1、软骨起源的骨肿瘤及软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变肿瘤样病变 骨软骨瘤（骨疣、骨骨软骨瘤（骨疣、骨赘）赘）软骨瘤软骨瘤 软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤 软骨肉瘤软骨肉瘤骨软骨瘤（又名骨赘）骨软骨瘤（又名骨赘）占良性肿瘤的占良性肿瘤的45.5%。原因不明：骺板软骨增殖或发育不全原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。发病年龄：发病年龄：10-20岁。岁。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。临床症状临床症状 多数无症状，大的肿瘤可触及神经有多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。疼痛。无痛
2、性肿块，随骨骼发育长大，骨发无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。育停止肿块亦不再长大。病病 理理 骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有连，端部有1-6毫米软骨帽（毫米软骨帽（1厘米以内厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。区的正常发育相同。X线表现线表现 骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。相连。骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。少数大的肿瘤可环绕骨干。端部有不同程度的钙化。端
3、部有不同程度的钙化。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。CT、MRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。情况。骨软骨瘤恶变的征象骨软骨瘤恶变的征象 恶变发生率约恶变发生率约1-2%。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端部软骨帽厚度大于部软骨帽厚度大于1厘米；钙化区域增厘米；钙化区域增大、消失与肿瘤间的距离增大；出现大、消失与肿瘤间的距离增大；出现骨质破坏。骨质破坏。软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤 占良性肿瘤占良性肿瘤1%。可能起源于软骨胚芽细胞。可能起源于软骨胚芽
4、细胞。Datelin认为与软骨粘液样纤维瘤有关认为与软骨粘液样纤维瘤有关。发病率和部位发病率和部位 10-20岁（岁（60-80%），），5岁以下及岁以下及60以上者少见。以上者少见。男女发病率大致相等。男女发病率大致相等。1/3的病例发病于胫骨，其它为的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。端等。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。恶变发生率约1-2%。易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。钙化区域增大、消失与肿瘤间
5、的距离增大；原发性软骨肉瘤：以中心型居多。占原发性故肿瘤的1-1.溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过6厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，活检较为可靠。病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。发病年龄：好发于青少年。发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下少见；发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；病灶为软骨
6、、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤 占原发性故肿瘤的占原发性故肿瘤的1-1.4%。Aegerter和和Kikpairiack认为软骨母细认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。粘液样纤维瘤。病病 理理 病灶为软骨、纤维和粘液组成，病灶为软骨、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母后者在电子显微镜观察为纤维母细
7、胞。细胞。发病率和部位发病率和部位 10-30岁（岁（60%），），5岁以下岁以下及及60岁以上极少见。岁以上极少见。男女发病率大致相等。男女发病率大致相等。1/3的病例发病于胫骨，其的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。桡骨远端等。临床症状临床症状 生长缓慢，一般无症状，可有间生长缓慢，一般无症状，可有间隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显，可有织可有肿胀但压痛不明显，可有病理骨折。病理骨折。发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。骨软骨瘤基底可有蒂或无
8、蒂与母骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。端部有不同程度的钙化。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。占原发性故肿瘤的1-1.多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。占原发性故肿瘤的1-1.恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。Datelin认为与软骨粘液样纤维瘤有关。恶变征象：骨生
9、长发育停止后肿瘤继续在增大；多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。端部软骨帽厚度大于1厘米；软骨瘤的分类软骨瘤的分类 中央型单发性内生软骨瘤中央型单发性内生软骨瘤 多发性软骨瘤多发性软骨瘤 1.Maffuccis综合征综合征 2.Ollis综合征综合征 骨旁型软骨瘤骨旁型软骨瘤单发内生软骨瘤单发内生软骨瘤 起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。长而成。发病年龄：多见于发
10、病年龄：多见于20-40岁，岁，10岁以下岁以下少见；男女发病率相等。少见；男女发病率相等。发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。胸骨等。多发性软骨瘤多发性软骨瘤 病因不明，可能为软骨化骨不全的结病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。果，无遗传倾向。伴肢体畸形的多发性软骨瘤称伴肢体畸形的多发性软骨瘤称Ollis综综合征。合征。多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称Maffuccis综合征。综合征。发病率和部位
11、发病率和部位 发病年龄：好发于青少年。男稍多发病年龄：好发于青少年。男稍多于女。于女。易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。骨盆最多。端部软骨帽厚度大于1厘米；中央型单发性内生软骨瘤发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下少见；发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。多数病变（尤其是继发
12、性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过6厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，活检较为可靠。起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。易累及软骨化骨的骨骼，见于
13、掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。发病率：仅次于成骨肉瘤。可能起源于软骨胚芽细胞。发病年龄：好发于青少年。皮质旁型软骨瘤皮质旁型软骨瘤 起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。可侵犯皮质，不进入髓腔。发病率和部位：少见，男女发病率相发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。，如桡骨、胫骨远端。软骨肉瘤分类软骨肉瘤分类 中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。
14、中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。原发性软骨肉瘤：以中心型居多。继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。瘤恶变。发病情况发病情况 发病率：仅次于成骨肉瘤。发病率：仅次于成骨肉瘤。发病年龄：原发性多见于发病年龄：原发性多见于30岁以上，继岁以上，继发性多在发性多在40岁以上。岁以上。男女比例约男女比例约2:1。发病部位：多见于长骨干骺端，约发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨
15、、肩胛骨。见，其次为肋骨、肩胛骨。临床表现临床表现 多数病变（尤其是继发性），发展缓多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。慢，病程长，症状轻，预后较好。少数病变（尤其是原发性）进展缓慢少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。，病程短、症状重，预后差。临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。盆肿瘤有压迫症状。X线表现线表现 溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤
16、之间鉴别较为困难，一般以大小来分之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过，超过6厘米为恶性，位于扁骨者应考厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，活检较为可靠。虑恶性，活检较为可靠。端部软骨帽厚度大于1厘米；原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。发病年龄：好发于青少年。骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。端部软骨帽厚度大于1厘米；Maffuccis综合征骨软骨瘤（骨疣、骨赘）少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，
17、病程短、症状重，预后差。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。中央型单发性内生软骨瘤易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。端部软骨帽厚度大于1厘米；病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。发病率：仅次于成骨肉瘤。发病率和部位发病率和部位 发病年龄：好发于青少年。男稍多
18、发病年龄：好发于青少年。男稍多于女。于女。易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。骨盆最多。X线表现线表现 溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，溶骨性骨质破坏，部分边缘不清楚，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，皮质内缘高低不平，内有各种钙化，外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤外形分叶，软组织肿瘤，良恶性肿瘤之间鉴别较为困难，一般以大小来分之间鉴别较为困难，一般以大小来分，超过，超过6厘米为恶性，位于扁骨者应考厘米为恶性，位于扁骨者应考虑恶性，活检较为可靠。虑恶性，活检较为可靠。骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结
19、构相连。端部有不同程度的钙化。中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。生长缓慢，一般无症状，可有间隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显，可有病理骨折。起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。中央型单发性内生软骨瘤发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。发病年龄：好发于青少年。骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。发病年龄：好发于青少年。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；端部软骨帽厚度大于1厘米；10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上
20、极少见。端部有不同程度的钙化。发病部位：多见于长骨干骺端，约3/4发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。钙化区域增大、消失与肿瘤间的距离增大；Maffuccis综合征端部软骨帽厚度大于1厘米；原因不明：骺板软骨增殖或发
21、育不全；发病率：仅次于成骨肉瘤。中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。发病年龄：好发于青少年。中央型单发性内生软骨瘤原发性软骨肉瘤：以中心型居多。中央型单发性内生软骨瘤骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。中央型单发性内生软骨瘤病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。骨软骨瘤（骨疣、骨赘）多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。端部软骨帽厚度大于1厘米；起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织，可侵犯皮质，不进入髓腔。发病部位：多发于指
22、（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。端部软骨帽厚度大于1厘米；Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。易累及软骨化骨的骨骼，见于掌指骨，肱骨近端，股骨远端，扁骨以骨盆最多。发病率和部位：少见，男女发病率相等，多见于手足短长骨，偶尔在长骨，如桡骨、胫骨远端。Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。发病年龄：10-20岁。10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。可能起源于软骨胚芽细胞。占原发性故肿瘤的1-1.发病率：仅次于成骨肉瘤。端部软骨帽厚度大于1厘米；病因不明，可能为软骨化骨不全的结果，无遗传倾向。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。
