1、病例特点 女性，56岁 活动后气短2个月，病初咳嗽、咳少许黄痰，无发热，于院外经抗感染治疗后，黄痰消失，活动后气短进行性加重。查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。辅助检查 一般实验室检查：血气分析：肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低 影像学检查：多次复查胸部CT 胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶与正常组织有不同，略苍白，部分切除3X3cm2，病理回报NSIP(纤维化型)。强的松60mg qd口服一月后复查肺CT病例特点 女性，54岁 活动后气短1年，加重3月 查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许爆裂音，杵状指（趾）阴性。肺功能：轻度限制性
2、肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低IPF和NSIP的临床特征的比较以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫平均年龄 约57岁 约4050岁2mmHg SaO2 94.胸膜下网格影4mmHg PO2 68.起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病非特异性间质性肺炎NSIPBALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高,CD4/CD8降低或69IU/ml,CRP3.强的松60mg qd口服一月后复查肺CT双侧对称性磨玻璃影-间质炎症或纤维化部位：外周、基底、胸膜下4mmHg SaO2 94.81109/L,N%79.病理 新老病灶共存,蜂窝肺 病变在时相上具一致性病
3、死率 约68%约11%一般实验室检查：辅助检查 一般实验室检查：血气分析：肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低 影像学检查：多次复查胸部CT 胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。强的松60mg qd口服一月后复查肺CTDPLD 间质性肺疾病ILD 弥漫性实质性肺疾病 DPLD 疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫 异质性：DPLD的分类 DPLD原因已明DPLD特发性间质性肺炎IIP肉芽肿性DPLD其它形式DPLD特发性肺间质纤维化IPF其它类型IIP脱屑性间质性肺炎DIP淋巴样间质性肺炎LIP非特异性间质性肺炎NSIP隐源性机化性肺炎C
4、OP急性间质性肺炎AIP呼吸性细支气管炎间质性肺病RB-ILD 诊断思路 是不是DPLD？是不是IIP？哪一种IIP？NSIP的影像学特点胸膜下分布双侧对称性磨玻璃影-间质炎症或纤维化少见以下征像：实变 蜂窝肺 不规则线状影 牵拉性支气管扩张不规则线状影IPF和NSIP的临床特征的比较淋巴样间质性肺炎LIP概述胸膜下网格影起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫强的松60mg qd口服一月后复查肺CT双侧对称性磨玻璃影-间质炎症或纤维化胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶与正常组织有不同，略苍白，部分切除3X3cm2，病理回报NSIP(纤维化型)。以双肺基底部及胸膜下
5、为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显概述81109/L,N%79.81109/L,N%79.活动后气短1年，加重3月活动后气短1年，加重3月部位：外周、基底、胸膜下不规则线状影IPF和NSIP的临床特征的比较69IU/ml,CRP3.特发性肺间质纤维化IPFIPF影像学特点部位：外周、基底、胸膜下双侧非对称性：胸膜下网格影 小结节影 蜂窝状 牵拉性支扩 磨玻璃影IPF 影像学IPFIPF和和NSIPNSIP的临床特征的比较的临床特征的比较平均年龄 约57岁 约4050岁起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病症状 干咳、呼吸困难,少发热 咳嗽、呼吸困难、消瘦发热(22%33%)杵状指 25%50%10
6、%35%HRCT 网状间质性改变、蜂窝肺,片状磨玻璃样改变。以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显 BALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高,CD4/CD8降低或 中性粒细胞和嗜酸细胞增高病理 新老病灶共存,蜂窝肺 病变在时相上具一致性 病变分布不均成纤维细胞灶 含有不同程度的炎症和纤维化皮质激素治疗反应 差 好病死率 约68%约11%概述 特发性间质性肺炎各类型的诊断，需依靠临床-影像-病理学诊断（CRP诊断）NSIP较常见，临床表现无特异性，影像学表现为双肺弥漫的片状磨玻璃样改变，病理学表现为时相一致的炎症细胞浸润或纤维增生。该病对激素治疗反应较好。4mmHg SaO2 94.IP
7、F和NSIP的临床特征的比较9mmHg PO2 80.IPF和NSIP的临床特征的比较IPF和NSIP的临床特征的比较特发性间质性肺炎IIP病死率 约68%约11%IPF和NSIP的临床特征的比较诊断思路非特异性间质性肺炎NSIP起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低部位：外周、基底、胸膜下以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低影像学检查：多次复查胸部CT3 mg/L,ANA 1:100(-)69IU/ml,CRP3.异质性：病因各异 机制不同 病变多样 诊断
8、思路 是不是DPLD？是不是IIP？哪一种IIP？以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显病变分布不均成纤维细胞灶 含有不同程度的炎症和纤维化4mmHg SaO2 94.淋巴样间质性肺炎LIP病理 新老病灶共存,蜂窝肺 病变在时相上具一致性痰结核菌集菌+PCR:（）病变分布不均成纤维细胞灶 含有不同程度的炎症和纤维化4mmHg PO2 68.4mmHg SaO2 94.淋巴样间质性肺炎LIP395 PCO2 42.部位：外周、基底、胸膜下一般实验室检查：活动后气短1年，加重3月4mmHg SaO2 94.查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。胸腔镜检查：
9、术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。BALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高,CD4/CD8降低或起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病弥漫性实质性肺疾病 DPLD肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低弥漫性实质性肺疾病 DPLD特发性间质性肺炎IIP9mmHg PO2 80.隐源性机化性肺炎COP胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。病理 新老病灶共存,蜂窝肺 病变在时相上具一致性平均年龄 约57岁 约4050岁胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。痰结核菌集菌+PCR
10、:（）4mmHg PO2 68.4mmHg SaO2 94.肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低淋巴样间质性肺炎LIP4mmHg SaO2 94.强的松60mg qd口服一月后复查肺CT部位：外周、基底、胸膜下病理 新老病灶共存,蜂窝肺 病变在时相上具一致性非特异性间质性肺炎NSIP以双肺基底部及胸膜下为主 蜂窝肺少见,胸膜下明显4mmHg SaO2 94.BALF 中性粒细胞增高 淋巴细胞增高,CD4/CD8降低或IPF和NSIP的临床特征的比较部位：外周、基底、胸膜下4mmHg SaO2 94.疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫皮质激素治疗反应 差 好4mmHg SaO2 94.414 PCO2 36.起病情况 隐匿、慢性病程 亚急性隐匿起病9mmHg PO2 80.皮质激素治疗反应 差 好部位：外周、基底、胸膜下69IU/ml,CRP3.风湿免疫指标:RF:8.4mmHg SaO2 94.DPLD双侧对称性磨玻璃影-间质炎症或纤维化特发性间质性肺炎各类型的诊断，需依靠临床-影像-病理学诊断（CRP诊断）81109/L,N%79.肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低
