1、1 约为.%.%。正常新生儿出生头天，每天做一次心电图，心律失常的发生率为.%.%。2以传导系统紊乱发生率最高功能性、暂时性多预后较佳 3*感染 *围生期窒息*水、电解质紊乱和代谢异常*先天性心脏病及其修补术后 4*原发性心肌病*窦房结功能不良*心脏肿瘤 *药物 5 严重心律失常包括三级：*致命性心律失常*很危险心律失常*有潜在危险需紧急处理的心律失常6 致命性心律失常包括：*心室扑动*心室纤颤*心室或心脏停搏7*很危险心律失常是指那些本身能导致明显血液动力学障碍又可随时转变为致命性心律失常的一类严重心律失常，包括:*二度II 型以上房室传导阻滞(尤其高二度或室内三支阻滞)*部分病态窦房结综合
2、征*室性心动过速*多源性、双向性、RonT 型室性期前收缩8*室上性心动过速*快速型心房纤颤*心房扑动*紊乱性房性心动过速9 窦性停搏 *窦房结在较长的时间内不产生激动称为窦性停搏10*其心电图表现为在窦性心律的心电图中出现一个较长时间的间歇，其间无心电图波形，如果患儿房室交界区功能正常，多出现逸搏及逸搏心律，否则将出现心源性脑缺血，甚至死亡*窦性停搏应与二度II型窦房阻滞鉴别1112*窦房结产生的激动在向心房传导的过程中发生阻滞称为窦房阻滞13*由于窦性激动本身在体表心电图上无波形可见*只有当窦性冲动传至心房，产生P波，才能在心电图上表现出来*因此在体表心电图上窦房阻滞是通过推理的方法认识的
3、14*一度为传导延迟，心电图上表现不出来15*二度为部分不能下传，类似房室传导阻滞，也分I型和II型*其中II型应与窦性停搏鉴别，两者在心电图上皆表现一个长间歇（无波形），但窦房阻滞者长P-P间期与短P-P间期有倍数关系，而窦性停搏没有此关系16*三度窦房阻滞为窦房结的激动完全不能下传，心搏停止*如患儿房室交界区有逸搏代偿功能，则以逸搏心律代偿，否则患儿因心搏停止而死亡17*窦性停搏和窦房阻滞皆为新生儿严重心律失常，常为新生儿窦房结功能不良的表现之一，也可见于药物如洋地黄、奎尼丁等中毒及电解质紊乱如高血钾等*窦性停搏和窦房阻滞如无交界区逸搏代偿可致心源性脑缺血综合征，甚至死亡，应予重视18*窦
4、房结功能不良（Sinus Node Dysfunction,SND）系自主神经系统功能紊乱，窦房结不能发出冲动或窦房传出阻滞所致，也可能多种因素并存*主要特征为窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞、心动过缓过速综合征、眩晕、晕厥和心脏骤停等19*早产低体重儿，窦房结发育不完善*严重紫绀型先天性心脏病*宫内窘迫、肺炎、高粘综合征、呼吸暂停、心肌炎，致窦房结缺氧缺血*迷走神经或受体功能亢进*医源性：手术中损伤窦房结动脉及结缔组织*某些抗心律失常药物可直接或间接影响窦房结功能*特发性：原因不明20*症状体征：轻中度青紫，以口周、鼻唇沟处明显，哭吵及喂奶时青紫无明显加重*听诊时心音低钝，心率快或律不齐21
5、 心电图特点*表现复杂，主要有窦性心动过缓、窦律不齐、心房内游走节律、窦房结传出阻滞、窦性停搏、心动过缓过速综合征、窦房结折返222324*目前SND尚无统一标准，以下要点可参考：*生后出现心律改变，尤其反复出现缓慢心率时应怀疑本病*心电图反复出现窦性心动过缓、P波形态异常、窦房阻滞、窦性停搏、快慢综合征*等，具备其中二项者可确诊*临床症状可有可无，以青紫、心律改变、气促多见25*项 目 症状性SND 非症状SND*窦房结损伤 暂时、一过性 持久、进行性*临床表现 无或轻青紫、气促 明显发绀、晕厥、癫痫*确心律改变、呕吐、呼吸 样发作、偏瘫、猝死*暂停、嗜睡*心电图 暂时性轻度改变 中至重度改
6、变，较恒定*坐卧试验 心率120次/分 心率120次/分*阿托品试验 正常 异常*治疗 显效 好转或无效*预后 良好 较差或差26症状性SND 可随年龄增长而缓解，无需特殊处理 以治疗原发病和有效的氧疗为主 不必盲目应用副交感神经阻滞剂非症状性SND 常需安装起搏器治疗，定期随访27*症状性疗效明显，预后良好*如属窦房结本身损伤（心脏病术后）、先天性窦房结缺如、中毒变性、坏死纤维化等不可逆转改变时，则临床疗效及预后均不理想28*阵发性室上性心动过速可在胎内或分娩过程中发生，在胎内发生时常被误诊为胎儿窘迫*新生儿时期的室上性心动过速多为房室1:1传导，故心率很快，常大于210次/分*新生儿发生率
7、约为1/2500*本病以新生儿后期发病居多，约20%患儿于出生后第1周内出现，男婴较女婴多29*临床上多数患儿查不到病因*一般认为与围产期并发症无明显关系*约有20%30%患儿原有预激综合征*上呼吸道感染、各种原因引起的心肌炎、洋地黄中毒及某些先天性心脏病(如爱勃斯坦畸形、二尖瓣脱垂、室间隔缺损、完全性大血管错位等)以及心导管检查过程中均可发生30*折返激动：包括房室结折返、窦房结折返、房室旁路折返、明显的或隐匿的异常通道折返等*异位起搏点兴奋性异常增高*在新生儿期由异位起搏点兴奋性增高所致者较年长儿及成人高 31*典型症状为脸色苍白、明显烦躁、拒食、呕吐*如发作持续数小时，则体温下降*新生儿
8、如发作超过小时几乎均出现心力衰竭*体检心率快，无心力衰竭时心音一般有力，心力衰竭时心音低钝、脉搏微弱32*发作早期如无器质性心脏病，心影增大不明显*随着时间延长，心脏逐渐扩大，肺静脉瘀血33*心率异常增快，通常为240260次/分，R-R间期绝对规则，P波消失，QRS波形态和间期多数正常*若伴有差异性传导时，QRS波也可能增宽变形*发作持续时间长时，可有暂时性ST段和T波改变，终止后可恢复*终止发作后部分患儿心电图可显示预激综合征，个别在发作期间也能辨认34353637*心电图是确诊的主要依据*需与心房扑动伴房室传导阻滞或室性心动过速鉴别*临床上需与各种原因所致的窦性心动过速鉴别，窦性节律极少
9、超过210次/分38*本病属急症，应从速处理*若不及时处理可致心力衰竭或死亡，可选用药物或非药物治疗39 洋地黄 新生儿首选 低钾、心肌炎、室上速伴房室传导阻滞或肾功能减退者慎用40 心律平*为Ic类抗心律失常药物，洋地黄无效后可选用*充血性心力衰竭和严重心肌缺血者禁用41 心得安 受体阻滞剂 合并房室传导阻滞及心力衰竭者禁用42 甲氧胺 为人工合成1受体兴奋剂，不兴奋受体，无中枢神经系统的作用 注射后血压升高，可反射性引起心率减慢 转律后立即停药43 异搏定 为钙通道阻滞剂 在单用地高辛效果差时，可合用 对心功能不全者慎用44 物理方法提高迷走神经张力*新生儿可采用潜水反射法，用冰水袋或浸过
10、冰水(04)的湿毛巾放在患儿口周1015秒，可迅速纠正心律，每隔35分钟可再试两次*压迫眼球法和压迫颈动脉窦法在新生儿期禁用，因为前者可致新生儿眼球损伤，后者可致心跳骤停45*对药物治疗无效者可选用直流电同步电击复律或利用食道心房调搏术转复心律。直流电电击治疗的剂量为每公斤0.50.1瓦秒，转为窦性节律后给地高辛口服维持。46 对刚发作者，可试用物理法*药物复律首选洋地黄，但其成功率约60%85%*心功能正常者可选用心律平、异搏定、心得安等，但因其负性肌力作用，应慎重应用*心力衰竭尤其是合并低血压时，选用甲氧胺或去氧肾上腺素，亦可首选地高辛*顽固病例用乙胺碘呋酮对伴预激症侯群者，有较好疗效*对
11、有严重心功能不全者首选电击复律47*新生儿期约20%有复发*发作控制后宜用地高辛维持6个月至1年*伴有预激症侯群者，即使用地高辛，复发率仍高达50%，死亡率25%*发作控制后应明确是否合并先天性心脏病48*心房扑动在新生儿期比较少见，其发生率占新生儿心律失常的9%14%*在先天性心房扑动的患儿中，在分娩前常有心律失常的征象，因胎儿超声技术的发展，在胎儿或出生时即可诊断*部分诊断晚者可发展为心力衰竭*新生儿心房颤动极为罕见，并常与心房扑动交替出现49*心房扑动与心房颤动并发器质性心脏病并不常见，近期研究认为与房室旁道有明显关系*早产儿因房室传导快，而易发生心房扑动*三尖瓣下移畸形、肺动脉瓣闭锁、
12、室间隔缺损、主动脉缩窄以及右位心等先天性心脏病可以发生心房扑动*另外心脏病术后可以发生心房扑动50*典型症状为面色苍白、烦躁、拒食、呕吐*体检心率快、心音低钝、脉搏微弱*由于心率很快，可以发生严重的充血性心力衰竭*偶尔有些新生儿患儿也可以无症状，当房室传导阻滞的程度固定不变，心室率较慢而规则时，缺乏临床症状、体征51*心房扑动时波消失，代之以典型的锯齿状扑动波（波），以下壁导联最为明显*心房率达360480次/分，平均为430次/分*心室率的快慢，是否规则，取决于度传导阻滞的程度与类型*心房颤动时出现f波，心房率可高达750次/分，心室搏动完全不规则，心室率取决于房室传导阻滞的程度525354
13、5556*心电图是确诊的主要依据*需与多源性房性心动过速鉴别*后者特点是心电图上表现为频发房性早搏，P波形态呈多样化，心室率不规则575859 *新生儿心房扑动对低能量复律（1J/Kg）、经食道心房调搏和洋地黄治疗均较敏感*有条件者可首选电复律和心房调搏复律*亦可用地高辛，其用法同阵发性室上速的用法相同,转律后再用地高辛短时间维持，因晚期复发的可能性不大，故不需预防用药*心房颤动偶尔也可被洋地黄转为窦性，无效者可应用奎尼丁或普鲁卡因酰胺，对病情危重，有心力衰竭表现的颤动，宜采用电击转律方法 60*新生儿心房扑动与颤动的预后于是否并发器质性心脏病有明显关系，有基础疾病时预后比较严重*有作者报道在
14、出生前或新生儿期发生的心房扑动与颤动36例，其中30%死亡61*度房室传导阻滞又称完全性房室传导阻滞，此型心房与心室各自独立活动，彼此无关，心室率比心房率慢*阻滞可发生于房室结或房室束，阻滞位置越低，则心室率越慢，QRS波越宽62*可分获得性与先天性两种*获得性可见于新生儿心脏术后，偶见于心肌炎、重度窒息缺氧所致心肌损害*先天性为传导系统先天缺陷，约30%同时有先天性心脏病，有作者报道与患儿母亲患免疫性疾病有关(如SLE）*新生儿完全性房室传导阻滞大多数是先天性的，但也有极少数是后天性的63*发病率为1/25000*由于本病在新生儿期可以没有症状，新生儿先天性完全性房室传导阻滞患者的心室率也较
15、快，因此容易漏诊64*病变可以发生在房室结之上、房室结本身或者希氏束。尸检发现有下述情况：在心房传导组织与房室结之间缺乏心肌的连结房室结先天缺如或变性，可能同时有希氏束的病变希氏束缺乏连贯性（为先天性心脏传导阻滞中最常见的一种病变），或者为希氏束的变性（由于炎症或非炎症所致）6566*组织学改变的病因尚不明确，有以下几种学说：(1)传导系统发育缺陷(2)胎儿时期发生过心内膜炎(3)结缔组织变性（包括弹力纤维增生症）(4)遗传缺陷引起细胞凋亡的错误(5)房室结动脉闭塞(6)部分家庭一家发生二例或二例以上，似乎与遗传缺陷有关67*心室率在5080次/分的患儿可无症状，仅在体检时被发现*如无合并其他
16、畸形，心脏听诊时常发现胸骨左缘级收缩期喷射性杂音和心尖区舒张期第心音，这是由于每搏输出量较高所引起*心率在3045次/分时，多出现呼吸困难、气急、周围性青紫及充血性心力衰竭68 心室率大多为4080次/分，心房率70200次/分，偶见心房扑动 可有室性早搏，-时限延长 QRS波增宽示合并束支传导阻滞69707172 新生儿心率持续在80次/分以下应考虑此症 心电图检查可确诊 窦性心动过缓与度房室传导阻滞在心电图上很容易鉴别73 心室率大于50次/分，无任何症状者则不需治疗 有症状者试用阿托品或异丙基肾上腺素仅可获得短暂心率增快 目前异丙基肾上腺素仅用于改善心率，作为安放起搏器前的准备 获得性者
17、通过对原发病的治疗部分可获得恢复 74 对于先天性和治疗无效的获得性者可安装起搏器,应用起搏器的指征：充血性心力衰竭伴QRS时限延长伴有先心病需手术治疗新生儿心率50次/分，尤其是出现心源性脑缺氧综合征者75*120名出生前或出生时即诊断为完全性房室传导阻滞的婴儿，他们均无心脏病证据，随房10年期间总的死亡率为15%*另一组1岁后方才确诊为完全性房室传导阻滞的患儿(不伴心脏病)，总的死亡率仅3.5%*说明完全性房室传导阻滞的预后与确诊时的年龄有关：年龄越小，死亡率越高76*完全性房室传导阻滞的预后还与是否伴有他心脏病有关*出生时诊断为完全性房室传导阻滞伴其他心脏病者，随访期间死亡率高达43%*
18、在1岁后诊断为完全性房室传导阻滞伴心脏病者，死亡率为9%77*在生后头几天内心室率有所增快者预后较好，而心室率有所减慢者死亡率较高*有人认为完全性房室传导阻滞的新生儿如生后72小时一般情况良好，则新生儿期多无困难*QRS时限正常而又无先天性心脏病者，多数以后也不会发生严重问题*伴有先心病者，长期生存率只有20%78*室性心动过速在新生儿中并不少见*可发生于各种先天性与后天性心脏病以及低血钾、高血钾、严重缺氧与酸中毒等代谢紊乱时*60%的患儿并无心脏病的证据*危重新生儿临终前监护中常见，不及时处理，易转为心室扑动或心室颤动79*新生儿期先天性心脏病手术后*严重心肌损害（如各种原因致心肌炎、心内膜
19、弹力纤维增生症、心肌病、严重窒息）*长Q-T综合征、二尖瓣脱垂、电解质紊乱及药物等亦可引起本症80*特发性室速 无器质性心脏病证据，多在学龄期或青春前期发生，亦可见于新生儿 好发于右室流出道或左后分支处，抗心律失常药物治疗多无效 维拉帕米或-AR阻滞剂可能有效，预后相对良好，但亦有移行心室颤动而死亡的报道 81*增高或异常的自律性*折返*后去极化所致的触发活动82*室速发生时表现为精神反应极差、呻吟、尖叫、双目凝视、面肌或四肢抽搐、呼吸困难、面色苍灰、气急、心音低钝*部分可无症状，常被原发病表现所掩盖83发作前常有室性期前收缩QRS波宽大异常有切迹额面向量电轴显著变化偏向右上方呈现房室脱节，心
20、室夺获*其频率约为160280次/分848586*根据心电图改变可确诊*但应注意与室上性心动过速伴差异传导或束支阻滞鉴别87*除针对原发病治疗外均应采取措施及时终止室速*对不伴Q-T间期延长的，单源或多源的室性心动过速用利多卡因，首次1mg/Kg静脉注射，1030分钟重复使用23次，转为窦性心律后再用多卡因10ug50ug/Kg.min静脉滴注以维持疗效，应用23天后逐步减量至停用，时间共45天88*对扭转型室速特别是Q-T间期延长的用异丙肾上腺素治疗，按0.05ug0.2ug/Kg.min静脉滴注12天，转为窦性心律后维持12天可停用*对于特发性室速可选用受体阻滞剂或胺碘酮治疗8990*室速的预后与患儿心脏是否正常及发作时室率的快慢有关*心脏无器质性病变，Q-T间期正常，预后较好*Q-T间期延长者可发生猝死*室速合并严重感染或室速的室率快且持续时间长者预后差*心脏异常者，即使室速为单源性，预后亦不良9192
