1、泌泌 尿尿 系系 统统 疾疾 病病 南方医科大学病理学系南方医科大学病理学系 概论概论 结构与功能结构与功能 肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道肾单位肾单位肾的基本结构和功能单位肾的基本结构和功能单位 肾小球肾小球 肾球囊：肾球囊：壁层上皮壁层上皮 内皮细胞内皮细胞 毛细血管丛毛细血管丛 基底膜基底膜 肾单位肾单位 脏层上皮细胞脏层上皮细胞 系膜：系膜：系膜细胞系膜细胞 系膜基质系膜基质 肾小管肾小管:单层上皮细胞组成。单层上皮细胞组成。功能功能 1.1.产生、排出尿液：产生、排出尿液：排出废物、毒物，排出废物、毒物，维持电解质平衡、酸碱平衡维持电解质平衡、酸碱平衡 2.2.分泌激素：分泌激素：
2、肾素、促红细胞生成素、肾素、促红细胞生成素、1 1，25-25-二羟胆钙化醇二羟胆钙化醇 调节血压、调节血压、RBCRBC生成、钙吸收生成、钙吸收 正正 常常 肾肾 小小 球球肾肾球球囊囊肾小球肾小球Cap.丛丛精品医学ppt7 血管极血管极尿极尿极肾小球肾小球Cap.丛丛肾球囊肾球囊肾小球肾小球系膜系膜正常肾小球正常肾小球 结构结构 解剖生理单位解剖生理单位:肾单位肾单位 肾小球肾小球肾小管肾小管肾小球PAS染色精品医学ppt10肾小球结构模式图(横切)肾小球模式图足足细细胞胞基基底底膜膜有孔内有孔内皮细胞皮细胞肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁精品医学ppt13泌尿系统疾病1.：肾小球肾炎肾
3、小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎肾盂肾炎,尿道炎2.：糖尿病性肾硬化3.：高血压性肾硬化4.：汞中毒，磺胺中毒5.：尿石症、肾盂积水6.：肾细胞癌、肾母细胞瘤7.：遗传性肾炎8.：多囊肾、输尿管瓣膜 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎(glomerulonephritis,GN)肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎 部位部位 肾小球损害为主肾小球损害为主 性质性质 变态反应性炎症变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎病理变化多为增生性炎肾小球肾炎肾小球肾炎：原发性：原发性&继发性继发性临床表现：临床表现：主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。压等。病因和发病机制病因和发病机制 发病机制发
4、病机制 1.1.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 1 1）肾小球内所固有的抗原）肾小球内所固有的抗原 2 2）植入性抗原）植入性抗原 精品医学ppt17 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原连续线形荧光连续线形荧光植入性抗原植入性抗原颗粒状荧光颗粒状荧光 2.2.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积AgAg为非肾小球成分，存在于肾小球外。为非肾小球成分，存在于肾小球外。外源性：感染产物，异种蛋白，药物外源性：感染产物，异种蛋白，药物可为可为 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球蛋白内源性：肿瘤抗原，甲状腺球蛋白 精品医学ppt21颗粒状荧光颗粒状荧光循环免疫复合物循环免疫复合物免疫复合物沉积的部位：免疫
5、复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关。与复合物的理化性质有关。阳离子物质：沉积在上皮下阳离子物质：沉积在上皮下 阴离子物质：沉积在内皮下阴离子物质：沉积在内皮下 中性物质：沉积在系膜区中性物质：沉积在系膜区小分子物质小分子物质中分子物质中分子物质大分子物质大分子物质3.3.细胞介导免疫的肾小球肾炎细胞介导免疫的肾小球肾炎:肾小球微小病变肾小球微小病变精品医学ppt264.4.基本病理变化基本病理变化*肾小球细胞增多肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞*基底膜增厚基底膜增厚*炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死 *玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化
6、肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积*肾小管和间质改变肾小管和间质改变精品医学ppt28血尿、水肿、蛋白尿、高血压血尿、水肿、蛋白尿、高血压高蛋白尿，高蛋白尿，高度水肿，高度水肿，高脂血症高脂血症 ，低蛋白血症，低蛋白血症见于见于IgA IgA 肾病，系膜增生性肾病，系膜增生性GNGN等等各型肾炎终末阶段表现各型肾炎终末阶段表现临床表现与类型临床表现与类型 肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型 病变范围：病变范围：弥漫性：全部或大部分肾小球受累弥漫性：全部或大部分肾小球受累 局灶性：少数或部分肾小球受累局灶性：少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况：肾小球的病变情况：
7、球性、节段性（部分或少数）球性、节段性（部分或少数）弥弥漫漫性性病病变变球球性性病病变变局局灶灶性性病病变变节节段段性性病病变变精品医学ppt31 (一一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis)(acute diffuse proliferative glomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritisendocapillary proliferati
8、ve glomerulonephritis）部位部位 弥漫性弥漫性,两侧肾全部肾小球两侧肾全部肾小球 受累受累 病因病因 A A组乙型溶血性链球菌感组乙型溶血性链球菌感 染有关染有关,又称为链球菌感染又称为链球菌感染 后肾炎后肾炎 年龄年龄 儿童儿童,发病急发病急 成人也可，重于儿童成人也可，重于儿童精品医学ppt34精品医学ppt35精品医学ppt36肉眼：肉眼：“大红肾大红肾”“蚤咬肾蚤咬肾”光镜：光镜：肾小球：体积肾小球：体积、细胞数、细胞数、球囊腔窄、毛细血管纤、球囊腔窄、毛细血管纤维素样坏死。内皮和系膜细胞增生。维素样坏死。内皮和系膜细胞增生。肾小管：变性、管型。肾小管：变性、管型。
9、间质：充血水肿，淋巴细胞间质：充血水肿，淋巴细胞、中性粒、中性粒。电镜电镜:基底膜与脏层上皮之间有驼峰样物质沉积基底膜与脏层上皮之间有驼峰样物质沉积 免疫荧光免疫荧光:呈颗粒荧光呈颗粒荧光（主要为（主要为IgG和和C3）病理变化病理变化大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾毛细血管内增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较PSGNnormal光镜光镜:系膜细胞和内皮细胞增生系膜细胞和内皮细胞增生毛细血管内增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润肾小管上皮肾小管上皮 细胞浊肿，细胞浊肿，脂肪变性，脂肪变性，玻璃样变性，玻璃样变性，管腔内可见管腔内可见
10、管型。管型。毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光 免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状 荧光荧光,为为IgGIgG、C3C3，临床病理联系临床病理联系 急性肾炎综合征：急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、蛋白尿、起病急，突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。管型尿、少尿、水肿、高血压。临床表现为：急性肾炎综合症临床表现为：急性肾炎综合症尿的变化：尿的变化：血尿血尿血管内皮损害血管内皮损害 蛋白尿蛋白尿通透性通透性 管型尿管型尿 蛋白管内凝集蛋白管内凝集 少尿少尿毛细血管受压，滤过毛细血管受压，滤过 水肿水肿水钠潴留水钠潴留高血压高血压水
11、钠潴留水钠潴留临床病理联系 转归转归 1 1 与年龄有关。儿童与年龄有关。儿童95%95%数周数周 数月数月 恢复恢复 2 2 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 3 3 慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 4 4 新月体性肾炎新月体性肾炎 肾衰肾衰 5 1%5 50%)(50%)病变病变 呈弥漫性呈弥漫性 光镜：光镜：毛细血管管壁坏死毛细血管管壁坏死 纤维蛋白原大量滤出纤维蛋白原大量滤出 壁层上皮细胞增生壁层上皮细胞增生 新月体形成新月体形成精品医学ppt54精品医学ppt55精品医学ppt56精品医学ppt57大白肾大白肾 新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 新月体新月体早期：早期：壁层上皮壁层
12、上皮C+C+单核单核C C 细胞性新月体细胞性新月体 纤维纤维C C 纤维纤维 细胞性新月体细胞性新月体晚期：纤维组织晚期：纤维组织 纤维性新月体纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连 肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化细胞性新月体细胞性新月体精品医学ppt62 纤维性新月体纤维性新月体新月体性肾小球肾炎电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄 基底膜有裂孔或缺损基底膜有裂孔或缺损,电子致密电子致密 物沉积物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗 粒状荧光或无荧光阳性沉积物粒状
13、荧光或无荧光阳性沉积物大体：肾体积增大，苍白，皮质内散大体：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血在点状出血 临床病理联系临床病理联系 快速进行性肾炎综合征：快速进行性肾炎综合征：突然出现血尿、蛋白突然出现血尿、蛋白尿尿 、少尿、少尿 、无尿；贫血、无尿；贫血 ；肾衰肾衰临床表现：急进性肾小球肾炎临床表现：急进性肾小球肾炎1.基底膜损害基底膜损害通透性增加、穿孔通透性增加、穿孔血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿2.新月体形成新月体形成毛细血管受压、球囊闭塞毛细血管受压、球囊闭塞 肾素增高肾素增高高血压、水钠潴留高血压、水钠潴留浮肿浮肿 滤过降低滤过降低少尿无尿少尿无尿肾功能衰竭肾功能衰竭临床病理联系 本
14、型预后与新月体形成的多少有关，新月体少于肾小球总数的80%，预后较好，如大部分肾小球受累，则预后极差。结局肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征 (Goodpasture syndrome)(Goodpasture syndrome)特点特点 肺出血肺出血&肾小球肾炎肾小球肾炎 病因病因 抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜抗体可与肺泡抗肾小球基底膜抗体可与肺泡 基底膜发生交叉反应，引起肺出血基底膜发生交叉反应，引起肺出血 临床临床 咯血咯血&快速进行性肾功衰快速进行性肾功衰 肺出血肺出血&肾小球肾炎肾小球肾炎Goodpasture syndrome:精品医学ppt76肾小球肾
15、炎的基本改变不包括()A肾小球细胞增多B严重时可见纤维化和玻璃样变C肾间质脓肿形成D基底膜增厚、系膜基质增多E肾小管上皮细胞变性精品医学ppt77急性弥漫增生性肾小球肾炎引起高血压的可能原因是()A肾小管重吸收增加B全身小动脉痉挛C肾小球滤过率减少D肾小管坏死E肾小动脉透明变性精品医学ppt78急性弥漫性增生性肾小球肾炎中增生的细胞主要是()A.肾小球球囊壁层上皮细胞 B.肾小球球囊脏层上细胞皮细胞C.肾小球系膜细胞及毛细血管内皮细胞 D.肾小球周围的纤维母细胞E.巨噬细胞及纤维细胞精品医学ppt79快速进行性肾小球肾炎最特征的组织学病变特点是()A.肾小球血管袢坏死 B.肾血管内膜纤维化 C.大量新月体形成D.肾间质单核细胞浸润 E.基底膜增厚精品医学ppt80复习思考题 1.名词解释:新月体 大红肾 急性肾炎综合征 肾病综合征。2.问答题:试述急性弥漫性增生肾小球肾炎和新月体性肾炎的病变及临床病理联系 Thank you very much
