1、脑炎项目介绍脑炎概述：脑炎是神经内科常见急症之一，若不能及时明确病因，学会贻误治疗，造成高病死率及致残率。分类：一.感染因素二.非感染因素脑炎感染因素 分类：*病毒性脑炎（DNA病毒（疱疹病毒，水痘-带状病毒）RNA病毒（柯萨奇病毒，狂犬病素）*细菌性脑炎*结核性脑炎*隐球菌脑炎等病毒性脑炎 病毒性脑炎和病毒性脑膜炎均是指多种病毒引起的颅内急性炎症。由于病原体致病性和宿主反应过程的差异。形成不同类型的疾病。临床症状：初发时临床表现不典型，仅表现为精神差，性格情绪的改变，若不及时发现及治疗，数小时及数天后会出现明显神经系统症状例如，头痛，嗜睡，抽搐及意识状态的改变，甚至导致中枢性呼吸衰竭，可导致
2、死亡或留有严重的后遗症，如瘫痪，智力低下，继发癫痫等。脑炎非感染因素 非感染因素相关的脑炎中所占比例极高的的自身免疫性脑炎（AE）。近10年来，不断发现一些与抗神经元细胞表面蛋白或突触蛋白抗体相关的脑炎，临床上表现为行为，精神，记忆等的异常，往往伴有癫痫和异常样运动。AE泛指机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致的中枢神经系统炎症性疾病。其分类较多，目前医学界尚无定论。下面介绍北京同仁医院神经内科的分类依据。自身免疫性神经系统疾病（AE）定义：以自体免疫细胞、免疫分子等攻击神经系统为主要病理机制的自身免疫性疾病，导致神经元或轴索损伤、髓鞘脱失、神经-肌肉接头破坏等病理改变。中枢神经系统中枢神经
3、系统周围神经系统周围神经系统神经神经-肌肉接头处肌肉接头处AE的分类 依据是否有特异性抗原抗体反应对AE进行分类。分为以下两类：一.特异性抗原抗体相关脑炎 二.非特异性抗原抗体相关脑炎（急性播散性脑脊髓炎，神经系统结节病，原发性中枢神经系统血管炎等)其中特异性抗原抗体相关脑炎发现大多数患者经过免疫治疗后病情可逆转。特异性抗原抗体相关脑炎分类 特异性抗原抗体相关脑炎又依据特异性抗特异性抗原抗体相关脑炎又依据特异性抗原所在部位可分为原所在部位可分为一.与神经细胞内抗原相关相关-副肿瘤综合症（hu.yo.ri,tr.cv2.ma2等）二.与神经细胞内突触抗原相关脑炎副肿瘤综合症（GAD抗体）三.与神
4、经细胞表面抗原和突触蛋白相关脑炎（NMDAR.LGI1.GABA B.僵人综合症，伴强直和肌阵挛的进行性脑脊髓炎等。）(PNS副瘤性神经综合征)恶性肿瘤未发生转移的情况下，通过间接或远隔效应导致中枢或周围神经系统病变。多数患者神经系统症状出于于肿瘤发现之前。症状：1.神经受损症状（行为异常，癫痫发作，近记忆受损，运动障碍，语言障碍，意识障碍）2.肿瘤症状治疗方法：激素/美罗华 免疫抑制剂缓解免疫系统异常激活血浆转换 丙种球蛋白 -清除体内有害抗体PNS副瘤性神经综合征副瘤性神经系统综合征（PNS）为中枢和外周神经系统疾病，直接与肿瘤的发生发展相关，但疾病并非肿瘤转移或治疗导致的。PNS在恶性肿
5、瘤疾病中的发生率约为15%，尤其在肺癌与胃癌中易发。PNS主要和自身免疫异常有关，肿瘤异位表达与正常的神经元抗原相同的抗原或与抗原性相关的分子激发了抗体和T淋巴细胞免疫应答,通过分子模拟机制攻击神经系统。-抗体可在肿瘤出现前数年就检测到-定期的 PET-CT(1/年)监测肿瘤-病残率及病死率高-早期（根治性的）外科干预-具有鉴别诊断意义 PNSPNS相关抗体检测的临床意相关抗体检测的临床意义义副瘤综合征（PNS）适用疾病自身抗体的靶抗原方法学推荐样本类型疑似副瘤综合征，感觉性神经病，全自主神经失调，脑炎等Hu、Yo、Ri、CV2、Ma、Amphiphysin、ANNA-3、Tr、PCA-2、G
6、ADIIFT，EUROLINESerum，CSF相关科室：神经科，肿瘤科标本要求：红头管或黄头抽取全血3-4ml,离心取血清1-2ml；或用无菌密封管取脑脊液1-2ml。Autoimmune Encephalitis(AE 自身免疫性脑炎)(AE 自身免疫性脑炎)由于人体免疫系统异常激活导致的急性脑炎，治疗不及时可导致高致死率及致残率。症状：1.神经受损症状（行为异常，癫痫发作，近记忆受损，运动障碍，语言障碍，意识障碍）2.肿瘤症状治疗方法：激素/美罗华 免疫抑制剂缓解免疫系统异常激活血浆转换 丙种球蛋白 -清除体内有害抗体 自身免疫性脑炎中的抗体 2001:VGKC（电压门控性钾离子通道）2
7、007/8:NMDA-Receptors（N-甲基-D-天冬氨酸受体）2009:AMPA-Receptors（-氨基羟甲基恶唑丙酸受体）2010:GABAB-Receptors（-氨基丁酸受体）2010:LGI1（富含亮氨酸的胶质瘤失活蛋白1）2010:CASPR2（接触素相关蛋白2）2012:DNER(Tr)A.VincentA.VincentJ.DalmauJ.Dalmau2D Graph 1012345入院症状(精神症状,77%;神经精神症状,23%)妄想症,视觉或听觉幻觉 奇怪的性格改变,记忆障碍(all patients)昏迷,意识下降(n=88)运动障碍(n=86)癫痫(n=76)
8、自律神经失调(n=69)中枢性肺换气不足(n=66)心脏节律不整(n=37)头痛,低热,非特异性类病毒性疾病(86%of patients)(weeks)前驱症状time012345Dalmau et al.,Lancet Neurology 2008抗抗NMDNMD受体脑炎受体脑炎100100名患者的临床特征名患者的临床特征抗抗NMDNMD受体脑炎受体脑炎Wandinger et al.:Diagnosis of autoantibodies in autoimmune encephalitis自身免疫性脑炎相关自身抗体检测的临床意义自身免疫性脑炎相关自身抗体检测的临床意义Wandinger
9、 KP,Dalmau J et al.IWAA Kongress Shanghai 2011抗体频率抗体频率Requests(n=2716)for anti-neuronals between October and December 2010(108 positive)Wandinger KP,Dalmau J et al.IWAA Kongress Shanghai 2011Anti-NMDAR 脑炎:577个患者的性别和肿瘤的相关性Titulaer et al.,Lancet Neurol 2013;12:157-65自身免疫性脑炎（AE）适用疾病自身抗体的靶抗原方法学推荐样本类型NMDA脑炎，边缘性脑炎，痴呆NMDA、AMPA1、AMPA2、VGKC（LGI1、CASPR2）、GABA B receptorIIFTSerum，CSF相关科室：神经科，儿童神经科标本要求：红头管或黄头抽取全血3-4ml,离心取血清1-2ml；或用无菌密封管取脑脊液1-2mlTHANK YOU
