1、glomus jugulare tumour颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor）定义n源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分的增殖形成颈静脉球瘤。n根据病变部位分为：n1.病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。n2.侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。n起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管外膜小体)和颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体)。有些国外学者将颈静脉球体瘤和鼓室体瘤合称为颞骨血管球瘤 胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，
2、但起源部位及生长路径不同病理命名：鼓室球瘤颈静脉球体瘤副神经节瘤非嗜铬细胞瘤非嗜铬性副神经节瘤化学感受器瘤血管球瘤和类颈动脉体瘤由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍再沿用。颈静脉球瘤流行病学n1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质n1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今n发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位n女性多见，男女比例为1:2.601:10，发病年龄多在4153岁颈静脉球瘤病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。n绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤,而分泌型则更少见,临床上约有1
3、%4%的颈静脉球瘤为功能性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素n肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊n瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。n团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能 颈静脉球瘤glomus jugulare tumour：化学感受器瘤，血管纤维组织包裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞。副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳性。右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳性。颈静脉球瘤肿
4、瘤分型A型(小型)肿瘤单纯局限于鼓室内B型(中型)肿瘤限于鼓室乳突区，迷路下无骨质受累。C型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 C3型 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段D型(巨大型)肿瘤扩展到颅内 D1型 颅内扩展2cm D2型 颅内扩展2cm D3型 颅内扩展广泛，无法手术切除。颈静脉球瘤肿瘤分型及分型nClasscockJackson二分法二分法 (1)Classcock分型（鼓室体瘤）I级 肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突;II级 肿瘤完全充满中耳腔;III级 肿瘤充满中耳
5、腔，并延伸至乳突;IV级 肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）I级 肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。颈静脉球瘤n临床表现(1)中耳型:肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。(3)n功能性颈静脉
6、球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。颈静脉球瘤n影像学检查 CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细节上优于MRI，但对周围血管受侵及回流情况显示欠佳。当肿瘤较小或累及中耳底板时也难以分辨。CT示左侧中耳溶骨性破坏 肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏 颈静脉球瘤n影像学检查 T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信号，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒盐”征，此为颈静脉球瘤的特征性表现，为瘤内扩张血管流空所致。增强后明显强化，
7、可显示直径仅数毫米的颈静脉球瘤，强化高峰约在150s时出现，10 15min内缓慢下降，此特点有助于与该区其他肿瘤或瘤样病变相鉴别。MRI因其清晰的软组织分辨力、无伪影、可多方位成像等在区别颈静脉球瘤与软组织、评价肿瘤对颅后窝及周围重要血管神经的侵犯方面比CT更具优势，定位诊断也更准确，但在显示听小骨、骨迷路及骨质破坏细节上不如CT。左侧颈静脉窝病灶呈高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒盐”征增强扫描后病灶明显强化“椒盐”征：盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影头痛2-3年，加重数月伴搏动性耳鸣。神经系统查体无异常 颈静脉鼓室球瘤图a磁共
8、振成像和图b计算机断层扫描可见左侧中耳溶骨性破坏 女性，43岁,左耳耳鸣、听力进行性下降5年图1为术前MRI冠位强化 图2为术前MRI轴位强化 图3为术前DSA检查，显示肿瘤血供极其丰富，主要由颈外动脉供血 图5为术后复查MRI冠位强化显示肿瘤切除满意 在诊断颈静脉球瘤时还应注意：正常的右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔，原因是右侧颈静脉和乙状窦较大，所以应分清正常或异常的颈静脉孔，只有当颈静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提示本病的诊断。颈静脉球瘤n影像学检查 动脉期 见颈静脉孔、乳突区大片血管团块影，其间血管蜿蜒迁曲，颈内、外动脉间距受压增宽，供血动脉明显增粗，多为来自颈外动脉系统的咽升动脉，是
9、特征性表现；亦可有耳后动脉、枕动脉、脑膜副动脉、脑膜中动脉。实质期 见肿瘤明显染色，呈湖状、巢状或分叶状。静脉期 见同侧乙状窦末端、颈静脉球及其近端颈内静脉不显影，提示受压闭塞或瘤栓占位；亦可表现为患侧乙状窦、横窦于颈静脉球部回流受阻，血流缓慢，可有粗大的引流静脉汇入颈内静脉。对侧造影可发现多发性瘤目的：不单纯用于检查，而是用来分析肿瘤血管结构和血流动力学变化，协助制定手术方案和控制手术中出血，并与血管内治疗相结合，指导手术前栓塞。颈静脉球瘤2、颈静脉孔区血管病变 包括颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常，原始镫骨动脉、中耳内颈内动脉瘤等。以上病变均局限于中耳内，头颅
10、平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。3.非富血管性肿瘤 常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽肿、软骨肉瘤、转移癌，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退(舌咽神经)声带及软腭麻痹(迷走神经)和斜方肌及胸锁乳突肌力弱(副神经)的颈静脉孔综合征症状。除皮样或表皮样囊肿以外，这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影，但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所示的早期肿瘤染色。4、脑膜瘤可发生在颅底的颈静脉孔区，CT扫描和血管造影时，可有类似颈静脉球瘤的征象，但是，脑膜瘤可有钙化和造成局部骨质增生明显，而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。5.颞骨肉瘤 常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期即有多发性
11、脑神经损害，无颈静脉球瘤脑神经受损的先后顺序。颈静脉球瘤颈静脉球瘤颈静脉球瘤-n国内最早文献：陕西省人民医院介入放射科 王智民 颈静脉球瘤的导管治疗(附2例报告)，实用放射学杂志，1995，11（8）506-507 珠江医院神经外科 李铁林 巨大颈静脉球瘤术前血管内栓塞一例，中华神经外科杂志，l995，11（1）25n国内检索例数最多：上海交通大学医学院附属新华医院放射科 俞炬明 颈静脉球瘤术前血管内治疗的应用价值，介入放射学杂志，2009，18（7）484-487颈静脉球瘤颈静脉球瘤-nA.栓塞治疗方法步骤步骤1.术前2-3天。分析CT、MRI图像，明确颈静脉球瘤的大小及肿瘤对颈动、静脉的压
12、迫侵犯情况2.Seldinger法，股动脉置入6F动脉鞘管，分别行双侧颈内、外动脉、椎动脉造影。3.明确肿瘤主要供血动脉，确定其无颅内交通分支血管后，先将导管（4-5F椎管）头端选择性置于颈外动脉供血动脉分支内，在透视监视下先用明胶海绵颗粒栓塞瘤巢，再用明胶海绵条用对比剂推送至靶血管行栓塞。栓塞结束的指征有肿瘤供血动脉的血流明显减慢且出现滞流、肿瘤染色消失。栓塞前栓塞后颈静脉球瘤颈静脉球瘤-nA.栓塞治疗方法栓塞材料：栓塞材料：液体栓塞剂液体栓塞剂-IBCA-IBCA、NBCANBCA 固体栓塞剂固体栓塞剂-明胶海绵颗粒，明胶海绵颗粒，300300510m510m的聚乙的聚乙烯醇烯醇(poly
13、vinylalco-hol(polyvinylalco-hol,PVA),PVA)颗粒，颗粒，150150300300mm的的IVALONIVALON，弹簧钢圈，弹簧钢圈，真丝线段真丝线段颈静脉球瘤颈静脉球瘤-nA.栓塞治疗方法栓塞血管：栓塞血管：咽升动脉（最常见）咽升动脉（最常见）上颌动脉上颌动脉颞浅动脉颞浅动脉枕动脉枕动脉耳后动脉耳后动脉颈静脉球瘤颈静脉球瘤-nA.栓塞治疗方法栓塞血管：栓塞血管：n颈静脉球瘤富含血管，大多有包膜，呈多中心或多分叶生长，其各叶的供血动脉可来源各异，某支供血动脉可以只供应肿瘤的某一叶，且很少与其他叶供血动脉沟通n椎动脉分支、颈深动脉、甲状颈干及颈内动脉分支脑膜
14、垂体干、颈鼓室动脉及翼管支也可参与供血，有时病灶内存在动静脉瘘。n造影从颈总动脉开始，必须包括颈总动脉分叉部，每侧的颈内动脉、颈外动脉、椎动脉，以及颌内动脉、咽升动脉等 颈静脉球瘤颈静脉球瘤-nA.栓塞治疗方法栓塞并发症：栓塞并发症：n头皮痛头皮痛n手术区域供血动脉的皮支栓塞致术后伤口愈合困手术区域供血动脉的皮支栓塞致术后伤口愈合困难难n周围性面瘫周围性面瘫n舌咽神经麻痹舌咽神经麻痹n栓子逆流或经栓子逆流或经“危险吻合危险吻合”误入颅内动脉造成神经功能障碍误入颅内动脉造成神经功能障碍（最严重）（最严重）颈静脉球瘤颈静脉球瘤-nA.栓塞治疗方法栓塞并发症的避免：栓塞并发症的避免：n特别注意危险吻
15、合特别注意危险吻合,避免异位栓塞避免异位栓塞n选用大于吻合支直径的明胶海绵或真丝线段选用大于吻合支直径的明胶海绵或真丝线段n超选择插管及灌注超选择插管及灌注n严格实行低压缓慢灌注严格实行低压缓慢灌注颈静脉球瘤颈静脉球瘤-nB.颈内动脉阻断试验（Willis环功能试验）步骤步骤1.先静脉内推注4000单位肝素行全身肝素化2.然后根据颈内动脉的直径,选择7或8mm的球囊导管(长度2cm),置入患侧颈内动脉,到位后用对比剂膨胀球囊3.造影证实颈内动脉完全闭塞后开始计时，同时行健侧颈内动脉和椎动脉造影，观察前、后交通动脉的开放情况4.撤除球囊后行患侧颈内动脉造影确认颈内动脉有无损伤和/或远端有无栓塞n评估方法:患侧颈内动脉完全闭塞开始计时后，除通过健侧的脑血管造影了解Willis环的结构情况外，由神经科医生对患者的神经功能进行连续评估，检测的指标包括意识状态，运动、感觉和语言功能及计算能力等，出现任何神经系统受损的主诉和体征都立即排空球囊,终止阻断试验。动脉完全阻断45min后患者始终未出现任何神经功能症状改变者,判为通过颈内动脉阻断试验，评价为Willis环功能正常。颈静脉球瘤
