1、静 脉 窦 血 栓Cranial Venous Sinus thrombosis张店区人民医院 张衍龙前言静脉窦血栓是一种不常见的特殊临床类型的脑血管病，是血栓引起窦腔狭窄、闭塞、脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍的一种疾病。其临床表现及体征缺乏特异性，临床常有误漏诊的发生，延误最佳治疗时期。随着医生认识的提高和影象技术的发展，特别是MRI和MRV，大大提高了该病的诊断率，治疗也有很大进展。脑静脉与静脉窦内容一、静脉窦的解剖二、静脉窦血栓的分类三、静脉窦血栓的病因四、静脉窦血栓的病理过程五、静脉窦血栓的临床表现六、静脉窦血栓的影像特征七、静脉窦血栓的继发改变八、静脉窦血栓的诊断九、静脉窦血栓的治疗硬
2、膜静脉窦：硬膜静脉窦：是脑静脉系统中的特殊部分，它在结构上与静脉不同，它是硬脑膜某些特定部位的隧道空隙，位于硬膜的骨膜层和脑膜层之间，内面衬以内皮细胞，管壁由坚韧的纤维结缔组织构成，不具有弹性。硬脑膜窦是一个连续的管道系统，主要由上矢状窦和下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦、海绵窦及其他颅底诸窦组成，最后穿出颈静脉孔，续为颈内静脉。硬膜静脉窦的解剖变异很多，因此了解其变异有助于防止过度的评价静脉窦血栓。一、脑静脉窦的解剖 脑静脉窦主要有6个：上矢状窦 下矢状窦 直窦 横窦 乙状窦 海绵窦颈内静脉造影示意图上矢状窦superior sagittal sinus位于脑顶中线稍偏右侧，隐在颅骨的矢状沟和大
3、脑镰的附着缘处。前端细小，起自盲孔，后至枕内隆突附近的窦汇。主要接受大脑背外侧面和内侧面上部的血液，以及通过蛛网膜绒毛再吸收的脑脊液。上矢状窦的血流方向由前向后，在颅内与大脑浅、深静脉以及其它窦腔相通。上矢状窦superior sagittal sinus在窦的左右侧壁上，有大脑上静脉的开口，还有突入的蛛网膜颗粒每侧有几个静脉陷窝，呈小囊状，是窦壁较薄的扩大部分。每个静脉陷窝接受13个大脑上静脉开口以及板障静脉和硬脑膜静脉的导入。蛛网膜颗粒也从下方突入陷窝内顶静脉陷窝最大枕静脉陷窝次之额静脉陷窝最小上矢状窦上矢状窦静脉陷窝静脉陷窝蛛网膜颗粒蛛网膜颗粒静脉陷窝静脉陷窝（外侧陷窝）（外侧陷窝）脑膜
4、静脉脑膜静脉上矢状窦变异一般认为，上矢状窦起始于盲孔的并不多见（9%）；绝大部分（85%）在上矢状窦腔的前一段有一短的闭锁段，长0.24cm；更长达49cm者，但少见（6%）。l上矢状窦管腔的尺寸变化很大可完全缺失副上矢状窦，行于上矢状窦侧方或在上矢状窦内有结缔组织中隔，将其完全分为左右两半静脉陷窝：新生儿可完全缺失，成人占16.7%，儿童占23.3%高位上矢状窦分裂图B、前后位，显示上矢状窦（大黑箭）离开中线1cm以上，连于右横窦而终。直窦（小箭）与两侧横窦通过小静脉管道（白箭）而连合。左横窦（箭头）发育低下。这种变异不存在真正的窦汇 图A、左颈动脉造影，静脉期、侧位，显示上矢状窦的前1/3
5、闭锁（大黑箭）。SSS在近冠状缝处由大的额皮层静脉（小箭）组成。可见明显的上吻合静脉（Trolard静脉）（白箭）图 A图10-19、前后位，SSS（大黑箭）偏离中线，变成右横窦；直窦（小黑箭）变成较小的左横窦。此情况下只有一小静脉管道（白箭）连接两侧的横窦，无真正的窦汇MRI上矢状窦位置上矢状窦在MRI的位置下矢状窦 inferior sagittal sinus位于胼胝体背方大脑镰的游离缘上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小脑幕的前缘处，与大脑大静脉（Galen）汇合延续为直窦下矢状窦主要接受大脑内侧面、大脑镰及胼胝体的部分静脉血，血流方向也是由前向后。下矢状窦变异 关于下矢状窦的位置、长
6、度、有无等的描述，十分不一致，甚至完全矛盾变异情况较多见长度3.79.5cm(平均58cm)横切面积0.56m，一般3m另有1/6缺失以及与上矢状窦吻合等直窦 straight sinus始于胼胝体压部后方，自大脑大静脉（自大脑大静脉（Galen静脉）与下矢状窦汇合的膨大起始，位于大脑镰与小脑幕的附着处，直行向后，在枕内隆突附近与上矢状窦汇合，并向两侧延伸为左、右横窦。全长1.55cm，宽0.20.4cm；横切面呈三角形，面积：成人12.6m 儿童9.5m 主要接受大脑大静脉主要接受大脑大静脉与下矢状窦的静与下矢状窦的静脉血。脉血。有时在枕内隆突处，管腔中出现纤维结缔组织间隔，将直窦分为左、右
7、两支血流流向：流入左、右横窦54%流入窦汇19%流入左横窦17%流入右横窦8%直窦末端注入窦汇时：1孔注入48%2孔注入35%3孔12%，甚至4孔（4%）、5孔（1%）直窦的变异直窦在直窦在MRI的位置的位置 横 窦 transverse sinus 为颅内最大成对的静脉窦，成对，位于小脑幕的后外侧缘，走行于枕骨横突沟内。横窦起于窦汇，向外、向前行至岩枕裂处急转直下延续为乙状窦。上矢状窦血液偏流于右侧者居多(约63%)，所以右侧横窦较粗。左右横断面口径常不对称，左横窦平均为17.39m，右侧为25.96m。切面呈三角形，窦内有小梁和中隔左、右横窦间常有吻合支相连横窦示意图 口径变异很大正常人亦
8、可见一侧横窦缺如。有时右横窦续于上矢状窦，左横窦续于直窦。左侧横窦可缺失。横窦缺失时，板障静脉、大脑浅静脉及同侧其它窦 明显扩张，加以代偿。有时可为纤维隔或骨性中隔完全隔开，分成两个管道。也可不完全分隔，或分隔之二管口径相差悬殊。此外，也有报导横窦静脉血经乳突导血静脉引流至颅外。横窦的变异左侧横窦、乙状窦缺失，右侧优势型横窦、乙状窦图10-21，前后位A、左侧近侧横窦缺如B、右侧近侧横窦缺如 两例横窦的远侧（箭）都由大的浅下吻合静脉（Labbe静脉）形成横窦在横窦在MRIMRI的位置的位置乙状窦 sigmoid sinus是两侧横窦的延续，也是颅内成对的静脉窦。位于颞骨乳突部和枕骨内侧的乙状沟
9、内，上接横窦，下经颈静脉孔延续为颈内静脉。接受诸多导静脉和小脑静脉的引流。乙状窦沟的沟底骨壁很薄，与乳突小房隔壁相邻，并借乳突导血管与颅外浅静脉相交通。乳突导血管，连接乙状窦与耳后静脉和枕静脉，常起于横窦的垂直部、乙状窦的中部或两者的移行区。内孔直径0.26.0mm，或左侧大于右侧，或右侧大于左侧不定乳突导血管也可以缺失，此时颈静脉孔则异常粗大当乙状窦较横窦显著细小时，乳突导血管常可辅助乙状窦引流横窦的部分血液乙状窦变异可发育不良或缺失。乙状窦缺失横窦无法再向下引流改经乳突导血管和岩鳞窦出颅。有时乙状窦和颈内静脉的起始段可行于骨管内，类似板障静脉。乙状窦末端和颈内静脉球也可被中隔分成两半。乙状
10、窦在MRI的位置窦汇confluence of sinus是上矢状窦、直窦和左、右横窦相汇合之处。在人体窦汇变异最大，而这四个窦真正结合在一起是少部分SSS，上矢状窦；SS，直窦；TSR,右横窦；TSL,左横窦；SC，窦汇SSSSSTSLTSR45%50%25%10%5%50%3%5%1%2%1%A、典型模式，双侧横窦大小相等B、SSS偏离中线，继续前进成为较明显的右横窦，左横窦相对小C、SSS继续前进成左横窦，右横窦则相对小D、横窦节段性发育低下或不发育。此时，小的横窦可重新在远侧组成，由Labbe(大脑上吻合静脉)或其它属支组成（即小脑幕窦），但其近段缺如。这一正常变异不应认为窦闭塞E、S
11、SS变成右横窦，直窦变成左横窦，此时真正的窦汇不存在F、SSS高分裂G、分隔型或有孔型窦汇，此时有一枕窦枕窦occipital sinus 位于小脑镰的附着处，枕内嵴的附近，下端起自于枕骨大孔后外缘，且与乙状窦相交通，上端汇入横窦。主要接受脑膜静脉血，故又称脑膜静脉，它把窦汇、横窦与乙状窦、岩下窦、椎静脉丛连接起来 腔内可见纤维索或中隔 单一管道者占39%两管32%三管2%一般有04条，以一条者为最多见，约占70%。口径：最小者为0.2mm，最粗的可达46mm。也曾有特大的枕窦，似上矢状窦的直接延续，并偏流与一侧，可起到侧支循环的作用。【枕窦的变异】于上矢状窦分支以前注入窦汇仅5.7%与窦汇有
12、对称吻合18.5%无对称吻合17%29.6%注入横窦，21.1%注入直窦，1.3%注入上矢状窦枕窦缺失8%40%一般小儿枕窦发育良好，成人则较细小枕窦粗大者约18%，颅后窝手术时误伤可造成致命性大出血海绵窦cavernous sinus 成对，位于颅中窝，蝶鞍的两侧，是一个不规则的宽大间隙，内衬一层内皮，并有结缔组织的小隔把窦分为多数互相交通的小腔，呈海绵状 接受眼上、下静脉的血液。其后部通过岩上窦与横窦交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉交通，通过基底丛与椎内静脉丛交通，通过基底静脉、大脑大静脉与直窦相连。海绵窦 cavernous sinus范围由眶上裂内端到颞骨岩部尖大小：约2cm,宽约1c
13、m海绵窦内有动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经和颈内动脉通过。窦内：颈内动脉 展神经窦的外侧壁：动眼神经 滑车神经 眼神经 上颌神经海绵窦在海绵窦在MRIMRI的位置的位置海绵窦在海绵窦在MRIMRI的位置的位置颅底其它诸窦岩上窦superior petrosal sinus岩下窦inferior petrosal sinus蝶顶窦 sphenoparietal sinus基底静脉窦 basilar venous sinus 边缘窦 marginal sinus 眼岩窦ophthamopetrosal sinus 岩鳞窦petrosfuamous sinusLabbe髁窦 颈内动脉管窦ca
14、rotid canal sinus 岩枕下窦岩上窦superior petrosal sinus位于颞骨岩部上缘的岩上沟和小脑幕前缘的附着处，是成对的小窦。前起海绵窦的后端，向后外方行走，终止于横窦 左、右岩上窦均可缺失 岩上、下窦可有吻合联系存在 有时岩上窦可分成2支包绕三叉神经，形成所谓的环岩上窦，且这种环岩上窦的出现率有时可接近20%岩上窦变异岩下窦inferior petrosal sinus位于颞骨岩部后缘的岩下沟，亦是成对的小窦，较岩上窦短而粗，前端起自海绵窦的后缘，向后下斜行，至颈静脉孔前注入颈内静脉的起始部。此窦收受内耳、脑桥和小脑底面的静脉血。蝶顶窦sphenoparieta
15、l sinus亦称小翼窦，成对，位于蝶骨小翼的后缘，向内行汇入海绵窦的前缘基底静脉窦（基底丛）basilar venous sinus是位于斜坡处两侧硬膜之间的几个内在连接的丛状静脉道，上端连接海绵窦和岩上、下窦，向下连接椎内静脉丛。当边缘窦较粗大且在前方与基底静脉丛相连接时，则围绕枕骨大孔形成一个近乎完整的环状静脉，此丛把颅内岩下窦、乙状窦和枕窦与颅外的颈静脉丛联系在一起。硬膜静脉窦的解剖与变异总结脑硬膜窦的先天变异常见，真正异常少见，多伴有复杂的血管性或先天性脑畸形。Chiari型畸形颅后窝发育小，横窦低位，直窦相对短。Dandy-Walker畸形及颅后窝蛛网膜囊肿时，横窦及直窦均呈向上向
16、后嵌入状。大脑大静脉畸形大概是永存性胚胎镰状窦及正中中脑前静脉。图A、Chiari型畸形：颅后窝小而浅。直窦直斜往下，横窦水平，位置很低Dandy-Walker畸形B、颅后窝被大的充满液体的囊肿膨大，窦汇在人字缝之上，横窦斜向外下大脑大静脉畸形（VOGM）：巨大的大脑大静脉瘤实际上是一个巨大的原始正中中脑前静脉伴有大的永存镰状窦。直窦常发育低下或缺如。典型的严重脑积水静脉窦血栓的病因感染性：少见，多继发于眼眶、面部、乳突、鼻窦、颅内感染或败血症，中耳乳突部的感染。如鼻窦炎、乳突炎、急慢性脑膜炎等。易引起海绵窦及乙状窦血栓形成。非感染性：常见于产褥期、妊娠期、口服避孕药、血液病、白塞病、系统性红
17、斑狼疮、肿瘤等。多见于上矢状窦。(1)血液成份的改变：高凝状态，高脂血症、口服 避孕药、血液病。(2)血液动力学改变：全身衰竭、脱水、心力衰竭、高热等,血流缓慢而形成血栓。(3)机械因素：外伤、开颅后、肿瘤或血肿压迫等。(4)近年来，遗传因素受到重视，约占15%20%。(5)活性蛋白抵抗的个体患本病的危险度较正常人增大2 77倍。约20%原因不明。静脉窦血栓的分类根据病变性质：炎性血栓形成 非炎性血栓形成 静脉窦血栓形成的病理 静脉窦阻塞受累静脉窦引流区内出现脑水肿，并可有红细胞渗出，引起脑出血或蛛网膜下腔出血。若血栓范围广，严重影响循环时，可出现血管怒张、脑静脉瘀血、脑水肿、颅内压增高。患者
18、的皮质及皮质下可见多数出血点、出血性梗塞或软化灶，病灶周围可出现典型的环状出血点。静脉窦血栓的临床表现 全身感染中毒症状，多见炎性静脉窦血栓形成。神经系统症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的速度、侧枝循环建立的情况不同而异。一般有以下症状：1、颅内压增高。2、静脉窦阻塞引起循环障碍的局 灶症状（颜 面肿胀、静脉怒张、球结膜水肿、突眼等）。3、继发的脑梗塞、出血所致的限局性症状。海绵窦血栓表现炎性多见。可见动眼、滑车、外展神经麻痹，伴或不伴三叉神经第1支的疼痛和感觉减退；甚至累及三叉神经第2支。由于静脉回流障碍，可引起眼睑、结膜水肿，眼球突出。患者还可出现视力减退、甚至失明。海绵窦血栓形成可
19、引起脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎、颈内动脉海绵窦瘘及蛛网膜下腔出血等并发症，并出现相应的临床表现。上矢状窦血栓表现 多为非炎性血栓，与妊娠、消耗和恶液质等因素有关(见前面非炎性血栓病因)，多见于幼儿、老年人及产妇。主要临床表现:1、颅内压增高 2、额顶上部皮质受损:以下肢为 重的偏瘫、癫痫、皮层觉障碍、精神症状等。3、头皮静脉怒张。上矢状窦血栓上矢状窦血栓乙状窦血栓 多为单侧，可无明显临床症状。当化脓性中耳炎或乳突炎的患者出现败血症的表现，则应考虑有乙状窦血栓形成的可能。其主要症状为：颅内压增高、嗜睡、复视及头部静脉怒张，严重者出现精神症状和昏迷，病变对侧出现不全偏瘫和锥体束征。直窦血栓很少见，
20、常发生于感染、外伤和脱水等情况。患者出现昏迷，颅内压急剧升高，肢体强直，惊厥或呈去大脑强直发作，手足抽搐或不自主舞蹈动作等症状，脑内出血可破入脑室而引起血性脑脊液。病情危重，患者可在短期内死亡。由于本病极为少见，临床上常误诊为脑出血或脑室出血，往往在尸检时才能明确诊断。直窦血栓直窦血栓横窦血栓48 year-old man with 5 week history of very slight recurrent headaches。MRI and DSA show right lateral sinus thrombosis a n d c o m p e n s a t e d venous
21、 drainage。六、静脉窦血栓的影像1、CT检出率较低。2、MRI可直接显示静脉窦和血栓,且脑静脉窦中血栓有特异信号表现,并对显示血栓后继发性病变的敏感性较强。但MRI在显示直窦、大脑大静脉和大脑内静脉血栓形成不敏感,对其诊断有一定的局限性。3、MRV对直窦、大脑大静脉、大脑内静脉等结构也能清晰显示,而且不受血栓形成时间的影响。4、MRI和MRV结合可提高静脉窦血栓形成的诊断率，MRI和MRV是本病的主要诊断依据。5、DSA检出率高，但有创伤性。CT改变 颅内静脉窦血栓形成造成静脉回流受阻，可引起下列CT征象：(1)弥漫性脑水肿，CT显示广泛的脑实质低密度，脑室受压变小，脑沟与脑裂变窄或消
22、失；(2)相应的静脉引流区出现两侧对称性或单侧性脑梗塞，有时可见梗塞区内有出血。(3)静脉窦内血栓呈高密度带状影，呈“带征”(Cordsign)。(4)增强扫描可以显示静脉窦内的血栓呈低密度，静脉窦周围强化、密度升高，由于强化区表现似希腊字母，故称为“”征，也可称为空三角征，具有诊断意义，但其出现率也仅为3575%。横窦血栓的CT表现MRI改变MRI对静脉窦血栓较敏感，从影像学上分为3期：(1)急性期：发病1周内，脑静脉窦的流空效应消失，静脉窦的血栓在T1加权像上为等信号，T2加权像上呈低信号。逐渐T1加权像血栓转为高信号，T2加权像呈明显低信号。(2)亚急性期：发病12周，T1加权像和T2加
23、权像上血栓均呈高信号。(3)慢性期：发病2周以后，静脉窦血栓再通，重新出现流空效应，T1加权像和T2加权像上血栓均呈较低信号或混杂信号，Gd-DTPA增强扫描显示血栓呈均匀性强化。静脉窦血栓的MRI诊断uMRI表现 直接征象：静脉窦流空信号消失，T1WI、FLAIR示静脉窦内见异常等信号。间接征象：可包括脑肿胀、静脉性脑梗死、皮层下多发的脑内血肿等uMRV提示静脉窦闭塞 直接征象：脑静脉窦血流高信号缺失，或静脉窦的边缘模糊，或静脉窦形成不规则(反映再通)。间接征象：病变以外有静脉侧枝形成，出现其他途径的引流静脉异常扩张。Clotted blood in the venous sinus the
24、 hyperintensity of the superior sagittal sinus，lack of flow void Lack of normal venous sinus enhancement empty delta sign Loss of venous flow on MR venographylack of flow signal in the inferior aspect of the superior sagittal sinus（上矢状窦）MR静脉造影（MRV）MRV显示静脉窦血栓形成不受血栓形成时间的影响，除显示大静脉窦外，对MRI显示欠佳的直窦、大脑大静脉、大
25、脑内静脉等结构也能清晰显示，临床实用价值很大。脑血管造影（DSA）脑血管造影的静脉期及窦期可以观察静脉窦及脑静脉的情况。静脉窦血栓形成表现为：病变的静脉窦不显影。同时可以观察到其它静脉途径的代偿吻合 或引流情况。七、静脉窦血栓的继发改变颅内静脉窦相互沟通，并与脑静脉形成丰富的侧支循环，局部较小的血栓形成可无症状。如血栓使静脉窦完全阻塞，或血栓扩展到大量侧支静脉和脑皮质静脉时，则出现颅内压增高的症状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。由于脑静脉循环障碍所致的脑出血、脑水肿、脑梗塞、SAH等可致脑局灶性症状，如偏瘫、单瘫、双下肢瘫、局限性癫痫发作等。因此病临床表现复杂多变。48 岁岁 女性女性横窦血栓
26、后的脑实质出血上矢状窦血栓后SAH及急性脑梗塞22 岁，女性岁，女性蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血八、静脉窦血栓的诊断临床表现：高颅压症状为主。腰穿：脑脊液压力增高，CSF蛋白及白细胞大多正常，也可轻度升高，此时应除外感染性或其他类型的颅内静脉窦血栓形成，如癌性。CT、MRI及MRV有静脉窦血栓的直接征象和间接征象。DSA可确切了解静脉窦血栓和侧枝循环建立的情况。典型病例患者女性，24岁，主因分娩后12天 突发头痛、呕吐、逐渐视物不清入院。既往：体健。查体：BP120/80mmHg,神清语利，颈强2指，克氏征、布氏征均阳性。双眼球外展受限。余颅神经未见异常。四肢（-）。头MRI：病例分析头部核磁
27、：上矢状窦中后部（包括部分入窦静脉）及窦汇、右侧横窦静脉窦栓塞。MRI入院后诊断和治疗最后诊断最后诊断：颅内静脉窦血栓形成 上矢状窦 右侧横窦 分娩后高凝状态、血容量不足治疗治疗：给予降颅压、抗凝及补液、抗炎、醋氮酰胺及地高辛以减少脑脊液分泌等对症支持治疗。治疗后治疗后：病人头痛、恶心、呕吐逐渐减轻，双眼视力有所恢复，复查腰穿脑压较前有下降，复查头MRI示上矢状窦部分再通。静脉窦或深静脉血栓的诊断还是要结合临床，因为静脉的变异，尤其是窦汇四周的变异较大，单凭影像有时不易区分异常或变异。静脉之间的吻合较多，当碰到血栓时，血流可以变向流动，此时临床症状很轻，但血管检查有异常，再就是静脉血栓的再通率很高，不同时间的检查结果都会不一样。至于患者两次结果的差异，先看是否为检查技术的差异。其次看两次检查患者的直窦是否显影一致，如直窦也显影改善，则不能排除血栓。静脉窦血栓，只可言其似，不可言其是 脑静脉窦血栓形成的临床表现复杂多样，无特异性。对临床急性发病的头痛、呕吐、伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作的年轻患者，应高度怀疑脑静脉窦血栓形成。应及时行磁共振成像(MRI)及磁共振血管造影(MRA)联合检查，以明确诊，.确诊后应尽早开始治疗。典型病例女，28岁，孕10周，恶心、呕吐1周、头痛5天进行性四肢无力4天MRV
