1、1昆明医学院第二附属医院昆明医学院第二附属医院神经内科神经内科2运动神经元病是一组病因未明，运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动系统，或某一部选择性侵犯运动系统，或某一部分的慢性进行性变性疾病。病变分的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞，脑神经范围包括脊髓前角细胞，脑神经运动核，皮质锥体细胞和锥体束。运动核，皮质锥体细胞和锥体束。临床特点为肌萎缩，肌无力或伴临床特点为肌萎缩，肌无力或伴锥体束征。一般无感觉或小脑功锥体束征。一般无感觉或小脑功能障碍。能障碍。3病因不清，认为可能与慢病毒感病因不清，认为可能与慢病毒感染，家族遗传因素，细胞内某些染，家族遗传因素，细胞内某些酶系缺乏或
2、微量元素缺乏，及自酶系缺乏或微量元素缺乏，及自身免疫疾病等因素有关。身免疫疾病等因素有关。4脊髓前角细胞和脑干下部运动核脊髓前角细胞和脑干下部运动核变性或消失，锥体束广泛变性，变性或消失，锥体束广泛变性，轴突断裂，髓鞘脱失。轴突断裂，髓鞘脱失。5本病多见于中年男性，病程进展本病多见于中年男性，病程进展缓慢。根据症状分布特点分为数缓慢。根据症状分布特点分为数种类型，包括进行性脊肌萎缩症，种类型，包括进行性脊肌萎缩症，进行性延髓麻痹，原发性侧索硬进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化，肌萎缩性侧索硬化症等。各化，肌萎缩性侧索硬化症等。各类型中以后者最为常见，其他类类型中以后者最为常见，其他类型可视为变异型
3、。型可视为变异型。6（一）、肌萎缩性侧索硬化症：病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受损害，逐渐侵犯皮质脊髓束。7起病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体起病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体开始，再发展为双侧。开始，再发展为双侧。首发症状为手指活动不灵、无力，继之首发症状为手指活动不灵、无力，继之发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。8下肢出现无力，僵直，行走困难，但无下肢出现无力，僵直，行走困难，但无肌肉萎缩。肌肉萎缩。双上肢肌肉萎缩，肌力
4、减退，远端重于双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于近端，可呈近端，可呈“鹰爪手鹰爪手“，肌萎缩区可见，肌萎缩区可见肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃，肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃，霍夫曼征阳性，霍夫曼征阳性，9双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。随着病程延长，病变波及至延髓或（及）随着病程延长，病变波及至延髓或（及）皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮表现。最后患者常被迫
5、卧床，需鼻饲饮食，多死于肺部感染，病程多为食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。年。10（二）、进行性脊肌萎缩症（二）、进行性脊肌萎缩症男性多见，发病年龄在男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病岁之间，病变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨大首先受累。大首先受累。表现为下运动神经元损害的症状和体征，表现为下运动神经元损害的症状和体征，出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌，出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌，骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈“鹰爪鹰爪手手”，逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带，逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带肌。肌。11肌无力，肌萎缩，肌
6、萎缩区肌束颤动，肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，感觉正常。反射阴性，感觉正常。本病进展慢，存活时间可达本病进展慢，存活时间可达10年以上。年以上。12（三）、进行性延髓麻痹：（三）、进行性延髓麻痹：通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现，通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现，少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运动神经核，出现真性球麻痹，若病变波动神经核，出现真性球麻痹，若病变波及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻痹。痹。本病进展迅速。常在本病进展迅速。常在1-2
7、年内，死于呼吸年内，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。肌麻痹或肺部感染。13 少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时，少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时，出现双下肢上运动神经元瘫痪。出现双下肢上运动神经元瘫痪。141、脑脊液，脑电图检查正常。脑脊液，脑电图检查正常。2、肌电图呈神经元损害。肌电图呈神经元损害。15诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即可作出诊断。可作出诊断。应与下列疾病鉴别：应与下列疾病鉴别：1、脊髓型颈椎病。脊髓型颈椎病。2、延髓和脊髓空洞症。延髓和脊髓空洞症。3、脊髓肿瘤。脊髓肿瘤。16 至今无特殊疗法，主要给予对症，至今无特殊疗法，主要给予对症，支持治疗。支持治疗。17谢谢 谢！谢！放映结束 感谢各位的批评指导！让我们共同进步
