1、 概念概念 conceptionconception过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症 OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS 病因:尚不明确 感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药物：抗生素、非甾体类、苯巴
2、比妥类 过敏食物：虾、蟹、蛋类 其他：疫苗接种、虫咬等 有遗传倾向各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE 系统性血管炎 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS遗遗 传传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS 发病年龄发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见 性别性别男：女=1.4-21 季节季节四季均可，春秋季多见OVERVIEWOVERVIEW概概 述
3、述 临床表现皮肤紫癜（首发特征性)血小板计数正常（1）部位：对称分布，四肢、臀部。（2）性质：高出皮面，压之不褪色。可融合成片,可出血、坏死出现溃疡。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹消退。一般1-2周后消退，可持续数周或数月。（3）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。消化道症状 2/3的患儿会出现反复的阵发性脐周绞痛，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便（偶有肠套叠、肠穿孔、肠梗阻），可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。区别急腹症（位置不固定，压痛轻，无肌紧张及反跳痛）关节症状 疼痛、肿张,可出现关节腔积液，常见于下肢膝关节、踝关节，上肢肘关节、腕关节；数日内消
4、失，不留关节畸形。肾脏受累（决定远期预后）儿童最常见的继发性肾小球疾病 多在病程24周内出现 多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎 少数可呈肾病综合征：三高一低 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。其它 神经系统：颅内出血惊厥、昏迷、瘫痪、失语等 呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等辅助检查非特异性实验室检查 外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查 血清IgA、IgE多增高 IgG和IgM多正常 C3
5、C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。药物：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类抗组胺药 可用H2受体拮抗剂护胃西米替丁 20-40mg/kg.病理基础是全身广泛的小血管炎症敏感个体(具有遗传背景的个)激发B淋巴细胞克隆扩增其中第1项为必备条件，加上2-5项中的至少一条即可诊断HSP症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜神经系统：颅内出血惊厥、昏迷、瘫痪、失语等EULAR/PRINTO/PRES,2010：病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS可用泼尼松1-2mg/kg口服不短于8周其他：疫苗接种、虫咬等治疗：有蛋白尿：可应有卡托普利0.OVERVIEW概 述5mg
6、 qd po 6岁 5mg qd po（2）性质：高出皮面，压之不褪色。辅助检查：白细胞显著升高儿童和青年，2-8岁儿童多见皮损形态：不高出皮肤、分布不对称一般1-2周后消退，可持续数周或数月。其它 腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准EULAR/PRINTO/PRES,2010：1.皮肤紫癜，无血小板减少。2.腹痛，急性弥漫性腹痛。3.关节炎或关节痛4.肾脏受累，蛋白尿及血尿5.组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。其中第其中第1项为必备条
7、件，加上项为必备条件，加上2-5项中的至少一条即可诊断项中的至少一条即可诊断HSP鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜 皮肤型皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体IgG升高升高、骨髓产血小板骨髓产血小板巨核细胞减少减少2.风湿性关节炎 3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎 关节型症状：无紫癜 可有心脏炎表现可有心脏炎表现自身抗体：RF、ANA可阳性3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液
8、改变4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜辅助检查：钡剂灌肠、B超5.阑尾炎鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高治疗1.一般治疗2.抗凝治疗3.糖皮质激素和免疫抑制剂4.紫癜肾炎的诊治治疗1.一般治疗卧床休息避免过敏原、必要时控制感染、补充维生素 维生素维生素C 2g-5g/d抗组胺药 可用可用H2受体拮抗剂护胃西米替丁受体拮抗剂护胃西米替丁 20-40mg/kg.d 分分两次加入
9、葡萄糖溶液静滴两次加入葡萄糖溶液静滴1-2周，其后改周，其后改 15-20mg/kg.d 分三次分三次口服口服 继续继续1-2周。周。H1受体拮抗剂抗过敏盐酸左西替利嗪受体拮抗剂抗过敏盐酸左西替利嗪 2-6岁岁儿童儿童 2.5mg qd po 6岁岁 5mg qd po腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血2.抗凝治疗3.糖皮质激素和免疫抑制剂 4.紫癜肾炎的诊治治疗1.一般治疗2.抗凝治疗抗血小板药：阿司匹林25-20mg/kg.d qd po、双嘧达莫3-5mg/kg.d 抗凝药：肝素（每次120-150U/kg）+10%葡萄糖溶液100ml qd 静滴 连用5天。预防紫癜性肾炎。
10、3.糖皮质激素和免疫抑制剂4.紫癜肾炎的诊治病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS循环系统：心肌炎、心包炎等少数可呈肾病综合征：三高一低病理基础是全身广泛的小血管炎症皮损形态：不高出皮肤、分布不对称（3）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。（2）性质：高出皮面，压之不褪色。长期预后：肾脏受损程度是决定预后的关键因素。病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS表现为肾炎综、肾病综、急进性肾炎激素治疗（同上），无效或依赖时加用免疫抑制剂。敏感个体(具有遗传背
11、景的个)泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药OVERVIEW概 述关节症状特发性血小板减少性紫癜皮损形态：不高出皮肤、分布不对称腹痛，急性弥漫性腹痛。抗组胺药 可用H2受体拮抗剂护胃西米替丁 20-40mg/kg.治疗1.一般治疗2.抗凝治疗3.糖皮质激素和免疫抑制剂 用于严重消化道病变（消化道出血）患儿。用于严重消化道病变（消化道出血）患儿。泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药表现为肾病综合症。可用泼尼松1-2mg/kg口服不短于8周急进型肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗（同狼疮肾炎）。4.紫癜肾炎的诊治
12、治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.紫癜肾炎的诊治：即在6个月内，出现血尿和/或蛋白尿。血尿即肉眼血尿或血尿即肉眼血尿或1周内周内3次镜下血尿。次镜下血尿。蛋白尿即蛋白尿即1周内周内3次尿蛋白阳性；次尿蛋白阳性；24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量150mg或尿蛋白或尿蛋白/肌酐肌酐0.2；1周内周内3次尿微量白蛋白高于次尿微量白蛋白高于正常值。正常值。治疗：有蛋白尿：可应有卡托普利0.5mg-1mg/kg QD 疗程12-14周。表现为肾炎综、肾病综、急进性肾炎激素治疗（同上），无效或依赖时加用免疫抑制剂。预后1.一般预后：良好2.一般病程：1-2周至1-2月，可复发。3.
13、长期预后：肾脏受损程度是决定预后的关键因素。谢谢！发病年龄发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见 性别性别男：女=1.4-21 季节季节四季均可，春秋季多见OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 其它 神经系统：颅内出血惊厥、昏迷、瘫痪、失语等 呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等辅助检查诊断标准EULAR/PRINTO/PRES,2010：1.皮肤紫癜，无血小板减少。2.腹痛，急性弥漫性腹痛。3.关节炎或关节痛4.肾脏受累，蛋白尿及血尿5.组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为
14、主的增值性肾小球肾炎。其中第其中第1项为必备条件，加上项为必备条件，加上2-5项中的至少一条即可诊断项中的至少一条即可诊断HSP激发B淋巴细胞克隆扩增d qd po、双嘧达莫3-5mg/kg.儿童和青年，2-8岁儿童多见多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎抗核抗体及类风湿因子阴性。特发性血小板减少性紫癜糖皮质激素和免疫抑制剂5mg qd po 6岁 5mg qd po可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。病理基础是全身广泛的小血管炎症长期预后：肾脏受损程度是决定预后的关键因素。糖皮质激素和免疫抑制剂循环系统：心肌炎、心包炎等急进型肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗（同狼疮肾炎）。糖皮质
15、激素和免疫抑制剂各种刺激因子（感染原、过敏原）数日内消失，不留关节畸形。特发性血小板减少性紫癜病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。病理基础是全身广泛的小血管炎症泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药病理基础是全身广泛的小血管炎症病理基础是全身广泛的小血管炎症特发性血小板减少性紫癜OVERVIEW概 述OVERVIEW概 述糖皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素和免疫抑制剂辅助检查：钡剂灌肠、B超呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、循环系统：心肌炎、心包炎等败血症（脑膜炎双球菌）腹痛，急性弥漫性腹痛
16、。激发B淋巴细胞克隆扩增过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP)症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜肾脏受累，蛋白尿及血尿儿童最常见的继发性肾小球疾病症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张，无紫癜皮损形态：不高出皮肤、分布不对称血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等循环系统：心肌炎、心包炎等儿童和青年，2-8岁儿童多见关节症状腹痛，急性弥漫性腹痛。各种刺激因子（感染原、过敏原）腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血糖皮质激素
17、和免疫抑制剂辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变EULAR/PRINTO/PRES,2010：一般1-2周后消退，可持续数周或数月。组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。病理基础是全身广泛的小血管炎症EULAR/PRINTO/PRES,2010：EULAR/PRINTO/PRES,2010：腹痛，急性弥漫性腹痛。病理基础是全身广泛的小血管炎症糖皮质激素和免疫抑制剂病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS（2）性质：高出皮面，压之不褪色。其他：疫苗接种、虫咬等消化道症状皮损形态：不高出皮肤、分布不对称外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。败血症（脑膜炎双球菌）可用泼尼松1-2mg/kg口服不短于8周呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、消化道症状糖皮质激素和免疫抑制剂一般1-2周后消退，可持续数周或数月。腹痛，急性弥漫性腹痛。可融合成片,可出血、坏死出现溃疡。儿童和青年，2-8岁儿童多见一般1-2周后消退，可持续数周或数月。组织学检查：以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主的增值性肾小球肾炎。治疗1.一般治疗2.抗凝治疗3.糖皮质激素和免疫抑制剂4.紫癜肾炎的诊治
