1、神经系统的疾病诊断神经系统的疾病诊断 通常要解决以下的问题：通常要解决以下的问题：n是否是神经系统的疾病：n病变部位在那里（定位）；n病变的性质是什么n为什么出现这些症状体征。能说明这些问题，疾病才能得出正确的临床诊断，这一节课主要是谈定位诊断，要得出正确的定位诊断，必须了解神经运动通路，感觉通路等和其不同部位受损时出现相应的临床症状和体征。1举 例 病儿男病儿男6岁，因吞咽困难、声音嘶哑岁，因吞咽困难、声音嘶哑10天入院。神经检查：神清，右眼内斜视、天入院。神经检查：神清，右眼内斜视、右额纹消失，眼裂大过左、右鼻唇沟浅，右额纹消失，眼裂大过左、右鼻唇沟浅，口角偏歪于左侧，右面部痛温觉消失，右
2、口角偏歪于左侧，右面部痛温觉消失，右软颚下垂，咽反射消失，悬雍垂偏向左侧，软颚下垂，咽反射消失，悬雍垂偏向左侧，右眼瞳孔小、上眼睑下垂。左侧肢体肌力右眼瞳孔小、上眼睑下垂。左侧肢体肌力3级、深反射亢进级、深反射亢进Babinsks+，左侧肢体温痛，左侧肢体温痛觉消失。写出定位诊断及可能病因。觉消失。写出定位诊断及可能病因。2一、运动通路一、运动通路中央前回中央前回内内 囊囊皮质脊髓束皮质脊髓束皮质延髓束皮质延髓束3一、运动通路一、运动通路中央前回中央前回内内 囊囊皮质脊髓束皮质脊髓束皮质延髓束皮质延髓束4一、运动通路（一）肢体运动通路：即皮质脊髓束。n第一运动神经元（上神经元）：起于额叶中央前
3、回的锥体细胞（中部管上肢运动、上部管下肢运动）纤维下行沿内囊，大脑脚底，桥脑基底部，延脑锥体、在延脑下部交叉下行至对侧脊髓侧索、终于前角运动神经细胞。5n第二运动神经元（下神经元）起于C2-T2的前角运动细胞发出的神经纤维，组成脊神经，经前根上于上肢骨骼肌、支配上肢运动、起于L2-L5-S2的前角神经细胞发出的纤维组成脊神经，经前根，止于下肢骨骼肌，支配下肢运动。6（二）头面运动通路皮质延髓束v第一运动神经元（上运动神经元）起于额叶中央前回锥体细胞的纤维下行内囊大脑脚底中脑桥脑延髓，终于脑干颅神经的运动核细胞。锥体细胞下行纤维在未入中脑前，发出纤维，终于两侧动眼神经核细胞。下行神经纤维在未入桥
4、脑前，发出神经纤维，终于两侧三叉神经运动核，外展神经运动核细胞、两侧面神经核上部（交叉）对侧面神经核下部细胞。下行神经纤维未入延脑前发出纤维到延髓止于两侧凝核（交叉）到对侧舌下神经核细胞。（未交叉）到舌咽神经迷走神经运动核细胞。7皮质脊髓束与皮质脑干束合称锥体束。v第二神经元（下神经运动元）(1)动眼神经，起于中脑上丘动眼神经核细胞发 出的纤维，止于提上脸肌，内直肌等，支配眼 球运动，从埃魏氏核发出的副交感神经纤维伴 行 睫状神经节 止于瞳孔括约肌。(2)三叉神经：起于桥脑三叉神经运动核发出三 叉神经运动支，止于咀嚼肌和翼状肌支配咀嚼 运动。8(3)外展神经：起于外展神经核、发出的神经纤维、止
5、于眼球外直肌、支配眼球外展运动。(4)面神经：起于桥脑面神经核发出的神经纤维止于面部表情肌。(5)舌咽神经、迷走神经：起于凝核上部发出的舌咽神经，下部发出的迷走神经共同止于咽喉部肌肉。(6)舌下神经：起于舌下神经核发出的神经纤维止于舌肌全部，伸舌时，舌下神经支配双侧颏舌肌共同收缩而推舌出口腔。9（二）锥体束径路瘫痪类型二）锥体束径路瘫痪类型一、颅神经麻痹特征：一、颅神经麻痹特征：1.动眼神经麻痹特征：动眼神经麻痹特征：病灶侧上眼脸下垂；病灶侧上眼脸下垂；病灶侧眼球外斜视不能内收；病灶侧眼球外斜视不能内收；病灶侧瞳孔散大。病灶侧瞳孔散大。2.三叉神经麻痹特征：三叉神经麻痹特征：病灶侧咀嚼肌瘫痪咬
6、东西无力；病灶侧咀嚼肌瘫痪咬东西无力；张口时下颌偏向患侧。张口时下颌偏向患侧。103.面神经麻痹特征（分为下神经元麻痹和面神经麻痹特征（分为下神经元麻痹和上神经元麻痹）：上神经元麻痹）：下神经元麻痹特征是：下神经元麻痹特征是：病灶侧额纹消失；病灶侧额纹消失；病灶侧眼不能闭合；病灶侧眼不能闭合；病侧鼻唇沟变线；病侧鼻唇沟变线；口角偏向健侧。口角偏向健侧。11上神经元麻痹特征是：上神经元麻痹特征是：(1)两侧额纹存在，两侧眼裂大小相对称；两侧额纹存在，两侧眼裂大小相对称；(2)病灶侧鼻唇沟变线。病灶侧鼻唇沟变线。125.舌咽，迷走神经麻痹特征：舌咽，迷走神经麻痹特征：症状为声音嘶哑、吞咽困难；症状
7、为声音嘶哑、吞咽困难；病灶侧软颚下垂，咽反射消失；病灶侧软颚下垂，咽反射消失；悬雍偏向健侧。悬雍偏向健侧。136.舌下神经麻痹特征；舌下神经麻痹特征；下神经元麻痹时表现为：下神经元麻痹时表现为：(1)伸舌时，舌偏向患侧；伸舌时，舌偏向患侧；(2)舌肌萎缩伴有肌束震动。舌肌萎缩伴有肌束震动。上神经元麻痹：表现为伸舌时舌偏向病上神经元麻痹：表现为伸舌时舌偏向病灶侧，舌肌无萎缩及颤动；灶侧，舌肌无萎缩及颤动；14 二、肢体瘫痪二、肢体瘫痪1、瘫痪定义：随意运动功能缺失。、瘫痪定义：随意运动功能缺失。2、上神经元瘫和下神经元瘫鉴别、上神经元瘫和下神经元瘫鉴别 上神经元瘫痪 (硬瘫）下神经元瘫痪下神经元
8、瘫痪 (软瘫软瘫)肌张力：肌张力：增高、痉挛增高、痉挛减弱、弛缓减弱、弛缓肌萎缩：肌萎缩：无无有有肌腱反射：肌腱反射：亢进亢进弱或消失弱或消失病理反射：病理反射：阳性阳性阴性阴性153、瘫痪通常以肌力表示，一般分为、瘫痪通常以肌力表示，一般分为6级级 0级：完全瘫痪；级：完全瘫痪；1级：肌纤维能动，关节不能动；级：肌纤维能动，关节不能动；2级：关节能动但不能抗地心吸力；级：关节能动但不能抗地心吸力；3级：能抗地心吸力但不能抗阻力；级：能抗地心吸力但不能抗阻力；4级：能抗阻力但比正常力弱；级：能抗阻力但比正常力弱；5级：正常。级：正常。164、一侧偏瘫各平面特征、一侧偏瘫各平面特征(1)病变在内
9、囊特征：病变在内囊特征：病变对侧肢体为硬瘫；病变对侧肢体为硬瘫；对侧面下部（上神经元瘫）瘫痪，仅对侧面下部（上神经元瘫）瘫痪，仅 鼻唇沟变浅；鼻唇沟变浅；伸舌时舌偏歪，无部肌萎缩。伸舌时舌偏歪，无部肌萎缩。17(2)病变在脑干的特征：（交叉性瘫痪）A 病变损伤在大脑脚偏瘫特征是对侧肢体为硬瘫 对侧面下部和舌肌，为上神经元性瘫。病灶侧 动眼神经为外周性瘫，即瞳孔散大。B 病变损伤在桥脑特征：病灶对侧肢体为硬瘫，病灶对侧舌肌为上神经元瘫，病灶同侧外展神经和面神经为周围性瘫痪。C 病变损伤在延髓的特征：病灶对侧肢体为硬瘫，病变同侧舌下神经为周围性瘫，舌偏歪、舌肌萎缩。(3)病变损伤在脊髓灰质前角或周
10、围神经特征，为单肢体软瘫。185、四肢瘫痪病灶损伤在C4以上特征：四肢为硬瘫。病变损伤在C5-T1特征：两上肢为软瘫，两下肢为硬瘫。病变损伤在T1-L1特征：两下肢为硬瘫。病变损伤在L2-S2（腰膨大）特征：两下肢为软瘫。196、单瘫：病灶、损伤在额叶中央前回中部或上部特征是单肢体硬瘫。20二、感觉通路二、感觉通路21二、感觉通路(1)浅痛温觉通路n第一神经元：起于脊髓脊神经后根节的假单极细胞其周围突径经围神经到皮肤、粘膜痛温感受器，中央枢突组成脊神经后根脊髓后外侧束，上行及下行1-2脊髓节段然后再分支终于后角灰质。n第二神经元：起于后角感觉细胞发出纤维，经白质前连合交叉到对侧腹外侧索组成脊髓
11、丘脑束，终于丘脑。n第三神经元：起于丘脑腹外侧核发出神经纤维，经内囊再到顶叶中央后回中部和上部。2223头面部感觉通路n第一神经元：起于三叉神经半月节细胞，其周围突组成三叉神经。第一支神经分布于头顶，前额及上脸的皮肤。第二支上颌神经分布于下睑、颧部、面颊及上唇皮肤。第三支下颌神经分布于下颌、面部和耳廓前皮肤。其中枢突组成三叉神经感觉根桥脑，分为二支，一支为短升支（传递面部触觉）三叉神经感觉主核。另一支为长降支（传痛温觉）下降到延髓三叉神经束核。n第二神经元：起于三义神经脊束核，三叉神经感觉主核组成三叉神经丘系上行丘脑腹后内侧核。n第三神经元：起于丘脑腹后内侧核发出纤维内囊顶叶中央后回。2425
12、（2）深感觉通路）深感觉通路 （又称本体感觉）（又称本体感觉）26（2）深感觉通路（又称本体感觉）v第一神经元：起于脊神经后根节内的假单极细胞，其周围突关节肌腱。中枢突经后根进入脊髓、绕过后角后索上行下行1-2节段，下肢神经纤维走内侧薄束，上肢神经纤维走外侧楔束分别止于延脑的薄束核和楔束核。v第二神经元：起于薄束核楔束核发出的神经纤维交叉至对侧上行（为内侧丘系）丘脑腹后外侧核。v第三神经元：起于丘脑腹后外侧核，发出神经纤维内囊顶叶中央后回中部、上部称丘脑皮质束。27 脊髓丘脑束在脊髓内的神经纤维排列有一定次序，由外向内依次来自骶、腹、胸、颈脊髓节段纤维，亦即说此束外侧部纤维是传导下肢、骶部痛温
13、觉。中部传导躯干痛温觉、内侧部是传导上肢、颈部痛温觉。这个顺序一直保持到脑干。因此当脊髓外病变向髓内发展时则下肢先有感觉障碍，然后依次躯干，上肢感觉障碍。髓内病变，为由内向外则与上相反，感觉障碍为由上而下发展。这一点对脊髓疾病的定位诊断有一定意义。28 深感觉传导束发生病变时，如病变在脊深感觉传导束发生病变时，如病变在脊髓某段，表现为病灶同侧深感觉障碍，髓某段，表现为病灶同侧深感觉障碍，如病变在延髓以上，则表现为病灶对侧如病变在延髓以上，则表现为病灶对侧深感觉障碍。深感觉障碍。29感觉障碍的类型：感觉障碍的类型：（1）感觉消失；（2）感觉减退（感觉不完全消失）；（3）感觉过敏，对轻刺激有强烈感
14、觉；（4）感觉分离即痛温觉存在，而深感觉消失。30（3）感觉径路障碍类型）感觉径路障碍类型1病灶在脊髓灰质前连合部特征：双侧感觉障碍分离，即深感觉存在，而痛温觉消失。2病灶在脊髓半侧特征：病灶侧深感觉消失，和病灶对侧痛温觉消失。3脊髓病变由内向外特征：深感觉消失由下向上发展。而痛温觉消失由上而下发展。4病灶在延髓背外侧特征：为交叉性感觉障碍、病灶侧面部痛温觉消失，病灶对侧上下肢痛温觉消失。5病变在内囊感觉障碍特征：对侧偏身感觉消失。6病灶在额叶中央后回感觉障碍特征：表现为单肢体感觉消失。31（4）霍纳氏综合征）霍纳氏综合征定 由于眼的交感神经麻痹而出现 义：Horner氏症候，表现瞳孔缩小。（
15、1）瞳孔缩小；（2）上眼睑下垂眼裂小；（3）眼球内陷。Horner氏瞳孔特点氏瞳孔特点：32瞳瞳 孔的交感神经通路孔的交感神经通路333435瞳 孔的交感神经通路n第一神经元：起于丘脑后部发出神经纤维中脑、桥脑、延脑的网状结构，止于脊髓胸段及上腰段的侧角细胞。n第二神经元：起于脊髓胸段及上腰段的侧角细胞发出的神经纤维，止于颈上交感神经节。n第三神经元：起于颈上交感神经节发出的神经纤维，止于瞳孔扩大肌。36瞳孔对光反射的反射通路：37瞳孔对光反射的反射通路：(1)由视网膜感受到光觉经由视神经视束中脑顶盖前区；(2)由中脑顶盖前区换神经元双侧EW核动眼神经睫状神经节其节后神经纤维瞳孔括约肌。38瞳
16、孔缩小的种类及病因：1、麻痹性瞳孔缩小：是颈交感神经麻痹所致，表现为Horner 氏三主征，瞳孔小、眼球内陷，上眼睑下垂，见于颈髓部病变。2、痉挛性瞳孔：是当动眼神经核的E-W核受炎症刺激时而出现瞳孔缩小。见于桥脑肿瘤、脑炎、或者是眼窝内的睫状神经节有炎症刺激病变。39瞳孔缩小时应注意以下二点：1、双侧瞳孔缩小：多见于脑干病变或广泛性大脑病变。第4脑室病变波及桥脑部位，此时除双侧瞳孔小外，往往伴有去大脑强直。2、双侧瞳孔小常是对生命预后判断指征之一，不管什么原因双侧瞳孔小，对光反射消失者，说明病者，70%死亡。双侧瞳孔小，对光反应存在则预后较好，死亡率约40%。40神经系统损伤病变定位神经系统
17、损伤病变定位 1、额叶平面：（额叶综合征）表现为两眼凝视，肢体抽搐，病变对侧单肢硬瘫，运动性失语、注意力、记忆力减退。病因常见于额叶占位病变，如血肿、脓肿、肿瘤。2、内囊平面（内囊综合征又叫三偏综合征）：（1）病变对侧肢体，舌及面部为上神经元性瘫（硬瘫）；（2）病变对侧偏身感觉障碍；（3）病变对侧同向偏盲；（4）两眼凝视自己病灶。病因多见结脑、病脑。413、中脑平面：、中脑平面：(1)病灶对侧肢体，面下部、舌为上神经元病灶对侧肢体，面下部、舌为上神经元 性瘫；性瘫；(2)患侧动眼神经为周围性麻痹，上眼睑下患侧动眼神经为周围性麻痹，上眼睑下 垂，眼球外斜视，瞳孔散大。病因：局垂，眼球外斜视，瞳孔
18、散大。病因：局 灶性脑炎，小脑幕切迹疝。灶性脑炎，小脑幕切迹疝。4、桥脑平面：表现为病变对侧肢体硬瘫，患、桥脑平面：表现为病变对侧肢体硬瘫，患侧外展神经及面神经为下神经元瘫。病因：侧外展神经及面神经为下神经元瘫。病因：桥脑肿瘤；桥脑肿瘤；425、延脑平面：、延脑平面：(1)表现为交叉性感觉半身异常，病侧面表现为交叉性感觉半身异常，病侧面 部病变对侧肢体痛温觉消失；部病变对侧肢体痛温觉消失；（2）声音嘶哑、吞咽困难、悬雍垂偏歪；）声音嘶哑、吞咽困难、悬雍垂偏歪；（3）冈侧）冈侧Horner氏征，病因，小脑后下氏征，病因，小脑后下 动脉病变、肿瘤。动脉病变、肿瘤。6、脊髓平面、脊髓平面 颈膨大病变
19、（颈膨大综合征）：颈膨大病变（颈膨大综合征）：特点是：特点是：（1）两上肢为软瘫，两下肢为硬瘫；两上肢为软瘫，两下肢为硬瘫；（2）两侧感觉消失。两侧感觉消失。病因：多为髓内肿瘤。病因：多为髓内肿瘤。437、脊髓半侧损伤特征：、脊髓半侧损伤特征：（1）病侧肢体硬瘫、深感觉障碍；）病侧肢体硬瘫、深感觉障碍；（2）病对侧痛温觉消失。）病对侧痛温觉消失。8、颈膨大、腰膨大，灰质前角细胞病变特、颈膨大、腰膨大，灰质前角细胞病变特征，肢体为软瘫，痛温觉存在。病因：征，肢体为软瘫，痛温觉存在。病因：常见脊髓灰质炎（小儿麻痹）。常见脊髓灰质炎（小儿麻痹）。44附：练习题：病儿男病儿男6岁，因吞咽困难、声音嘶哑岁，因吞咽困难、声音嘶哑10天入院。神经检查：神清，右眼内斜视、天入院。神经检查：神清，右眼内斜视、右额纹消失，眼裂大过左、右鼻唇沟浅，右额纹消失，眼裂大过左、右鼻唇沟浅，口角偏歪于左侧，右面部痛温觉消失，右口角偏歪于左侧，右面部痛温觉消失，右软颚下垂，咽反射消失，悬雍垂偏向左侧，软颚下垂，咽反射消失，悬雍垂偏向左侧，右眼瞳孔小、上眼睑下垂。左侧肢体肌力右眼瞳孔小、上眼睑下垂。左侧肢体肌力3级、深反射亢进级、深反射亢进Babinsks+，左侧肢体温痛，左侧肢体温痛觉消失。写出定位诊断及可能病因。觉消失。写出定位诊断及可能病因。45
