1、急性播散性脑脊髓膜炎 （五）乙型脑炎有明显的流行季节，单纯疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，一般发热不明显，少有抽搐。乙型脑炎有明显的流行季节，单纯疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，一般发热不明显，少有抽搐。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；视神经脊髓炎多见于2040岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；弥
2、漫性硬化多在512岁慢性或亚急性起病，男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病，病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。脑脊液压力与外观一般正常，细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数患者有视觉诱发电位异常，主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。（优选）急性播散性脑脊髓膜炎绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能
3、抑制本病的发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不肯定。通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；第六节 脑桥中央髓鞘溶解症脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍。CSF检查细胞数正常或轻度增高。纠正低钠血症要缓慢，不使用高渗盐水，并限制液体入量；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；（优选）急性播散性脑脊髓膜炎MRI显示病变更清楚，多为长T1、长T2异常信号。绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；
4、半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现，若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有长达10年者。病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或波及整个脑桥基底部、被盖部。青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活动而向周围示意；目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。MRI是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样（bat wing）病灶，呈对称分布的长T1、长T2信号，无增强
5、反应，通常于发病23周后异常信号显示最清楚。CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。ADEM的病理改变主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变可位于大脑、脑干、小脑和脊髓的白质内，病灶直径0.与MS鉴别的要点是ADEM在发病前常有感染症状，且弥漫性脑损害的症状明显，血象常有白细胞升高。ADEM需与乙型脑炎。弥漫性硬化多在512岁慢性或亚急性起病，男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病，病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。多数CPM患者预后差，死亡
6、率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重的神经功能障碍，偶有完全康复的报道。目前多数学者认为本病是发生于幼年的多发性硬化变异型。青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活动而向周围示意；急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l2周急性起病。少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；MRI是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠
7、翅样（bat wing）病灶，呈对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应，通常于发病23周后异常信号显示最清楚。乙型脑炎有明显的流行季节，单纯疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，一般发热不明显，少有抽搐。单纯疱疹病毒脑炎等相鉴别。尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。视神经脊髓炎多见于2040岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l2周急性起病。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不肯定。最近发现服用某些药物或食物，如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲恶唑、蚕蛹等亦可引
8、起本病。目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。CT有时可显示病灶但常为阴性。同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；显微镜下见小血管特别是小静脉周围有散在的髓鞘脱失灶，轴突相对保存，血管周围炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内皮细胞增生。AHLE常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、头痛、精神异常，症状及体征迅速达到高峰，常有意识障碍及颅内压增高，可在24天，甚至数小时内死亡。绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；目前CPM仍以支持及对症
9、治疗为主，积极处理原发病。绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；不管是哪一种致病因素诱发的脑脊髓炎均具有共同的临床特点及病理改变，因此被统称为ADEM。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。乙型脑炎有明显的流行季节，单纯疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，一般发热不明显，少有抽搐。不管是哪一种致病因素诱发的脑脊髓炎均具有共同的临床特点及病理改变，因此被统称为ADEM。好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l2周急性起病。弥漫性硬化多在512岁慢性或亚急性起病，男性较女性多见，临床表现为亚急性严重
10、脑病，病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊断。纠正低钠血症要缓慢，不使用高渗盐水，并限制液体入量；好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l2周急性起病。CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。视神经脊髓炎多见于2040岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透
11、析治疗后的患者。同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊断。典型病例，诊断不难，主要依据以下几点：尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。MRI显示病变更清楚，多为长T1、长T2异常信号。显微镜下见小血管特别是小静脉周围有散在的髓鞘脱失灶，轴突相对保存，血管周围炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内皮细胞增生。（五）辅助检查儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上
12、以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l2周急性起病。AHLE常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、头痛、精神异常，症状及体征迅速达到高峰，常有意识障碍及颅内压增高，可在24天，甚至数小时内死亡。同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；不管是哪一种致病因素诱发的脑脊髓炎均具有共同的临床特点及病理改变，因此被统称为ADEM。第六节 脑桥中央髓鞘溶解症（优选）急性播散性脑脊髓膜炎MRI是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样（bat wing）病灶，呈对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应，
13、通常于发病23周后异常信号显示最清楚。MRI显示病变更清楚，多为长T1、长T2异常信号。视神经脊髓炎多见于2040岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。最近发现服用某些药物或食物，如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲恶唑、蚕蛹等亦可引起本病。脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍。乙型脑炎有明显的流行季节，单纯疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，一般发热不明显，少有抽搐。绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；显微镜下见小血管特别是小静脉周围有散在的髓鞘脱失灶，轴突相对保存
14、，血管周围炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内皮细胞增生。患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡，仅少数患者得以存活。好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l2周急性起病。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。常以视力障碍为首发症状，表现为皮质盲、低盲或象限盲。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。乙型脑炎有明显的流行季节，单纯疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，一般发热不明显，少有抽搐。MRI是目前最有效
15、的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样（bat wing）病灶，呈对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应，通常于发病23周后异常信号显示最清楚。显微镜下见小血管特别是小静脉周围有散在的髓鞘脱失灶，轴突相对保存，血管周围炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内皮细胞增生。青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活动而向周围示意；脊髓病损与脊髓炎相似，但一般脊髓的损害为不完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或
16、上升性脊髓炎症状的。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不肯定。同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；乙型脑炎有明显的流行季节，单纯疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，一般发热不明显，少有抽搐。临床表现与病变部位和范围有关。AHLE常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、头痛、精神异常，症状及体征迅速达到高峰，常有意识障碍及颅内压增高，可在24天，甚至数小时内死亡。AHLE常见于青壮年，暴发起病，首先出现高热、头痛、精神异常，症状及体征迅速达到高峰，常有意识障碍及颅内压增高，可在24天，甚至数小时内死亡。乙型脑炎有明显的流行季节，单纯
17、疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，一般发热不明显，少有抽搐。目前多数学者认为本病是发生于幼年的多发性硬化变异型。还有部分患者既无疫苗接种史，亦无其他感染病史，称为特发性ADEM。患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊断。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不肯定。CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。还有部分患者既无疫苗接种史，亦无其他感染病史，称为特发性ADEM。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。
