1、人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论系统性血管炎心血管损害及诊治高高 炜炜北京大学第三医院心内科北京大学第三医院心内科人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论病例一u 男孩，男孩，5 5岁岁u 发热发热7 7天，胸痛天，胸痛2 2天天u 结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部结膜充血，口唇干裂，杨梅舌，口腔及咽部 充血，双侧颈淋巴结肿大充血，双侧颈淋巴结肿大人民卫生出版社有限公司人民卫
2、生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论病例一 冠脉造影提示左前降支和右冠存在冠状动脉瘤 诊断为川崎病（Kawasaki disease）人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论原发性血管炎的分类 血管大小 血管炎 大 大动脉炎,巨细胞动脉炎 中 结节性多动脉炎,川崎病 小 超敏性血管炎,churg-strauss综合征 韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎等管管人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编
3、：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论 大部分系统性血管炎均可累及心脏 系统性血管炎的心血管损害表现多样 累及心脏常常提示系统性血管炎预后不良人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论系统性血管炎心血管损害的表现 心脏表现 心外膜：心包炎、心包积液、心包压塞心外膜：心包炎、心包积液、心包压塞 冠状动脉：动脉炎、血栓形成、心绞痛、心肌梗冠状动脉：动脉炎、血栓形成、心绞痛、心肌梗死死 心肌：心肌炎、心肌病、心脏扩大、心力衰竭心肌：心肌炎、心肌病、心脏扩
4、大、心力衰竭 心内膜：心内膜炎、瓣膜返流心内膜：心内膜炎、瓣膜返流 心律失常：室性、室上性、猝死心律失常：室性、室上性、猝死人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论结节性多动脉炎患者合并心包压塞v 患者男，39岁，v 主因“活动后气短1月，夜间不能平卧3天”2005年于外院住院v 查UCG示“大量心包积液，心包压塞”，行心包开窗引流术及心包活检，诊断为“结核性心包炎”人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病
5、概论风湿性疾病概论结节性多动脉炎患者合并心包压塞 经标准抗结核治疗，无效 7月后出现急性左心衰竭、心脏扩大，合并神经源性肌损害、体重下降、网状青斑、高血压、MPO-ANCA阳性(1：200)诊为“结节性多动脉炎”，激素+CTX治疗后好转，心脏改变恢复、血压正常人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论churg-strauss综合征的心血管损害 Neumann T,et al.49例CSS ECG、Echo、MRI、心内膜活检 22例(45%)存在心脏受累 50%LV功能受损 73%存在轻-重
6、度瓣膜关闭不全 41%心包积液 59%心内膜炎(心内膜活检)人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论 对20例临床缓解的CSS患者进行ECG负荷试验、超声心动图、Holter检查以及心脏核磁检查（cMRI）CSS组中90%（18/20）有心脏受累 其中其中7例患者表现为收缩期心衰例患者表现为收缩期心衰(LVEF 50%)cMRI改变：改变：89%（17/19）的患者出现心室钆增强的延迟，有）的患者出现心室钆增强的延迟，有6/19的患者的患者出现进行性炎症出现进行性炎症 （早期强化）和水肿（早
7、期强化）和水肿（T2加权像）的表现加权像）的表现 CSS组患者出现室上性及室性心律失常均高于健康对照组组患者出现室上性及室性心律失常均高于健康对照组(P1：200)诊为“结节性多动脉炎”，激素+CTX治疗后好转，心脏改变恢复、血压正常人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论巨细胞动脉炎合并主动脉瘤/夹层人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论大动脉炎合并主动脉瘤/夹层人民卫生出版社有限公司
8、人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论心血管损害首发的系统性血管炎的诊断 患者特点(年龄,性别和种族)受累血管大小及形态特征 是否合并其他系统损害 ANCA等化验指标和活检 诊断分类标准人民卫生出版社有限公司人民卫生出版社有限公司主编：傅一明主编：傅一明 闫立安闫立安 制作编审：制作编审：李伟民李伟民风湿性疾病概论风湿性疾病概论 治疗原发病 激素激素+免疫抑制剂免疫抑制剂 心血管损害对症、支持治疗 抗缺血抗缺血 抗血栓抗血栓 抗心衰抗心衰 重症支持重症支持 二级预防及随访跟踪二级预防及随访跟踪合并心血管损害的系统性血管炎的治疗
