1、心肌炎及心心肌炎及心 肌肌 病病1心肌病的定义definition of cardiomyopathy 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病：以前定义为原因不明的心肌病，与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来差别不明确2心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病的定义定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。2、心肌病的分类分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态：3心肌病定义和分类 (1995年WHO/ISFC)扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCM):DCM):左
2、心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCM):HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病限制型心肌病(RCM):(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变45流行病学 epidemiology 住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3%近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%扩张型心肌病：男性女性 我国发病率：13/10万84/10万6扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病Dilated Car
3、diomyopathy7病因 causes 迄今不明 特发性、家族遗传性？持续病毒感染？围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？8病理 pathology 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。9 l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称为“扩张型心肌扩张型心肌病病”），其它的病），其它的病例则可能与长期酗例则可能与长期酗酒有关。酒有
4、关。10心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张，但未和扩张，但未见具体的组织见具体的组织学改变。学改变。11显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化12临床表现 clinical situation 起病缓慢 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大 可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 充血性心力衰竭
5、的症状和体征13辅助检查 examinations一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血14辅助检查 examinations二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波15 ECGl右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞16二、心电图ECGAtypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL病理性Q波17二、心电图ECG18三、超声心动图echocardiogram 总特点：“一大二小三薄四弱”早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流19三、超声心动图echocardio
6、gram 各心腔均扩大（一大）瓣口相对小（二小）室壁薄（三薄）室壁运动普遍减弱（四弱）伴有心包积液20四、其他检查 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等21诊 断 diagnosis 根据：排他性诊断非常重要。病史+症状+体征+辅助检查 （主要排除冠心病、风心病、高心病及其他继发性心肌病如克山病、酒精性心肌病、甲亢性心肌病等。）22防治prevention and treatment 预防：无特殊的方法 治疗：1
7、、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、受体阻滞剂。中药。23防治prevention and treatment 4、双室同步化抗心衰起搏治疗（适应于中重度心衰，EF50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常 5960Main points 女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周 症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病 特点：栓塞发生率高 治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）6162Main points 使用
8、药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等 临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等6364Main points 原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染 分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性 临床表现均类似扩张型心肌病 病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚6566分类 Classification 急性、亚急性、慢性 感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）67病 因 Causes 病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤 儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。
9、发病机制：1 病毒的直接作用：急性病毒感染 持续病毒感染 2 细胞免疫：主要是T细 胞，及多种细胞因子。68病 理 pathology 实质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变 典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润69l病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。70l虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。71临床表现clinical situation 取决于病变的程度，轻重变异大轻重变异大 13周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染病毒感染史史，后出现心脏表现 体检：与
10、发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征72辅助检查examinations 心电图：常见STT改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波 超声心动图：大致正常 血清酶学检查：肌钙蛋白（I或T），肌酸激酶（CKMB)增高，血沉加快，C反应蛋白增加 病源学依据：心内膜心肌活检，病毒抗体（+）73治疗和预后 治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗 早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史 近年来中医中药有一定疗效 大多数能痊愈，重症甚至可死亡74第十二章第十二章心心 包包 疾疾 病病主讲人：欧阳劭主讲人：欧阳劭75概况按病因：原发感染性心包炎症 非感染性心包炎(肿瘤、代谢性疾病
11、、尿毒症等）按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢性缩窄性等7677病 因 causes1.急性非特异性2.感染：病毒、细菌、真菌等3.自身免疫性：风湿热、系统性红斑狼疮等4.肿瘤：原发性、继发性5.代谢疾病：尿毒症、痛风6.物理因素：外伤、放射性7.邻近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等78病 理 pathology 分为：1、纤维蛋白性心包上有纤维蛋白、白细胞渗出，无液体积聚 2、渗出性渗出液为浆液纤维蛋白性，液体量较大 心外膜下心肌也可有炎性变化79本图表示一纤维素性心包炎的形态。许多淡红色弯弯曲曲的呈丝线状的物质为纤维蛋白的沉积物，它们从心外膜表面一直延伸到黄色分泌液中。这类心包炎是肾衰性尿毒症
12、、心肌梗塞以及急性风湿性心脏炎的表现。80这是一个纤维素性心包炎的例子。由于红棕色的纤维蛋白沉积，心包表面从正常的平滑发光变得粗糙。81显微镜下可见心包的表面沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以是整齐和清晰的、有时也可能是粘连在一块。82临床表现纤维蛋白性心包炎症状：主要症状：心前区疼痛为多见，且常是主要症状 疼痛性质：可尖锐，也可呈压榨性 与呼吸运动有关，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重 可放射至颈部、左肩部、左臂等体征：心包摩擦音为典型体征 与心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的双相音 积液增多时摩擦音消失83临床表现渗出性心包炎 症状：呼吸困难是最突出的症状，严重者端
13、坐呼吸，身体前倾，可有发绀，或压迫症状：干咳、声音嘶哑，吞咽困难 体征：触诊：心尖搏动弱；叩诊：心浊音界向两侧扩大，心包积液征（Ewart征）；听诊：心包叩击音 收缩压降低，舒张压变化不大，脉压变小；心脏压塞严重时可出现奇脉 大量时累及静脉系统出现颈静脉努张、肝肿大及下肢水肿84临床表现心脏压塞 cardiac tamponade 快速快速时：急性心脏压塞。明显心动过速、时：急性心脏压塞。明显心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压上升血压下降、脉压变小和静脉压上升 较慢较慢时：亚急性或慢性心脏压塞。体循时：亚急性或慢性心脏压塞。体循环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等85
14、辅助检查 examinations一、化验检查 取决于原发病，感染者常有白细胞计数增加、血沉加快等二、X线检查 渗出性心包炎有价值：心脏阴影向两侧扩大，心脏搏动减弱或消失，肺部无明显充血现象86影像学检查87examinations三、心电图ECG：1.ST段抬高：除aVR、V1导联外，所有导联ST段呈弓背向下性抬高，2.T波低平及倒置：一至数日后，ST段回到基线，出现T波低平及倒置，3.P-R段压低：除aVR、V1导联外P-R段压低，4.QRS低电压，大量积液时可见电交替，5.无病理性Q波，常有窦速。88发病第发病第1天天发病第发病第3天天89第18天第3个月90实验室检查四、超声心动图 液
15、性暗区 心脏压塞时：右心房及右心室舒张期塌陷，吸气时右心室内径增大，左心室内径减小，室间隔左移五、心包穿刺：可以做定性检查。也可解除心脏压塞症状91液性暗区液性暗区及纤维条索92常见心包炎的鉴别及治疗93常见心包炎的鉴别及治疗94常见心包炎的鉴别及治疗9596Main Points 缩窄性心包炎：心脏被致密厚实的纤维化或钙化的心包所包围，使心室舒张期充盈受限。病因：继发于急性心包炎，结核性最常见 临床表现：症状：呼吸困难、乏力、上腹胀满等 体征：颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿 心尖搏动不明显，心浊音界不大，心音低、心包叩击音，收缩压降低，脉压变小97Main Points 实验室检查：X线：心影偏小，左右心缘变直，上腔静脉扩张 ECG：低电压，T波低平、倒置 超声心动图：心包增厚，室壁运动减低等 右心导管：肺毛压、右心舒张压、右房压均增高，右心收缩压轻高，舒张早期下陷及高原曲线 治疗：及早心包切除98
