉素、毒物反应或中毒、放射线照射等理化因素及过敏、变态反应等 病毒性心肌炎 常见病毒有肠道病毒包括柯萨奇A、B组病毒、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒，其它如流感、风疹、单纯疱疹病毒等 病毒性心肌炎早期以病毒直接侵犯机体作用为主，以后以免疫反应为主。病理l病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。临床表现 (一)全身性病毒感染症状：多数病毒性心肌炎患者在发病前2-3周有发热、咽痛、全身酸痛、腹泻等上呼吸道或消化道感染症状，但也有部分患上述症状不明显 (二)心肌炎症状 轻者可无自觉症状；严重者可表现为猝死、严重
19、的心律失常、心源性休克或和心力衰竭，导致死亡；也可出现心脏扩大、与发热程度不平行的心动过速、各种心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等 常诉胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、头晕等，非特异，不能作为确诊依据体征 各种心律失常：房早、室早、房室传导阻滞。心率加快 S3、S4或奔马律 心尖部收缩期吹风样杂音 心衰体征 低血压或心源性休克辅助检查 血清学检查：部分患者血清转氨酶(AST)、肌酸磷酸激酶(CK)、CK-MB、乳酸脱氢酶(LDH)、心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、血沉加快，白细胞增多，C反应蛋白增加 ECG：ST段下移或ST段异常抬高，R波降低，病理性Q波及出现各种心律失常，特别是房室传导阻滞、室性期
20、前收缩等 辅助检查 X线检查：局灶性心肌炎无异常变化，弥漫性心肌炎或合并心包炎的患者心影扩大，心搏减弱，严重者可见肺充血或肺水肿 UCG：可有左室收缩功能或舒张功能异常，节段性及区域性室壁运动异常，右室扩张及运动异常，部分病人出现附壁血栓，合并心包炎时可见心包积液。辅助检查 病原学检查：在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中测出肠道病毒或其它病毒基因片段及病毒蛋白抗原。相隔2周后的第二份血清病毒抗体较第一份升高4倍或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑；病毒特异性IgM1：320者为阳性辅助检查 心内膜心肌活检：心肌炎诊断金标准。心内膜和心肌内检出病毒、病毒抗原、病毒基因片段或病毒蛋
21、白可以确立诊断。诊断依据 诊断=心肌炎症损害+病毒感染证据 确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。但应用心内膜心肌活检作为急性心肌炎的诊断依据临床应用受限 目前在尚无更好的无创性检测病毒感染方法之前，仍应用外周血指标作为病毒感染诊断的参考 诊断依据 欧洲心肌炎诊断标准：1：临床表现：胸痛；心衰加重；心悸、心律失常、晕厥。不明原因心源性休克 2：辅助检查：ECG/HOLTER显示严重心律失常；心肌损害标记物（TnT/TnI）升高；心脏影像/功能异常；CMR心肌水肿和LGE（钆延迟显像）有片状强化。急性病毒性心肌炎诊断参考标准 病史与体征 在上呼吸道感染、腹泻等病毒
22、感染后3周内出现心脏表现，如出现一般原因不能解释的感染后重度乏力、胸闷、头昏、S1明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合征等 心律失常或心电图改变 上述感染后3周内新出现下列改变：窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞 多源、成对室性期前收缩，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动、颤动 二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.01mV或ST段异常抬高或出现异常Q波 心肌损伤的参考指标 病程中血清肌钙蛋白I或肌钙蛋白T(强调定量测定)CKMB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和(或)核素心功能检查证实左室收缩或
23、舒张功能减弱者(四)病原学依据 在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原 病毒抗体：第2份血清中同型病毒抗体(如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等)滴度较第一份血清升高4倍(2份血清应相隔2周m上)或一次抗体效价640者为阳性，320为可疑阳性(如以1：32为基础者则宜以256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定)病毒特异性IgM 1：320者为阳性、如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。对同时具有上述(一)、(二)(1、2、3中任何一项)、(三)中任何两项，在排除其它原因心肌疾病后，临床上可诊断为病毒性心肌
24、炎。如同时具有(四)中的1，项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有(四)中2，3项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。心肌炎诊断的注意事项一、如有阿斯综合征、心力衰竭或/和心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等1项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。二、仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不轻易诊断为病毒性心肌炎。三、对难以明确诊断者；可进行长期随访心肌炎诊断的注意事项四、在有条件时可作心内膜心肌活检进行病毒基因检测及病理学检查。五、应除外受体功能亢进、甲状腺功能亢进症、二尖瓣脱垂综合征及影响心肌的其他疾患，如风湿性
25、心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病、代谢性疾病以及克山病等。治 疗 1休息：心肌炎患者应卧床休息，目的在于减轻心脏负担。依病情轻重而决定休息时间，有心功能不全者可休息6个月左右。治 疗 2对症治疗：控制心力衰竭，应慎用洋地黄；可加用ACEI、扩血管药及利尿剂。有明显症状和(或)具有致命潜在危险的心律失常应给予治疗。出现高度房室传导阻滞、快速室性异位心律时需应用心脏起搏和电复律治疗。严重心力衰竭、心源性休克或严重心律失常的重症患者可在短期内用大剂量激素治 疗3适当选用改善心肌代谢的药物：可适当选用改善心肌代谢药物如极化液、辅酶Q10、维生素C等。治 疗4抗病毒、调节免疫：抗病毒、调节免疫功能药物如黄芪、牛磺酸等。心肌中病毒基因阳性并心功能受损者可选用干扰素
